wernicke腦病臨床表現(xiàn)與臨床治療探討資料

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1、Wernicke腦病Wernicke腦?。╓ernicke5sencephalopathy,WE）是1881年由CarlWernicke首先發(fā)現(xiàn)的一種維生素Bl（硫胺）缺乏引起的腦病,與長期只進(jìn)食碳水化合物有聯(lián)系?最常見的激發(fā)本病的疾病是酒精中毒，但是若在數(shù)天或數(shù)周時(shí)間內(nèi)只靠一些不含維生素的液體維持生命（例如反復(fù)透析的病例，術(shù)后護(hù)理有疏忽的病例，妊娠反應(yīng)嚴(yán)重的婦女）也都能引起硫胺缺乏?所以，近年來，胃空腸吻合術(shù)后，結(jié)腸次全切術(shù)后引起的營養(yǎng)不良的患者，以及白血病、淋巴瘤，腎衰竭血透甚至艾滋病等惡性消耗性疾病患者的發(fā)生率有所增高。病因及發(fā)病機(jī)制：

2、WE的主要病因是維生素B族嚴(yán)重缺乏，尤其是維生素B1的攝入不足和消耗過度有關(guān)。維生素引屬于水溶性維生素，是葡萄糖代謝過程中必需的輔酶，也是神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞波的主要成分。維生素B1嚴(yán)重缺乏可以造成有氧代謝障礙和神經(jīng)細(xì)胞變性壞死。從而引起相應(yīng)的臨床病理變化。臨床上引起維生素B1嚴(yán)重缺乏的病因主要為：酒精中毒，嚴(yán)重營養(yǎng)不良，長期靜脈輸液，長期血液透析，神經(jīng)性厭食，胃大部切除術(shù)后等。維生素B1（硫胺素）缺乏引起腦損害的機(jī)制尚未完全確定，大致有以下幾種:⑴腦能量代謝減少;（2）局部乳酸中毒;⑶谷氨酸受體神經(jīng)毒性作用；（4）血腦屏障破壞等。硫胺是糖代謝的重要

3、輔酶，作為轉(zhuǎn)酮醇酶、丙酮酸脫氫酶和Q■酮戊二酸脫氫酶的輔助因子，參與糖代謝的氧化脫竣反應(yīng)，其缺乏會(huì)發(fā)生糖代謝的三竣酸循環(huán)障礙，使腦對葡萄糖的利用普遍降低，造成神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，通過應(yīng)用阻滯N■甲基-D?天門冬氨酸選擇性谷氨酸受(NMDA)的拮抗劑，可以使病變減輕。這一發(fā)現(xiàn)顯示硫胺缺乏的神經(jīng)毒素作用可能由谷氨酸釋放引起的興奮性毒性受體所介導(dǎo)。硫胺缺乏選擇性地?fù)p害某些腦室周圍區(qū)域的原因也不明確。有證據(jù)表明，其病變位于含單胺的通路Jzo患Korsakoff精神病的酒精中毒患者，其腦脊液內(nèi)去甲腎上腺素的U!主要代謝產(chǎn)物3?甲氧基-4輕

4、基苯乙二醇(MHPG)含量降低，給予可樂寧(一種a2■腎上腺素能的激動(dòng)劑)治療后，患者的記憶障礙可以改善。因此認(rèn)為，腦干和間腦內(nèi)的上行性含去甲腎上腺素的神經(jīng)元是記憶缺失的基礎(chǔ)。另外，腦部神經(jīng)核團(tuán)受損的嚴(yán)重程度和目與硫胺缺乏的持續(xù)時(shí)間和發(fā)生次數(shù)有關(guān)。已證實(shí)，Wernicke腦病TPP依賴的酶系統(tǒng)含量顯著下降，如丙酮酸脫氧酶，a■酮戊二酸脫氫酶和轉(zhuǎn)酮醇酶等.這說明了與TPP關(guān)聯(lián)的代謝過程異常在Wernicke腦病發(fā)病機(jī)理中有重要作用?降低的a■酮戊二酸脫氫酶活性可能是一系列代謝過程異常的激發(fā)因子，a■酮戊二酸脫氫酶的損害可以引起焦葡萄酸氧化作用的

5、降低?從而導(dǎo)致了神經(jīng)元細(xì)胞的最終死亡?在酶學(xué)和免疫化學(xué)的研究中發(fā)現(xiàn)，Wernicke腦病的患者中紅細(xì)胞的轉(zhuǎn)酮醇酶效率降低，但免疫學(xué)上還是正常的?另外值得注意的是,并不是所有的Wernicke腦病患者都會(huì)出現(xiàn)酶的變化臨床表現(xiàn)：臨床上多呈急性或亞急性發(fā)病，眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙為該病典型的三聯(lián)征"O眼球震顫和部分性眼肌癱瘓是本病特征?但并非在所有病例中出現(xiàn)，因此有相當(dāng)一部分患者確診困難。眼肌麻痹最常見的是外展無力，多為雙側(cè),并伴有水平性復(fù)視、斜視和眼球震顫;共濟(jì)失調(diào)主要是影響站立和行走，個(gè)別病例可出現(xiàn)吟詩樣語言；大約90%的患者有精神意識(shí)混

6、亂，表現(xiàn)為意識(shí)淡漠嗜睡及定向障礙，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)展為神經(jīng)錯(cuò)亂、昏迷甚至死亡。周圍神經(jīng)痛閾往往有所提高，許多病人發(fā)生嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，后者可表現(xiàn)為交感神經(jīng)功能亢進(jìn)（如震顫，激動(dòng)）或交感神經(jīng)功能過低（如體溫過低，位置性低血壓，暈厥）?伴隨著這些癥狀，時(shí)常還會(huì)發(fā)生急性小腦性共濟(jì)失調(diào)?若出現(xiàn)記憶力減退和學(xué)習(xí)障礙，則稱為Korsakoff精神病。Korsakoff精神病是Wernicke病精神癥狀的組成部分，當(dāng)眼肌運(yùn)動(dòng)■共濟(jì)失調(diào)和遺忘癥狀均具備時(shí)，應(yīng)稱之為Wernicke-Korsakoff^候群。病理變化：1?尸檢中最常發(fā)現(xiàn)的是，乳頭體的微觀變化，

7、在大部分慢性Wernicke腦病患者中，乳頭體往往比正常的要小?在丘腦和下丘腦的腦室旁區(qū)域、乳頭體、中腦導(dǎo)水管的周圍區(qū)域、四腦室底和小腦的前上葉特別是蚓部有對稱性分布的病變，而其他部位的損害少見。尸檢還發(fā)現(xiàn)Wernicke腦病患者的腦組織丟失，表現(xiàn)為腦重量減少，主要為白質(zhì)減少?此外還有腦室及腦周圍間隙的擴(kuò)大?鏡下主要表現(xiàn)為毛細(xì)血管顯著擴(kuò)張、點(diǎn)狀出血、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生、神經(jīng)核團(tuán)大量空泡樣變和神經(jīng)元壞死等。2。病變部位與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系:眼運(yùn)動(dòng)體征是由于腦干病變引起,即涉及到橋腦和中腦上端的動(dòng)眼神經(jīng)核和眼運(yùn)動(dòng)中樞;站立及步態(tài)的持久

8、性共濟(jì)失調(diào)與小腦上蚓部的神經(jīng)元脫失有關(guān);第三腦室及導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)受損波及腦干網(wǎng)狀激活結(jié)構(gòu)，引起意識(shí)障礙、昏迷;記憶力障礙與間腦病變特別是丘腦的背內(nèi)側(cè)核團(tuán)的損害有關(guān);