腎上腺疾病診治指南

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1、http://www.qiuyi.cn/腎上腺疾病診治指南　　定義　　腎上腺位于雙腎的上級，與第8胸椎齊平，外表呈橙黃色。。左腎上腺呈半月形，右腎上腺呈三角錐體形，成人每個腎上腺長度約為4～5cm，寬2～3cm,厚0.3～0.6cm。每個重量約為4～5g。腎上腺有皮質(zhì)層和髓質(zhì)層組成，皮質(zhì)層約占腎上腺總重量的80%～90%。皮質(zhì)層由外向內(nèi)又分為三層，外層為球狀帶，約占皮質(zhì)的15%，主要分泌鹽類皮質(zhì)激素，以醛固酮為主，中層為束狀帶，約占皮質(zhì)的78%，主要分泌糖皮質(zhì)激素，以皮質(zhì)醇為主，內(nèi)層為網(wǎng)狀帶，約占皮質(zhì)醇的9%，分泌性

2、激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮質(zhì)激素為維持生命所必需，主要是調(diào)節(jié)糖、蛋白質(zhì)、脂肪的代謝，鹽皮質(zhì)激素主要是調(diào)節(jié)鈉、鉀等電解質(zhì)的代謝。性激素主要作用是促進毛發(fā)、骨骼、肌肉生長基第二性征發(fā)育等?！　∧I上腺髓質(zhì)幾乎完全由嗜鉻細胞組成，呈棕色，重約1g，主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，其作用主要是調(diào)節(jié)糖、脂肪的代謝以及加強心血管的收縮。腎上腺疾病的特征與中醫(yī)之腎陽、腎陰的偏盛偏衰相似，所以，中醫(yī)治療此類疾病多以調(diào)節(jié)陰陽為主?！　》N類　　【醛固酮增多癥(Hyperaldosteronism)】　　醛固酮增多癥(Hypera

3、ldosteronism)早期癥狀輕微主要癥狀為：高血壓肌無力和周期性麻痹多尿夜尿煩渴好發(fā)尿路感染尿比重低尿鉀排出增多血鉀低于mmol/L血鈉及CO結(jié)合力正?；蛏哐獫{容量增加%以上心電圖有低鉀表現(xiàn)?！　〔∫颉　∫?、腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤　約占80～90%。又稱Conn綜合征，多為單側(cè)。腫瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)?！　《⒛I上腺皮質(zhì)醛固酮癌少見，多有包膜外的腫瘤細胞浸潤，癌腫經(jīng)常除分泌醛固酮外，還分泌大量其他類固醇激素，臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群?！　∪⒛I上腺皮質(zhì)增生　約占10-40%，均為雙側(cè)性，又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，病因

4、不明，可能腎上腺外因素所致。嚴重者呈結(jié)節(jié)樣增生，不伴包膜。多見于兒童?！　〔±砩砑芭R床表現(xiàn)　　一、高血壓7http://www.qiuyi.cn/　與鈉潴留，血漿容量增加，血管壁內(nèi)鈣離子濃度增加等因素有關，雖然經(jīng)常隨病程延長而逐漸升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之間，但很少呈惡性高血壓表現(xiàn)。　　二、鈉潴留血鈉增高。血容量增加。但是在鈉潴留和血容量增加達到一定程度后，引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的活動，雖然醛固酮的分泌物多，但不再呈現(xiàn)鈉正平衡，即“逸脫“現(xiàn)象。　　

5、三、鉀的丟失無曲小管中鈉-鉀交換，鉀大量由腎排出，機體缺鉀，血鉀降低?？梢砸蛞脏玎侯惱騽┙笛獕憾又亍ＥR床主要表現(xiàn)為①肌肉方面，可以從肌力減退到典型的周期性麻痹，多勞累后休息時發(fā)作，下肢明顯。嚴重時有四肢麻痹和呼吸吞咽困難，麻痹可持續(xù)數(shù)小時到數(shù)日或更久麻痹與血鉀降低程度有關，更與細胞膜兩側(cè)鉀離子濃度比的變化有關，即有時血鉀無明顯降低也可以出現(xiàn)肌肉麻痹。②心臟方面，心電圖可以出現(xiàn)Q～T時間延長、T波增寬、減低或倒置，U波顯著?？梢猿霈F(xiàn)早搏或心動過速，嚴重時可能出現(xiàn)室速。③腎臟方面長期嚴重缺鈉，可以引起腎小管空泡樣變性

6、，腎臟濃縮功能障礙，呈現(xiàn)多尿，以夜間增多為明顯，尿比重和滲透壓低，口渴多飲。　　四、酸鹼平衡紊亂細胞內(nèi)大量鉀離子丟失，鈉、氫離子貯留于細胞內(nèi)，使PH下降，細胞外液氫離子相對減少，呈現(xiàn)鹼中毒。在明顯鹼中毒時，游離鈣減少，引起肢端麻木，手足搐搦，補鉀時提高了神經(jīng)肌肉應激能，使抽搐加重，此時應同時補鈣?！　∥?、其他可以因長期缺鉀，引起生長發(fā)育障礙，可以伴有低鎂血癥，這也誘發(fā)或珈重手足搐搦，嚴重時糖耐量減退。有心衰時可伴有下肢浮腫?！　　酒べ|(zhì)醇增多癥(Hypercortisolism)】　　皮質(zhì)醇增多癥(hypercorti

7、solism)：即皮質(zhì)醇癥，為機體組織長期暴露于異常增高糖皮質(zhì)激素引起的一系列臨床癥狀和體征，也稱為庫欣綜合征(Cushing’ssyndrome,CS)。由于垂體病變導致ACTH過量分泌致病者稱之為庫欣病。　　病因及發(fā)病　　一、原發(fā)性　　(一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤　約占15%，系功能自主性細胞的增生，不受促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)影響。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制?！　?二)腎上腺皮質(zhì)癌　約占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影響。　　二、繼發(fā)性　　(一)垂體

8、瘤或下丘腦-垂體功能紊亂7http://www.qiuyi.cn/繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生，稱增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者)，伴蝶鞍擴大者約占10%。近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術的經(jīng)驗，證實蝶鞍不擴大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當一部分病人在摘