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《肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈狹窄課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄（pulmonarystenosis,PS）是指從右室流出道到肺動(dòng)脈分支之間的任何梗阻，包括肺動(dòng)脈瓣狹窄、漏斗部（即右室流出道）或肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄，約占先天性心臟病的12%~18%，其中室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣狹窄是肺動(dòng)脈口狹窄中最常見的類型，約占90%。病理與臨床病理解剖①肺動(dòng)脈瓣狹窄常見為三個(gè)瓣葉交界粘連融合，少數(shù)為單瓣或二瓣化畸形，瓣膜開放時(shí)呈穹窿狀向肺動(dòng)脈突出，造成瓣口狹窄；瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄示意圖②右室漏斗部狹窄分為隔膜型狹窄（右室流出道有隔膜樣）和肌性肥厚型狹窄，肌性肥厚型狹窄
2、較常見，右室室上嵴、隔束、壁束異常肥厚；漏斗部狹窄型肺動(dòng)脈口狹窄示意圖③肺動(dòng)脈狹窄指從肺動(dòng)脈瓣到肺小動(dòng)脈之間的部位有狹窄。肺動(dòng)脈瓣膜、瓣上狹窄示意圖★除肺動(dòng)脈瓣狹窄可以單獨(dú)存在外，漏斗部狹窄和肺動(dòng)脈狹窄通常與其它畸形合并存在。臨床癥狀臨床癥狀與肺動(dòng)脈口狹窄程度有關(guān)，重者可出現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)。典型體征在胸骨左緣第二肋間聽診有三級(jí)以上粗糙收縮期雜音。血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)為肺動(dòng)脈狹窄使右心室排血受阻，右心壓力增高，右心室壓力負(fù)荷增大，右房、右室增大，右室壁代償性肥厚。超聲表現(xiàn)⒈左室長(zhǎng)軸切面和四腔心切面顯示右房、右室比例增大，
3、右室壁有不同程度增厚，厚徑大于5mm。⒉肺動(dòng)脈瓣狹窄表現(xiàn)在右室流出道、肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣不同程度增厚，回聲增強(qiáng)，收縮期瓣葉開放受限向肺動(dòng)脈腔內(nèi)膨出。M型肺動(dòng)脈瓣曲線顯示a波加深，大于5mm。⒊漏斗部狹窄表現(xiàn)右室流出道切面顯示右室流出道壁束及隔束均明顯增厚，局部狹窄。⒋肺動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示肺動(dòng)脈主干細(xì)小，遠(yuǎn)端可有狹窄后擴(kuò)張?；虬橛凶笥曳蝿?dòng)脈分支狹窄、缺如。⒌多普勒超聲特征CDFI顯示右室流出道或肺動(dòng)脈內(nèi)五彩鑲嵌湍流信號(hào)，頻譜多普勒記錄到高速收縮期射流，流速>2.0m/s。肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈瓣彩色血流
4、鑒別診斷⑴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉CDFI可表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)五彩鑲嵌湍流信號(hào)，但湍流來(lái)源于肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端有助于鑒別。⑵引起肺動(dòng)脈收縮期血流速度增快的疾病房間隔缺損患者，由于心房分流，右室流入、流出血量增加，肺動(dòng)脈口相對(duì)狹窄，肺動(dòng)脈血流速度增快，少數(shù)可大于2/0m/s，根據(jù)房間隔中斷二維超聲表現(xiàn)有助于鑒別。干下型室缺口緊鄰肺動(dòng)脈瓣，CDFI分流可延及肺動(dòng)脈，引起肺動(dòng)脈收縮期血流速度增快，但根據(jù)二維超聲及湍流的起始部位有助于鑒別。臨床價(jià)值超聲對(duì)肺動(dòng)脈口狹窄作出定性診斷，但由于右室流出道、肺動(dòng)脈位于聲場(chǎng)的近場(chǎng)，圖像顯示可能不清
5、晰，會(huì)影響測(cè)量數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性，胸骨上窩切面有助于觀察肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端及分支情況。主動(dòng)脈狹窄先天性主動(dòng)脈狹窄（aorticstenosis，AS）是指從左室流出道至升主動(dòng)脈之間任何部位出現(xiàn)的梗阻約占先天性心臟病的3%~6%。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄是其中最常見的畸形病理與臨床根據(jù)梗阻的不同，病理上可分為主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄和主動(dòng)脈瓣上狹窄。主動(dòng)脈瓣狹窄多分為二葉瓣畸形，其次為三葉瓣、單瓣、四葉瓣、瓣膜增厚、瓣口狹窄；主動(dòng)脈瓣下狹窄多為主動(dòng)脈瓣下室間隔突向左室流出道的模性狹窄或肌性狹窄；主動(dòng)脈瓣上狹窄位于主動(dòng)脈嵴部（即主動(dòng)脈
6、竇與升主動(dòng)脈結(jié)合部）。該畸形的基本血流動(dòng)力學(xué)變化是左心室和主動(dòng)脈之間存在壓差，導(dǎo)致左心室排血受阻，為了維持正常心排出量，左心室需增加收縮力，造成心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足，臨床上可出現(xiàn)心、腦血管供血不足表現(xiàn)。超聲表現(xiàn)⒈主動(dòng)脈狹窄⑴瓣膜增厚，回聲增強(qiáng)，瓣葉開放受限，向主動(dòng)脈腔膨出。⑵瓣葉數(shù)異常，多為二葉瓣畸形。經(jīng)食管超聲有助于確診瓣葉數(shù)，可合并瓣葉關(guān)閉不全。⑶室間隔和左室后壁對(duì)稱性肥厚，厚度大于11mm⑷多普勒超聲表現(xiàn)：在主動(dòng)脈口及升主動(dòng)脈內(nèi)CDFI呈五彩鑲嵌狀，頻譜多普勒記錄到高速收縮期射流，當(dāng)
7、合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)左室流出道記錄到舒張期湍流。經(jīng)食管超聲顯示主動(dòng)脈瓣呈二葉式，增厚、開放⒉主動(dòng)脈瓣下狹窄⑴膜型狹窄：在主動(dòng)脈瓣下1cm左右處有隔膜樣回聲，呈圓頂狀，突向左室流出道，一端與室間隔相連，另一端游離或附著在主動(dòng)脈根部。⑵肌型狹窄：主動(dòng)脈瓣下的左室流出道前緣有弓狀向心突起的增厚回聲。⑶左室壁彌漫性對(duì)稱性肥厚⑷多普勒超聲表現(xiàn)：左室流出道狹窄部及遠(yuǎn)側(cè)CDFI呈五彩鑲嵌狀，頻譜多普勒超聲呈收縮期湍流頻譜，流速達(dá)150cm/s以上。主動(dòng)脈瓣下膜型狹窄⒊主動(dòng)脈瓣上狹窄⑴在主動(dòng)脈瓣上有兩條孤立的線狀回聲，分別自主動(dòng)
8、脈前后壁向官腔突起。⑵升主動(dòng)脈起始部局部管壁增厚，向腔內(nèi)突出⑶升主動(dòng)脈細(xì)小。⑷左室壁對(duì)稱性肥厚。⑸多普勒超聲表現(xiàn)：狹窄部及遠(yuǎn)端CDFI呈五彩鑲嵌狀，頻譜多普勒呈收縮期射流。主動(dòng)脈嵴部狹窄鑒別診斷主動(dòng)脈瓣狹窄可引起左室壁顯著肥厚，需要注意與肥厚型心肌病鑒別：主動(dòng)瓣下狹窄常合并在室間隔缺損，檢查時(shí)需要注意室間隔右室面是否存在分流信號(hào)有助于鑒別。經(jīng)胸超聲對(duì)主動(dòng)脈瓣
