原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤診斷及治療

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1、原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤診斷及治療原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤(PMLT)是罕見的惡性腫瘤，是指以甲狀腺為首發(fā)表現(xiàn)的淋巴瘤，主要見50歲以上婦女。在全身惡性淋巴瘤中，20％患者可累及甲狀腺。原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤也可侵犯至包膜外發(fā)生擴(kuò)散，?？汕旨拔改c道。原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤，絕大部分為非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金惡性淋巴瘤的2％-3％。其對化療、放療比較敏感。而且治療上亦與其他甲狀腺惡性腫瘤有所不同，所以應(yīng)引起廣大外科醫(yī)生的重視。1　概述10甲狀腺惡性淋巴瘤多為全身播散性惡性淋巴瘤的局部表現(xiàn)。原發(fā)甲狀腺惡性淋

2、巴瘤占甲狀腺原發(fā)惡性腫瘤5％，多發(fā)生在橋本氏甲狀腺炎基礎(chǔ)上，以非霍奇金淋巴瘤多見。從胚胎發(fā)生角度看，甲狀腺源于前腸頭端，與胃腸胚胎起源相似，屬具有粘膜相關(guān)淋巴織的器官，為甲狀腺惡性淋巴瘤為粘膜相關(guān)淋巴瘤，具有粘膜相關(guān)淋巴瘤的一些共同特點(diǎn)病程長，預(yù)后較好，常發(fā)生在自身免疫性痰病的基礎(chǔ)上。病理特征為腫瘤細(xì)胞好侵蝕腺體形成淋巴上皮病變，為病理學(xué)上本病與甲狀腺未分化癌，甲狀腺髓樣癌、淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的重要鑒別標(biāo)志。臨床表現(xiàn)多為長期存在的甲狀腺腫，近期生長加速，癥狀、體征與甲狀腺未分化癌大體相似，極易侵犯周圍淋巴

3、組織，常累及喉部產(chǎn)生呼吸道壓迫癥狀。甲狀腺功能多正常。在治療方面，文獻(xiàn)報(bào)道若瘤體僅局限于甲狀腺包膜內(nèi)，以手術(shù)切除或放射治療，5年生存率約80％，若瘤體浸出甲狀腺被膜時再輔以化療，5年生存率也有38％左右。原發(fā)甲狀腺惡性淋巴瘤較少見，但文獻(xiàn)顯示近年發(fā)病有所上升，臨床應(yīng)依其發(fā)生、發(fā)病特點(diǎn)注意鑒別診斷、正確治療，但其鑒別診斷仍以病理組織學(xué)改變?yōu)橹饕罁?jù)，必要時輔以免疫組織化學(xué)染色可有助于診斷。2診斷2，1病史與體格檢查　沒有特異性病史。以女性多見。多以甲狀腺出現(xiàn)迅速增大的包塊而就診，同時可伴有因腫塊壓迫氣管、食

4、管、喉返神經(jīng)等組織而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。查體可見：甲狀腺彌漫性腫大，多為不均勻性腫大，質(zhì)地硬，表面不光滑，隨吞咽活動。如果有周圍組織侵犯，腫塊固定推不動。合并炎癥時有壓痛。頸部淋巴結(jié)多無明顯腫大，晚期淋巴結(jié)可腫大成串。身體其他部位無淋巴結(jié)腫大。102，2輔助檢查　(1)核素掃描：多表現(xiàn)為冷結(jié)節(jié)。(2)B超或CT檢查：原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)并無明顯特征性，B超和CT檢查一般可發(fā)現(xiàn)甲狀腺包塊，并能明顯示腫塊侵犯氣管、食管和頸前肌等，但定性診斷較為困難。(3)超聲正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)：能提供甲狀腺

5、病變的范圍，侵犯情況，但對PMLT與甲狀腺癌診斷上卻缺乏特異的表現(xiàn)，只能作為PMLT助診的輔助手段。(4)發(fā)射單光子計(jì)算機(jī)短層掃描儀(ECT)可發(fā)現(xiàn)甲狀腺包塊對放射性核素的吸收情況，PMLT為冷結(jié)節(jié)。(5)磁共振成像(MR／)可以判斷腫塊與周圍組織(如肌肉、血管、食管、氣管等)粘連侵犯的程度，但仍不能確診。2，3　特殊檢查　(1)細(xì)針穿刺：細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)診斷僅能夠起提示作用，確診率低。(2)病理檢查及免疫組化：定性診斷要靠穿刺細(xì)胞學(xué)診斷和術(shù)中冰凍快速切片。確診需術(shù)后石蠟切片和免疫組化染色檢查。免疫組化法檢

6、測細(xì)胞角蛋白、白細(xì)胞共同抗原、免疫球蛋白有助于鑒別診斷。(3)超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺(EUS-FNAC)可確定診斷。(FNA)檢查診斷甲狀腺惡性淋巴瘤最簡單、最可靠的輔助檢查方法之一，結(jié)合免疫組化檢查準(zhǔn)確率可達(dá)80％以上。102，4　臨床癥狀　PMLT臨床上多無明顯癥狀，合并甲狀腺炎時有輕度疼痛，腫塊迅速增大時可出現(xiàn)壓迫癥狀如吞咽困難、聲音嘶啞或壓迫氣管導(dǎo)致呼吸困難。主要表現(xiàn)為頸部腫塊，隨吞咽活動，腫塊在短期內(nèi)進(jìn)行性增大，可伴有吞咽困難、呼吸困難、聲音嘶啞，全身癥狀不明顯。本病臨床表現(xiàn)無特異性。橋本病患者出現(xiàn)

7、甲狀腺結(jié)節(jié)性腫塊或雙側(cè)彌漫性腫塊并迅速增大者應(yīng)高度重視。本病晚期可出現(xiàn)周圍組織壓迫癥狀(如吞咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難和上腔靜脈壓迫綜合征等)，頸部淋巴結(jié)多有明顯腫大。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：迅速增大的甲狀腺腫塊、臨床檢查必須排除其他部位惡性淋巴瘤的轉(zhuǎn)移、甲狀腺結(jié)構(gòu)被單一未成熟淋巴細(xì)胞樣瘤細(xì)胞代替、瘤細(xì)胞浸潤破壞甲狀腺濾泡。有灶狀壞死及血管壁浸潤。3鑒別診斷3，1慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(CLT)目前研究表明甲狀腺惡性淋巴瘤大多發(fā)生在橋本甲狀腺炎的基礎(chǔ)上，二者在組織學(xué)特征上存在著一定的交叉，為鑒別二者帶來一定的困難。

8、甲狀腺惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)甲狀腺惡性淋巴瘤與橋本氏病的鑒別主要在于：甲狀腺惡性淋巴瘤進(jìn)展迅速，而橋本氏病發(fā)展緩慢。若甲狀腺球蛋白抗體和甲狀腺微粒體抗體均明顯增高，臨床診斷為橋本甲狀腺炎(慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎)。PMLT常發(fā)生于慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎fCLT)基礎(chǔ)上?；颊呒谞钕偾虻鞍缀图谞钕傥⒘ｓw抗體滴度升高，說明與甲狀腺炎有關(guān)系。在大多數(shù)PMLT殘存的組織中發(fā)現(xiàn)橋本甲狀腺炎的表現(xiàn)。甲狀腺惡性淋巴瘤有時誤診為慢性淋巴性甲狀腺腫，