急性早幼粒細(xì)胞白血病

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1、急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑（2009年版）急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》（2008）,《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）1.體檢有或無(wú)以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼

2、白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。2.血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。3.骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。4.免疫分型。5.細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t（15；17）及其變異型），F(xiàn)ISH(必要時(shí))。6.白血病相關(guān)基因（PML/RARa及其變異型）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)治療的專家共識(shí)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)，白血病學(xué)組)1.誘導(dǎo)治療：（1）單獨(dú)使用全反式維甲酸（ATRA）或聯(lián)合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：25-45mg·m-2·d-1×28-40d；如聯(lián)合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開(kāi)始

3、，最大量可達(dá)135mg·m-2，至少拆分為3天給予。（2）ATRA聯(lián)合三氧化二砷（ATO）：ATRA:25-45mg·m-2·d-1×28-40d;ATO:10mg/d×28-35d?？筛鶕?jù)治療過(guò)程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（

4、3）HA方案:高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2·d-1×7d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。如為高?；颊撸ǔ踉\時(shí)WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h×3d。3.中樞神經(jīng)白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.緩解后維持治療，序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月為

5、一周期，共5周期。（1）ATO10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA25-45mg·m-2·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP100mg，第1-7天，第15-21天；MTX20mg，第9，12，23，26天。（四）根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑（附后）。