資源描述：
《b細(xì)胞刺激因子及其受體在干燥綜合征發(fā)病機(jī)制中作用進(jìn)展》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、B細(xì)胞刺激因子及其受體在干燥綜合征發(fā)病機(jī)制中作用進(jìn)展 [摘要]干燥綜合征（SS）是一種累及唾液腺、淚腺等外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病，好發(fā)于中年女性，其炎性反應(yīng)常表現(xiàn)為受損腺體周圍淋巴細(xì)胞浸潤，除口干、眼干外，臨床還表現(xiàn)為其他外分泌腺體及腺體外器官受累的多器官損害癥狀。目前SS的發(fā)病機(jī)制并不清楚。B細(xì)胞高反應(yīng)性是SS的一個(gè)重要的特點(diǎn)，在患者及動(dòng)物模型中B細(xì)胞高反應(yīng)性及升高的B細(xì)胞刺激因子（BAFF）水平可以由某些免疫細(xì)胞中BAFF/BAFF受體（BAFF-R）的表達(dá)變化引起。此外，BAFF的過表達(dá)促使B細(xì)胞增殖是SS相關(guān)淋巴細(xì)胞增殖的額
2、外風(fēng)險(xiǎn)因素，因此掌握BAFF/BAFF-R在SS發(fā)病機(jī)制方面的作用，能促進(jìn)新的治療策略的產(chǎn)生[關(guān)鍵詞]干燥綜合征；B細(xì)胞刺激因子；B細(xì)胞刺激因子受體；貝利單抗[中圖分類號(hào)]R593.2[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[文章編號(hào)]1673-7210（2017）01（c）-0047-05[Abstract]Sjgrensyndrome（SS）isachronicinflammatoryautoimmunediseaseinvolvingexocrineglandssuchassalivaryglandsandlacrimalglands.SSpredominantl
3、yaffectsmid-agedfemales.Patients18withSShaveabnormalimmuneresponsewithTandBcellsactivationandsubsequentlymphocyticinfiltrationintargettissuesleadingtodryeyeanddrymouth.Multipleorgansmaybeaffected，causingabroadspectrumofextraglandularmanifestations.ThepathogenesisofSSisunkown.
4、WhileBcellhyperactivityisadominantfeatureofSSpatients.TheBcellhyperactivityandelevatedlevelsofB-cellactivatingfactor（BAFF）maybeinducedbytheabnormalexpressionofBAFF/BAFFreceptors（BAFF-R）incertainimmunecellsintheSSpatientsandinanimalmodels.TheoverproductionofserumBAFF，whichisak
5、nownantiapoptoticcytokinedrivingB-cellautoreactiveclonalexpansion，maybeanadditionalriskfactorforSS-relatedlymphoproliferation.Therefore，understandingtheroleofBAFF/BAFF-RinthepathogenesisofSSmaycontributetothegenerationofnewtherapeuticstrategies.[Keywords]Sjgrensyndrome；B-cell
6、activatingfactor；B-cellactivatingfactorreceptors；Belimumab干燥?C合征（sjgren18syndrome，SS）是一種慢性器官特異性自身免疫性疾病，發(fā)病率為0.1%～0.4%，男女比例為9∶1，通常在40～50歲發(fā)病[1]，主要引起唾液腺和淚腺組織中淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞的浸潤[2]，臨床表現(xiàn)主要為眼干、口干等。SS可以分為兩類：原發(fā)性SS（primarySS，pSS）和繼發(fā)性SS（secondarySS，sSS），其中pSS不伴其他結(jié)締組織病，sSS伴有其他結(jié)締組織病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rhe
7、umatoidarthritis，RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）等。SS患者常有唾液腺和淚腺組織中腺管周圍及血管周圍的淋巴細(xì)胞浸潤，且B細(xì)胞高反應(yīng)性是SS的一個(gè)重要的特點(diǎn)，主要表現(xiàn)為高丙種球蛋白血癥、多種自身抗體的產(chǎn)生及冷球蛋白血癥等[1]研究表明B細(xì)胞刺激因子（Bcellactivatingfactor，BAFF）在B淋巴細(xì)胞的生長、成熟和動(dòng)態(tài)平衡中起著至關(guān)重要的作用[3]。在SS、RA、SLE等自身免疫病患者血清中BAFF的濃度明顯增加[4]，且唾液腺組織中上皮細(xì)胞、B細(xì)胞、T細(xì)胞等均可
8、以表達(dá)BAFF，因此研究BAFF/BAFF受體（BAFFreceptors，BAFF-R）在SS發(fā)病機(jī)制中的作用，以及進(jìn)一步探索新型治療
