原發(fā)性血小板增多癥27例臨床研究

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1、原發(fā)性血小板增多癥27例臨床研究【中圖分類號(hào)】R558.3【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-3783（2013）01-0080-01【摘要】目的：了解原發(fā)性血小板增多癥（ET）患者臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后。方法：對(duì)本院2006年5月?2011年11月間診治的27例ET患者臨床資料行回顧性分析。結(jié)果：27例中，男11例，女16例，中位發(fā)病年齡58（35?76）歲。臨床表現(xiàn)出血者5例（18.5%），血栓者9例（33.3%），僅有乏力、頭昏等癥狀者8例（29.6%）,因體檢等其他原因化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)后確診本病者5例。其中上述部分患者收住其他科室后又轉(zhuǎn)我科者7例（25.9%）,有脾大者21例（77.8%

2、）□就診時(shí)中位血小板計(jì)數(shù)1056X109/L（760X109/L?1660X109/L）；行骨髓活檢示主要為巨核系增生，多為體積大、成熟巨核細(xì)胞，無(wú)明顯粒系或紅系增生和左移。18例經(jīng)龕基腺（Hu）治療療效（CR+PR）達(dá)89.4%,9例務(wù)基淼（Hu）+a-干擾素（IFN-a）聯(lián)合治療療效達(dá)100%o結(jié)論：ET臨床表現(xiàn)缺少特異性，容易漏診，其以脾大、血栓、出血及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見(jiàn)。部分ET患者存在JAK2/V617F基因檢測(cè)突變。Hu或Hu+IFN-a的治療可獲得較好療效?！娟P(guān)鍵詞】血小板增多癥；原發(fā)性；釋基腺；干擾素.原發(fā)性血小板增多癥（essentialthrombocytemia,ET）是一

3、種少見(jiàn)的主要累及巨核細(xì)胞系骨髓增殖性腫瘤，其特征為外周血血小板持續(xù)增多，且功能異常，骨髓中巨核細(xì)胞過(guò)度增殖，臨床上主要表現(xiàn)為自發(fā)出血傾向和血栓形成?，F(xiàn)將我院在2006年5月?2011年11月期間診治的資料完整的27例ET患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，進(jìn)一步闡述ET患者臨床表現(xiàn)、藥物的療效及預(yù)后。1資料與方法1.1一般資料27例ET患者均為我科（部分為其他臨床科室發(fā)現(xiàn)血小板增高經(jīng)會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科）于2006年5月至2011年11月期間收治的患者。病例診斷符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（第3版）［1］。其中男性11例，女性16例；年齡35?76歲，中位年齡58歲。1.2臨床表現(xiàn)8例以頭痛、頭昏、乏力、

4、肢體麻木為主；6例腦梗塞，3例脾、腸系膜靜脈血栓形成表現(xiàn)腹痛、腹脹為主；5例因皮膚紫瘢、瘀斑，牙齦出血或反復(fù)黑便為主，部分有血尿癥狀；因體檢等其他原因化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)后確診本病者5例。其中上述部分患者收住其他科室后化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)血小板增高考慮本病又轉(zhuǎn)入我科有7例，21例脾輕中度腫大，8例肝大。以上病例除4例合并有高血壓病外余未發(fā)現(xiàn)合并有其他病癥。1.3實(shí)驗(yàn)室檢查血象：血小板數(shù)1056X109/L(760X109/L?1660X109/L),白細(xì)胞數(shù)13.3X109/L(4.4X109/L?27.9X109/L),血紅蛋白數(shù)145g/L(73g/L?168g/L)o骨髓象：骨髓增生活躍6例，明顯活躍者18例，

5、極度活躍者3例；中位巨核細(xì)胞數(shù)155個(gè)(74個(gè)?252個(gè))，分類以產(chǎn)板型和顆粒型為主，以胞體大、核分葉多的巨核細(xì)胞多見(jiàn)；血小板大多成堆或彌漫分布；粒、紅二系未無(wú)特別細(xì)胞發(fā)現(xiàn)；其中11例行鐵染色無(wú)缺鐵現(xiàn)象。骨髓活檢示主要為巨核系增生，多為體積大、成熟巨核細(xì)胞，無(wú)明顯粒系或紅系增生和左移；未發(fā)現(xiàn)有網(wǎng)狀纖維增生。17例進(jìn)行JAK2/V617F基因檢測(cè)，陽(yáng)性8例；其中有11例行Ph染色體、bcr/abl融合基因檢查均陰性。1.4治療接受Hu治療者19例，Hu初始量為1?2g/d,分日2次口服；8例Hu+IFN-a治療，Hu用法同上，IFN-a劑量3X106U隔日皮下注射1次。約半數(shù)病人于2?3周血小板

6、下降致正常或接近正常，中位用藥時(shí)間6個(gè)月，之后根據(jù)血小板計(jì)數(shù)調(diào)整維持量。上述所有病例如無(wú)出血傾向者均使用抗血小板藥物拜阿司匹林、活血化瘀藥物復(fù)方丹參液(如有出血傾向者或凝血功能障礙者，禁用)，有血栓形成初治者給予肝素治療。2結(jié)果療效評(píng)價(jià)療效標(biāo)準(zhǔn)參照《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》第3版[l]o治療用龕基月尿者19例，有12例血小板計(jì)數(shù)正常,5例接近正常，2例血小板計(jì)數(shù)雖下降，但下降幅度小于50%,有效(CR+PR)率達(dá)89.4%(17/19)；8例用軽基月尿(Hu)+a-干擾素(IFN-a)治療者，7例血小板計(jì)數(shù)正常，1例接近正常，有效率達(dá)100%o上述病例無(wú)論是CR或PR者，腦梗塞者均肌力改善、部分

7、恢復(fù)；脾、腸系膜靜脈血栓者癥狀緩解；出血者均好轉(zhuǎn)；肝、脾大者均正?；蚧菊?。我科隨訪病例17例1?6年，現(xiàn)隨訪者均病情無(wú)復(fù)發(fā)，未發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?、真性紅細(xì)胞增多癥及骨髓纖維化者。3討論ET于2008年WHO新分類列入骨髓增殖性腫瘤，是發(fā)病率較低的一種疾病。起病緩慢，發(fā)病高峰在50?70歲之間,女：男=1.3：1[2]。ET主要癥狀為出血與血栓，有報(bào)道出血者占23.1%[3]o引起出血的機(jī)制