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1、肝硬化Cirrhosis哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科薄挽瀾導(dǎo)課（臨床病例）男42歲主訴：腹脹一個月。既往史：慢性乙型肝炎史15年?，F(xiàn)病史：一個月前勞累后腹脹,無腹痛，伴乏力、食欲不振，齒齦出血，尿量減少，雙下肢浮腫。問題：1、該患的診斷？2、治療？概述肝硬化（hepaticcirrhosis）是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段，病理上以肝臟彌漫性纖維化（fibrosis）、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征。臨床上，起病隱匿，病程發(fā)展緩慢，晚期以肝功能減退和門脈高壓為主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)多種并發(fā)癥。發(fā)病高峰年齡在35~50歲，男性多見，出現(xiàn)并發(fā)癥時死亡率高。病毒性肝炎(he
2、patitis)酒精中毒（歐美多見）非酒精性脂肪性肝炎膽汁瘀積 肝靜脈回流受阻遺傳代謝性疾病 工業(yè)毒物或藥物 自身免疫性肝炎 血吸蟲病隱源性肝硬化**********病因Aetiology病因Aetiology一、病毒性肝炎：我國主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染（60-80%）。通常經(jīng)過慢性肝炎階段演變而來。重疊感染可加速發(fā)展至肝硬化。急性或亞急性肝炎如有大量肝細(xì)胞壞死和肝纖維化可直接演變?yōu)楦斡不?。二、慢性酒精中毒：歐美國家，我國近年上升長期大量飲酒（每日攝入乙醇８０g達(dá)１０年以上）乙醇及中間代謝產(chǎn)物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，繼而發(fā)展為肝硬化。三、非
3、酒精性脂肪性肝炎（NASH)約20%可發(fā)展為肝硬化。四、膽汁淤積持續(xù)肝內(nèi)瘀膽或肝外膽管阻塞時，高濃度膽酸和膽紅素可損傷肝細(xì)胞，引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性充血性心力衰竭 縮窄性心包炎肝靜脈阻塞綜合征（Budd-Chiari綜合征) 肝小靜脈閉塞病 長期淤血、缺氧 淤血性（心源性）肝硬化五、肝靜脈回流受阻病因Aetiology六、遺傳代謝性疾病先天性酶缺陷，致使某些物質(zhì)不能被正常代謝而沉積在肝臟，如肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）,血色?。ㄨF質(zhì)沉著），а1-抗胰蛋白酶缺乏癥等。病因Aetiology七、工業(yè)毒物或藥物長期接觸CCl4磷砷等 服用雙醋酚汀、甲基多巴
4、、異煙肼等 中毒性肝炎或藥物性肝炎 肝硬化病因Aetiology長期服用甲氨喋呤可引起肝纖維化而發(fā)展為肝硬化八、自身免疫性肝炎：可演變?yōu)楦斡不?、血吸蟲病蟲卵沉積于匯管區(qū)纖維組織增生竇前性門脈高壓（再生結(jié)節(jié)不明顯）血吸蟲病性肝纖維化十、隱源性肝硬化70%可能系非酒精性脂肪性肝炎發(fā)展而來。 病因不明占5-10%。病因Aetiology病理演變過程有四個方面1、致病因素作用使肝細(xì)胞廣泛變性、壞死、肝小葉纖維支架塌陷； 2、殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)（再生結(jié)節(jié)）； 3、各種細(xì)胞因子促進(jìn)纖維化的產(chǎn)生，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或匯管區(qū)-肝小葉中央
5、靜脈延伸擴(kuò)展，形成纖維間隔； 4、增生的纖維組織使匯管區(qū)-匯管區(qū)或匯管區(qū)-肝小葉中央靜脈之間纖維間隔相互連接，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割，改建成為假小葉――典型形態(tài)改變。發(fā)病機(jī)理Pathogenesis肝血循環(huán)的紊亂：上述病理改變造成血管床縮小、閉塞和扭曲，血管受再生結(jié)節(jié)擠壓，肝內(nèi)門V、肝V、肝A三者分支失去正常關(guān)系，并出現(xiàn)交通吻合支等。 形成門V高壓的病理基礎(chǔ)，且加重肝細(xì)胞的缺血缺氧，促使肝硬化進(jìn)一步發(fā)展。發(fā)病機(jī)理pathogenesis近年肝纖維化形成的研究 細(xì)胞外基質(zhì)生成細(xì)胞外基質(zhì)降解細(xì)胞外基質(zhì)的過度沉積是肝纖維化的基礎(chǔ)。早期肝纖維化可逆，后期
6、假小葉形成時不可逆。發(fā)病機(jī)理Pathogenesis發(fā)病機(jī)理Pathogenesis肝星狀細(xì)胞(stellatecell)是形成纖維化的主要細(xì)胞。肝受損傷時：肝星狀細(xì)胞被激活細(xì)胞外基質(zhì)合成增加多種細(xì)胞因子參與下膠原的合成過多細(xì)胞外基質(zhì)：膠原含量明顯增加（Ⅰ型膠原明顯）非膠原糖蛋白（纖維連接蛋白、層粘連蛋白）蛋白多糖（透明質(zhì)酸）各型膠原沉積Disse間隙，肝竇內(nèi)皮細(xì)胞下基底膜形成，內(nèi)皮細(xì)胞上窗孔的數(shù)量和大小減少，甚至消失，形成彌漫的屏障，稱肝竇毛細(xì)血管化。肝竇毛細(xì)血管化在肝細(xì)胞損害和門脈高壓的發(fā)生、發(fā)展中起著重要作用。大體形態(tài)：1、肝臟早期腫大，晚期明顯縮小，質(zhì)地
7、變硬。 2、外觀呈棕黃色或灰褐色，表面有彌漫性大小 不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū)，邊緣較薄而硬，肝包 膜增厚。 3、切面可見肝正常結(jié)構(gòu)被圓形或近圓形的島嶼結(jié)節(jié)代 替，結(jié)節(jié)周圍有灰白色結(jié)締組織間隔包繞。病理Pathology組織學(xué)：正常肝小葉被假小葉代替。假小葉由再生結(jié)節(jié)及殘存肝小葉構(gòu)成，內(nèi)含二、三個中央靜脈或一偏在邊緣的中央靜脈。匯管區(qū)增寬，可見程度不等的炎癥細(xì)胞浸潤，并有小膽管樣結(jié)構(gòu)（假膽管）。 根據(jù)結(jié)節(jié)形態(tài)分型1.小結(jié)節(jié)性肝硬化：最常見。結(jié)節(jié)大小相仿，直徑<3mm。2.大結(jié)節(jié)性肝硬化：結(jié)節(jié)大小不等，直徑>3mm，最大可達(dá) 5cm以上。3.大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化：肝內(nèi)同時
8、存在大、小結(jié)節(jié)兩種病 理
