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1、http://www.qiuyi.cn/腎上腺疾病診治指南 定義 腎上腺位于雙腎的上級(jí),與第8胸椎齊平,外表呈橙黃色。。左腎上腺呈半月形,右腎上腺呈三角錐體形,成人每個(gè)腎上腺長(zhǎng)度約為4~5cm,寬2~3cm,厚0.3~0.6cm。每個(gè)重量約為4~5g。腎上腺有皮質(zhì)層和髓質(zhì)層組成,皮質(zhì)層約占腎上腺總重量的80%~90%。皮質(zhì)層由外向內(nèi)又分為三層,外層為球狀帶,約占皮質(zhì)的15%,主要分泌鹽類皮質(zhì)激素,以醛固酮為主,中層為束狀帶,約占皮質(zhì)的78%,主要分泌糖皮質(zhì)激素,以皮質(zhì)醇為主,內(nèi)層為網(wǎng)狀帶,約占皮質(zhì)醇
2、的9%,分泌性激素,如:雄激素、雌激素和孕酮。糖皮質(zhì)激素為維持生命所必需,主要是調(diào)節(jié)糖、蛋白質(zhì)、脂肪的代謝,鹽皮質(zhì)激素主要是調(diào)節(jié)鈉、鉀等電解質(zhì)的代謝。性激素主要作用是促進(jìn)毛發(fā)、骨骼、肌肉生長(zhǎng)基第二性征發(fā)育等?! ∧I上腺髓質(zhì)幾乎完全由嗜鉻細(xì)胞組成,呈棕色,重約1g,主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素,其作用主要是調(diào)節(jié)糖、脂肪的代謝以及加強(qiáng)心血管的收縮。腎上腺疾病的特征與中醫(yī)之腎陽(yáng)、腎陰的偏盛偏衰相似,所以,中醫(yī)治療此類疾病多以調(diào)節(jié)陰陽(yáng)為主。 種類 【醛固酮增多癥(Hyperaldosteronism)】
3、 醛固酮增多癥(Hyperaldosteronism)早期癥狀輕微主要癥狀為:高血壓肌無(wú)力和周期性麻痹多尿夜尿煩渴好發(fā)尿路感染尿比重低尿鉀排出增多血鉀低于mmol/L血鈉及CO結(jié)合力正常或升高血漿容量增加%以上心電圖有低鉀表現(xiàn)。 病因 一、腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤 約占80~90%。又稱Conn綜合征,多為單側(cè)。腫瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)?! 《⒛I上腺皮質(zhì)醛固酮癌少見(jiàn),多有包膜外的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn),癌腫經(jīng)常除分泌醛固酮外,還分泌大量其他類固醇激素,臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群?! ∪?、腎上腺皮質(zhì)增生 約占10-40%
4、,均為雙側(cè)性,又稱特發(fā)性醛固酮增多癥,病因不明,可能腎上腺外因素所致。嚴(yán)重者呈結(jié)節(jié)樣增生,不伴包膜。多見(jiàn)于兒童?! 〔±砩砑芭R床表現(xiàn) 一、高血壓7http://www.qiuyi.cn/ 與鈉潴留,血漿容量增加,血管壁內(nèi)鈣離子濃度增加等因素有關(guān),雖然經(jīng)常隨病程延長(zhǎng)而逐漸升高,一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之間,但很少呈惡性高血壓表現(xiàn)。 二、鈉潴留血鈉增高。血容量增加。但是在鈉潴留和血容量增加達(dá)到一定程度后,引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的活動(dòng),雖然醛
5、固酮的分泌物多,但不再呈現(xiàn)鈉正平衡,即“逸脫“現(xiàn)象?! ∪?、鉀的丟失無(wú)曲小管中鈉-鉀交換,鉀大量由腎排出,機(jī)體缺鉀,血鉀降低??梢砸蛞脏玎侯惱騽┙笛獕憾又亍ER床主要表現(xiàn)為①肌肉方面,可以從肌力減退到典型的周期性麻痹,多勞累后休息時(shí)發(fā)作,下肢明顯。嚴(yán)重時(shí)有四肢麻痹和呼吸吞咽困難,麻痹可持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)日或更久麻痹與血鉀降低程度有關(guān),更與細(xì)胞膜兩側(cè)鉀離子濃度比的變化有關(guān),即有時(shí)血鉀無(wú)明顯降低也可以出現(xiàn)肌肉麻痹。②心臟方面,心電圖可以出現(xiàn)Q~T時(shí)間延長(zhǎng)、T波增寬、減低或倒置,U波顯著??梢猿霈F(xiàn)早搏或心動(dòng)過(guò)速
6、,嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)室速。③腎臟方面長(zhǎng)期嚴(yán)重缺鈉,可以引起腎小管空泡樣變性,腎臟濃縮功能障礙,呈現(xiàn)多尿,以夜間增多為明顯,尿比重和滲透壓低,口渴多飲?! ∷?、酸鹼平衡紊亂細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失,鈉、氫離子貯留于細(xì)胞內(nèi),使PH下降,細(xì)胞外液氫離子相對(duì)減少,呈現(xiàn)鹼中毒。在明顯鹼中毒時(shí),游離鈣減少,引起肢端麻木,手足搐搦,補(bǔ)鉀時(shí)提高了神經(jīng)肌肉應(yīng)激能,使抽搐加重,此時(shí)應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鈣?! ∥?、其他可以因長(zhǎng)期缺鉀,引起生長(zhǎng)發(fā)育障礙,可以伴有低鎂血癥,這也誘發(fā)或珈重手足搐搦,嚴(yán)重時(shí)糖耐量減退。有心衰時(shí)可伴有下肢浮腫。 【皮質(zhì)
7、醇增多癥(Hypercortisolism)】 皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism):即皮質(zhì)醇癥,為機(jī)體組織長(zhǎng)期暴露于異常增高糖皮質(zhì)激素引起的一系列臨床癥狀和體征,也稱為庫(kù)欣綜合征(Cushing’ssyndrome,CS)。由于垂體病變導(dǎo)致ACTH過(guò)量分泌致病者稱之為庫(kù)欣病。 病因及發(fā)病 一、原發(fā)性 (一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15%,系功能自主性細(xì)胞的增生,不受促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)影響。多為單側(cè),以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制
8、?! ?二)腎上腺皮質(zhì)癌 約占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影響?! 《⒗^發(fā)性 (一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂7http://www.qiuyi.cn/繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生,稱增生型皮質(zhì)醇增多癥,或柯興病,約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者),伴蝶鞍擴(kuò)大者約占10%。近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗(yàn),證實(shí)蝶鞍不擴(kuò)大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當(dāng)一部分病人在摘