大苗老師血液系統(tǒng)筆記

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1、血液系統(tǒng)貧血成人標(biāo)準(zhǔn)：男性：<120；女性：<110；孕婦：<100貧血分度：輕度：>90；中度：60~90；重度：30~60；極重度：<30形態(tài)學(xué)分類：MCV（紅細(xì)胞平均體積）：正常：80~100MCHC（紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度）：正常：32~35MCV（紅細(xì)胞平均體積）MCHC（紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度）常見疾病大細(xì)胞貧血>10032~35巨幼貧血正細(xì)胞貧血80~10032~35再生功能障礙小細(xì)胞低色素貧血<80<32缺鐵性貧血口訣：大（大細(xì)胞）的幼（巨幼貧血）兒沒事干（MDS—骨髓異常增生綜合癥），坐小（小細(xì)胞貧血）的喜洋洋

2、（海洋貧血）地鐵（缺鐵貧學(xué)）正（正細(xì)胞）在（再生功能障礙）急性失血（急性失血）病因分類：A.紅細(xì)胞生成減少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障礙2.原料的缺乏導(dǎo)致的合成障礙：1.）缺鐵性貧血—→缺鐵2.）海洋貧血—→珠蛋白3.）巨幼貧血—→葉酸、B12B.紅細(xì)胞破壞過多：1.內(nèi)源性：1.）XX球型，橢圓形增多癥2.）海洋貧血—→珠蛋白守到破壞2.外源性：自身免疫性溶血性貧血C.失血性貧血造血干細(xì)胞：a.紅細(xì)胞：原始紅細(xì)胞—→早、中、晚幼紅細(xì)胞——網(wǎng)織紅細(xì)胞—→紅細(xì)胞b.粒細(xì)胞c.巨核細(xì)胞缺鐵性貧血自然界Fe來源：a.動(dòng)物食品：

3、Fe2+；b.植物食品：Fe3+Fe主要來源：衰老的紅細(xì)胞人體吸收：Fe2+；人體轉(zhuǎn)運(yùn)：Fe3+好搭檔：Fe+Vc；吸收部位：十二指腸和空腸上段轉(zhuǎn)運(yùn)載體：轉(zhuǎn)鐵蛋白（轉(zhuǎn)鐵蛋白下降，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高）正常人：a.1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)2分子Fe3+b.轉(zhuǎn)鐵飽和度：33%缺鐵貧：（只有Fe3+才能轉(zhuǎn)運(yùn)和轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合）銅藍(lán)↑食物—→吸收Fe2+（十二指腸和空腸上段）—→運(yùn)輸Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白—→a.紅細(xì)胞（2500mg）蛋白b.單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（300~1000mg）最先缺乏、最敏感→儲(chǔ)存形式：鐵蛋白、含鐵血黃素c.肌紅蛋白（40mg）病

4、因：慢性失血（月經(jīng)過多、痔瘡、鼻出血）臨床表現(xiàn)：1.面色蒼白：口腔炎、舌炎2.異食癥3.吞咽困難—→P-V綜合癥4.反甲實(shí)驗(yàn)室檢查：血清鐵蛋白<12ug/L（首選）1.血象：小細(xì)胞低色素貧血—→中央淡染區(qū)擴(kuò)大2.血清鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力正常人：8↑80%↓20%↑缺鐵貧：5↓50%↓50%↑3.骨髓像：a.鐵粒幼細(xì)胞減少或骨髓小粒染鐵消失—→確診（確診）b.老喝鐵兵酒：老核—→缺鐵貧；老漿—→巨幼貧血C.游離原卟啉升高—→可直接診斷鑒別診斷：血清鐵蛋白血清鐵蛋白總鐵結(jié)合力缺鐵貧低低高鐵粒幼細(xì)胞貧血高高低治療：1.病因治

5、療2.藥物治療：口服：XX亞鐵（硫酸亞鐵）+VC最先升高：細(xì)胞內(nèi)含鐵酶；次生高（2~3天）：網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)址紅細(xì)胞升高后補(bǔ)2個(gè)月；2個(gè)月后血紅蛋白正常，繼續(xù)補(bǔ)4~6個(gè)月（為了補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵）巨幼細(xì)胞遺傳性貧血（附巨幼樣變：巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵┎∫颍喝狈b12和葉酸（Vb12和神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)）臨床表現(xiàn)：1面色發(fā)黃；2口角炎、舌炎；3神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體麻木實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老漿、核幼治療：補(bǔ)充葉酸、V12再障?造血干細(xì)胞減少→全系減少、正細(xì)胞性;骨髓造血干細(xì)胞衰竭—→貧血：紅細(xì)胞減少—→貧血白細(xì)胞減少

6、—→感染PLT—→出血病因：1.藥物化學(xué)因素：最常見藥物：氯霉素、保泰松、苯?；玉CD8T細(xì)胞有關(guān)臨表：只要出現(xiàn)“出血+貧血+感染+無肝、脾、淋巴結(jié)腫大”就是該病;附：三系減少+肝脾淋巴結(jié)腫大—→直接診斷白血病實(shí)驗(yàn)室檢查:1.血象：三系減少2.骨髓象：a.骨髓增生重度減低b.巨核細(xì)胞明顯減少或消失中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）升高??“一高、二無、三少”→再障?鑒別診斷：(1)陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）試驗(yàn)陽性、糖水試驗(yàn)、尿含鐵血黃素試驗(yàn);口訣：“喝點(diǎn)糖水（糖水試驗(yàn)+）尿個(gè)尿（尿含鐵血黃素試驗(yàn)）打個(gè)哈（h

7、am試驗(yàn)）欠就睡覺”?(2)骨髓增生異常綜合癥（MDS）→“病態(tài)造血”?治療：1.急性再障→3個(gè)月內(nèi)，骨髓移植;??2.慢性再障→雄激素?（康立龍，丙酸睪酮）康立龍又名司坦唑醇???????????機(jī)制：刺激骨髓干細(xì)胞增加缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞遺傳性貧血再障骨髓象老核漿幼老漿幼核骨髓增生減低，無巨核細(xì)胞血象中央淡然區(qū)擴(kuò)大MCV>100三系減少，無肝、脾淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)異食癖、月經(jīng)過多，匙狀指肢體無力、麻木貧血+出血+感染總結(jié)：溶血性貧血?題眼：“黃疸+貧血→溶血性貧血”?病因：1紅細(xì)胞內(nèi)異常：a.紅細(xì)胞膜異常：遺傳性XX增多癥;b

8、.紅細(xì)胞酶異常：蠶豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脫氫酶?G6PD）?c.血紅蛋白異常：珠蛋白合成障礙→海洋性貧血;口訣：摸（膜異常）一摸（多一個(gè)摸→遺傳XX增多）豆妹（酶異?！Q豆）的水（海洋）臉蛋（蛋白異常）2原位溶血（無效生成紅細(xì)胞過多）：骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，釋放入