繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥(陸道培)

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1、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥(陸道培）　　繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥主要由于組織缺氧，致紅細(xì)胞生成素的分泌代償性增多;或由于發(fā)生可以產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生增多的激素制劑。　　疾病概述　　新生兒可由經(jīng)胎盤(pán)輸血或臍帶結(jié)扎過(guò)晚引起。癥狀輕重不等，視原發(fā)病而異。除紅細(xì)胞增多外，白細(xì)胞和血小板多正常。主要治療原發(fā)病。紅細(xì)胞增多是一種代償現(xiàn)象，不需要治療。根除原發(fā)病后，紅細(xì)胞增多現(xiàn)象可以自然痊愈。若紅細(xì)胞壓積超過(guò)65%，則血液粘稠度極度增加，應(yīng)間斷地從靜脈放血用等量血漿或生理鹽水換血。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥是由繼發(fā)于其他

2、疾病，引起紅細(xì)胞生成素(簡(jiǎn)稱(chēng)促紅素)分泌增加而致的紅細(xì)胞增多按照促紅素分泌增加的特點(diǎn)又分為紅細(xì)胞生成素代償性增加和非代償性增加兩類(lèi)?！　“l(fā)病機(jī)制　　紅細(xì)胞動(dòng)力學(xué)，造血細(xì)胞動(dòng)力學(xué)是從定量方面研究機(jī)體造血組織中造血細(xì)胞群體增殖、分化、成熟、分布和死亡的動(dòng)態(tài)變化，以及它們?cè)谏砗筒±砬闆r下對(duì)體內(nèi)、外調(diào)節(jié)因素所產(chǎn)生的反應(yīng)。機(jī)體內(nèi)紅細(xì)胞生成經(jīng)歷了造血細(xì)胞的增殖及分化原紅細(xì)胞到晚幼紅細(xì)胞和骨髓網(wǎng)織紅細(xì)胞的增殖及成熟和網(wǎng)織紅細(xì)胞釋放到外周血最后成熟為紅細(xì)胞的動(dòng)力學(xué)過(guò)程。在生理情況下每天有一定數(shù)量的紅細(xì)胞生成，也有等量的紅細(xì)胞被破壞。　　1

3、.多能干細(xì)胞1961年，Till和Mclulloch發(fā)現(xiàn)將正常小鼠的骨髓細(xì)胞輸注給致死劑量化療的小鼠，8～10天后受者小鼠脾臟上可以生成由骨髓紅系、粒系和巨核細(xì)胞系的細(xì)胞組成的脾結(jié)節(jié)。Becker用標(biāo)記染色體證明每個(gè)脾結(jié)節(jié)中全部細(xì)胞均起源于單一的細(xì)胞因此稱(chēng)這種脾結(jié)節(jié)生成細(xì)胞為造血干細(xì)胞或多能造血干細(xì)胞多能造血干細(xì)胞具有很強(qiáng)的增殖能力，且具有多能性分化的能力，造血干細(xì)胞通過(guò)不對(duì)稱(chēng)性有絲分裂，一方面維持自我數(shù)目的不變另一方面不斷產(chǎn)生各系祖細(xì)胞。　　2.CFU-S的增殖動(dòng)力學(xué)細(xì)胞增殖動(dòng)力學(xué)是指用時(shí)間和數(shù)量來(lái)研究細(xì)胞群體增殖、分化和

4、死亡的過(guò)程。細(xì)胞的增殖是通過(guò)細(xì)胞的分裂進(jìn)行的。細(xì)胞周期是指以一次細(xì)胞分裂結(jié)束后開(kāi)始，到下一次分裂的終末經(jīng)歷的整個(gè)過(guò)程。在細(xì)胞周期各時(shí)相的過(guò)程中順序地進(jìn)行著一系列特定的生化代謝。(1)G1期：一般指細(xì)胞分裂完成子細(xì)胞形成開(kāi)始到細(xì)胞DNA復(fù)制之間的間隙，故又稱(chēng)復(fù)制前期G1期DNA為二倍體含量。在G1期細(xì)胞內(nèi)主要進(jìn)行RNA和蛋白質(zhì)的合成以及與DNA復(fù)制有關(guān)的代謝的準(zhǔn)備G1期可持續(xù)數(shù)小時(shí)數(shù)十小時(shí)或數(shù)天，甚至數(shù)月之久。(2)S期：從細(xì)胞由DNA復(fù)制開(kāi)始，到DNA復(fù)制完成，DNA含量從二倍體連續(xù)增加到4倍體。S期時(shí)限6～8個(gè)h。(3)G

5、2期：從DNA復(fù)制完成，到細(xì)胞開(kāi)始進(jìn)入分裂期之間的間隙。G2期DNA含量為4倍體。此期細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行微管蛋白合成以及線(xiàn)粒體的DNA合成，G2時(shí)限變化較大，易受各種因素影響。(4)M期：為細(xì)胞分裂期，一般0.5～2h?！　?.紅系祖細(xì)胞BFU—E(burst-formingunit-erythroid，紅系爆式形成單位)為早期紅系祖細(xì)胞，需在體外培養(yǎng)14～20天，才能形成集落。每個(gè)集落含有上百到上萬(wàn)個(gè)有核細(xì)胞。BFU-E形成的集落較大，形狀像一顆炸開(kāi)的禮花。爆式集落中可見(jiàn)到巨核細(xì)胞、中性或嗜酸性粒細(xì)胞及單核巨噬細(xì)胞等因此設(shè)想早期B

6、FU-E是雙向或多向的祖細(xì)胞，與CFU-S相接近。BFU-E的生長(zhǎng)也依賴(lài)紅細(xì)胞生成素?！　?.紅系細(xì)胞生成的動(dòng)力學(xué)參數(shù)根據(jù)骨髓各階段細(xì)胞的分裂指數(shù)以及放射性核素體外摻入法測(cè)定的DNA合成時(shí)間，推算人的骨髓紅系細(xì)胞周期時(shí)間分別為：原、早幼紅細(xì)胞各為20h中幼紅細(xì)胞約為2h晚幼紅細(xì)胞不具有合成DNA的能力因此屬非增殖性細(xì)胞。在整個(gè)過(guò)程中，細(xì)胞的分裂指數(shù)為3～5次，推算從紅細(xì)胞生成到新的網(wǎng)織紅細(xì)胞從骨髓中排出約需要5天的時(shí)間。　　5.紅細(xì)胞的成熟紅細(xì)胞的成熟始于細(xì)胞質(zhì)中血紅蛋白合成。隨著紅系細(xì)胞不斷的成熟，每個(gè)有核細(xì)胞中血紅蛋白的

7、含量不斷增加而RNA含量卻不斷減少。剛從造血干細(xì)胞分化而來(lái)的人原紅細(xì)胞中的血紅蛋白的含量幾乎為零。在以后的成熟過(guò)程中，細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白含量逐漸增加到14.4pg。經(jīng)過(guò)一次細(xì)胞分裂后，雖然細(xì)胞中血紅蛋白含量減少了一半，但是經(jīng)過(guò)一個(gè)細(xì)胞周期以后，細(xì)胞中的血紅蛋白含量又由7.2pg增加到21.6pg細(xì)胞中的血紅蛋白對(duì)紅細(xì)胞的分裂期具有決定性的影響當(dāng)中、晚幼紅細(xì)胞分裂后的子細(xì)胞中血紅蛋白含量超過(guò)13.5pg時(shí)，細(xì)胞就失去了繼續(xù)分裂的能力而成熟為晚幼紅細(xì)胞并進(jìn)入脫核階段。在紅細(xì)胞成熟過(guò)程中，DNA和RNA合成逐步減低以至消失在形態(tài)學(xué)方

8、面隨著細(xì)胞的成熟，核糖體逐漸減少，細(xì)胞器又逐漸退化消失由于細(xì)胞連續(xù)分裂以及胞核的變小、濃集和消失細(xì)胞胞體相對(duì)增加?！　?.紅細(xì)胞脫核和釋放晚幼紅細(xì)胞的脫核在生物學(xué)和形態(tài)學(xué)上與細(xì)胞分裂相似脫核可看做兩個(gè)不等分的分裂。一部分是網(wǎng)織紅細(xì)胞，一部分是不分裂的濃縮的核。在脫核之前晚幼紅細(xì)胞的波狀運(yùn)動(dòng)