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1、兒童紫癜性腎炎齊飛鼎城區(qū)婦幼保健院醫(yī)院概述過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。概況紫癜性腎炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis,HSPN)是指HSP時腎實質(zhì)的損害。臨床上在HSP病程中出現(xiàn)血尿和(或)
2、蛋白尿即可診斷為HSPN。20%～60%的HSP患兒發(fā)生腎損傷,其好發(fā)年齡為6～10歲,腎臟受累的幾率與HSP早期腎外癥狀出現(xiàn)的多少有關(guān),特別是消化道癥狀。預(yù)后與腎臟損害程度有關(guān)。病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：（一）感染細菌病毒寄生蟲（二）食物牛奶雞蛋魚蝦其他（三）藥物抗生素磺胺類解熱鎮(zhèn)痛劑（四）其他花粉蟲咬預(yù)防接種發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病病理改變1.全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎(chǔ)病變。皮膚真皮層小血管周圍有中性
3、粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。腸道因微血管血栓形成出血壞死。病理改變2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。局部的纖維化新月體的形成病理改變3.免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主;少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn);
4、在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。皮疹（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰臨床表現(xiàn)2.消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。臨床表現(xiàn)3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限.成一過
5、性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。臨床表現(xiàn)4.腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害，發(fā)病高峰在6~13歲。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一,臨床上可分為五級。大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。臨床表現(xiàn)5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、胰腺炎、腸套疊、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。實驗室檢查血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半
6、數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。腎活檢指針對于無禁忌癥的患兒，尤其以蛋白尿為首發(fā)或主要表現(xiàn)的患兒（臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進性腎炎者），應(yīng)盡可能早期行腎活檢。診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混
7、合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀分型紫癜性腎炎的診斷標準過敏性紫癜的診斷在HSP病程中(多數(shù)在6個月內(nèi)),出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可診斷。極少數(shù)患兒在急性病程6個月后再次出現(xiàn)紫癜復(fù)發(fā)，同時出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿者，應(yīng)爭取進行腎活檢，如為IgA系膜區(qū)沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎，則應(yīng)診斷為紫癜性腎炎。血尿、蛋白尿的診斷標準(1)血尿：肉眼血尿或鏡下血尿；(2)蛋白尿：滿足一下任一項者：①1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性；②24小時尿蛋白定量大于150mg；③1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。臨床分型孤立性血尿型；孤立
8、性蛋白尿型;血尿和蛋白尿型;急性腎炎型;腎病綜合癥型;急進性腎炎型;慢性腎炎型。鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別腎小球病理分級Ⅰ級:腎小球輕微異常;Ⅱ級:單純系膜增生,分為a.局灶/節(jié)段,b.彌散性;Ⅲ級:系膜增生,伴<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓
