默克診療手冊-痛風(fēng)

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1、窗體頂端關(guān)鍵字搜索　窗體底端默克診療手冊第五章肌肉骨骼和結(jié)締組織疾病第五十五節(jié)結(jié)晶誘發(fā)的疾病主題痛風(fēng)特發(fā)性高尿酸血癥二羥焦磷酸鈣沉積病堿性磷酸鈣和其他晶體的疾病?　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　痛　　風(fēng)　　本病為外周關(guān)節(jié)的復(fù)發(fā)性急性或慢性關(guān)節(jié)炎,是因過飽和高尿酸血癥體液中的單鈉尿酸鹽結(jié)晶在關(guān)節(jié),肌腱內(nèi)及其周圍沉積所致.病理生理學(xué)　　當(dāng)血尿酸超過7mg/dl(dl是分升，即100毫升)或0.41mmol/L血漿就呈飽和狀態(tài)(在pH7.4,溫度37℃及血清鈉正常情況下).在30℃時(shí),尿酸鹽的溶解度為4mg/dl,因此針形單鈉尿酸鹽(MS

2、U)就會(huì)在無血供(如軟骨)或血供相對少的組織(如肌腱,韌帶)沉積,這些部位包括遠(yuǎn)端的周圍關(guān)節(jié)及像耳朵等溫度較低的組織.嚴(yán)重及患病時(shí)間長的病人,單鈉尿酸鹽結(jié)晶可在中央大關(guān)節(jié)及實(shí)質(zhì)器官如腎臟中沉積.　　痛風(fēng)石是MSU結(jié)晶聚集物,最初大到可以在關(guān)節(jié)的X線片中出現(xiàn)時(shí),為"穿鑿樣"病變,較后期表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),可肉眼觀察到或手感覺到.由于尿液pH呈酸性,尿酸易形成晶體,并聚集成結(jié)石,可導(dǎo)致阻塞性泌尿系疾病.　　持續(xù)高尿酸血癥常見的原因是由于腎臟尿酸鹽清除率下降,尤其在接受長期利尿劑治療的病人及腎小球?yàn)V過率下降的原發(fā)性腎臟病患者.高尿酸血癥的程度越高病程越長,發(fā)生晶

3、體沉積和急性痛風(fēng)發(fā)作的機(jī)會(huì)就越大.然而,仍有很多高尿酸血癥的人并未發(fā)生痛風(fēng).　　嘌呤合成增加可為原發(fā)病的異常狀態(tài),也可由于血液疾病如淋巴瘤,白血病或溶血性貧血等引起的核酸蛋白周轉(zhuǎn)加速,或如銀屑病等引起白細(xì)胞增殖,死亡速率增快所致.引起大多數(shù)痛風(fēng)病人尿酸合成增加的原因不清,少數(shù)病人是由于次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖基轉(zhuǎn)移酶缺乏或由于磷酸核糖焦磷酸合成酶活性升高引起.前一酶異?？稍谟啄觌A段引起腎結(jié)石,腎病及嚴(yán)重的痛風(fēng),如完全缺乏此酶,可引起神經(jīng)系統(tǒng)異常,手足徐動(dòng)癥,痙攣狀態(tài),智力發(fā)育遲緩及強(qiáng)迫性自殘(Lesch-Nyhan綜合征),飲食中的嘌呤也影響血清尿酸水

4、平.不加節(jié)制的暴食嘌呤富含食物,尤其同時(shí)飲酒可顯著使尿酸水平增高.乙醇既可促進(jìn)核苷在肝臟分解代謝,又可抑制腎小管尿酸鹽的分泌,但是嚴(yán)格低嘌呤飲食僅能降低血尿酸約1mg/dl(0.06mmol/L).　　血清尿酸鹽反映了細(xì)胞外可混合尿酸鹽池的容積,正常情況下每24小時(shí)周轉(zhuǎn)1次；1/3尿酸鹽從糞便中排泄,2/3從尿中排出.在3天低嘌呤飲食后正常24小時(shí)尿酸排出量為300~600mg,正常飲食情況下600~900mg.因此,攝入食物來源的尿酸每天約450mg.高尿酸血癥和痛風(fēng)是器官移植后接受環(huán)孢霉素治療患者常見的并發(fā)癥.絕經(jīng)前的婦女尿酸水平要比男性低1mg/

5、dl(0.6mmol/L),但絕經(jīng)后接近男性水平.癥狀和體征　　急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎發(fā)病前沒有任何先兆.輕度外傷,暴食高嘌呤食物或過度飲酒,手術(shù),疲勞,情緒緊張,內(nèi)科急癥(如感染,血管阻塞)均可誘發(fā)痛風(fēng)急性發(fā)作.常在夜間發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)疼痛通常是首發(fā)癥狀.疼痛進(jìn)行性加重,呈劇痛.體征類似于急性感染,有腫脹,局部發(fā)熱,紅及明顯觸痛等.局部皮膚緊張,發(fā)熱,有光澤,外觀呈暗紅色或紫紅色.大趾的跖趾關(guān)節(jié)累及最常見(足痛風(fēng)),足弓,踝關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié),腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)等也是常見發(fā)病部位.全身表現(xiàn)包括發(fā)熱,心悸,寒戰(zhàn),不適及白細(xì)胞增多.　　開始幾次發(fā)作通常只累及一個(gè)

6、關(guān)節(jié),一般只持續(xù)數(shù)日,但后來則可同時(shí)或相繼侵犯多個(gè)關(guān)節(jié),若未經(jīng)治療可持續(xù)數(shù)周.最后局部癥狀和體征消退,關(guān)節(jié)功能恢復(fù).無癥狀間歇期長短差異很大,隨著病情的進(jìn)展愈來愈短.如果不進(jìn)行預(yù)防,每年會(huì)發(fā)作數(shù)次,出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)癥狀,并發(fā)生永久性破壞性關(guān)節(jié)畸形.手足關(guān)節(jié)經(jīng)?；顒?dòng)受限；在少數(shù)病例,骶髂,胸鎖或頸椎等部位關(guān)節(jié)亦可受累.粘液囊壁與腱鞘內(nèi)常見尿酸鹽沉積.手,足可出現(xiàn)增大的痛風(fēng)石并排出白堊樣尿酸鹽結(jié)晶碎塊.環(huán)孢菌素引起的痛風(fēng)多起病于中央大關(guān)節(jié),如髖,骶髂關(guān)節(jié),同樣也可見于手,甚至破壞腎小管.診斷　　急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)具有明顯特點(diǎn),以致通過病史和體格檢查一般

7、即可初步診斷.血清尿酸鹽含量升高［＞7mg/dl(＞0.41mmol/L)］雖可支持診斷,但并非是特異性的.約30%患者在急性發(fā)作時(shí)血清尿酸值仍正常.在組織和滑膜液內(nèi)呈現(xiàn)針形尿酸鹽結(jié)晶(或呈游離狀態(tài)存在于滑膜液內(nèi),或被巨噬細(xì)胞吞噬)是診斷本病的有力依據(jù).在光學(xué)顯微鏡上附加一個(gè)交叉偏振光濾光鏡觀察時(shí),尿酸鹽結(jié)晶為負(fù)性雙折射結(jié)晶(表55-1).　　用秋水仙堿治療在24小時(shí)內(nèi)可顯著改善痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎.然而并非所有的痛風(fēng)都對秋水仙堿有顯著療效,而且秋水仙堿對假性痛風(fēng),鈣化性腱炎或其他疾病也可有顯著療效,因此用秋水仙堿作為診斷治療也屬過時(shí).　　受累關(guān)節(jié)的X線檢查可

8、顯示出軟骨下骨的穿鑿樣病變,通常見于第一跖趾關(guān)節(jié).這種現(xiàn)象只有在尿酸鹽沉積直徑達(dá)到5mm以上才