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1、家族性良性慢性天皰瘡誤診為尋常型天皰瘡1例作者：李金梅王媚媚李君棗]【關(guān)鍵詞】天皰瘡 家族性良性慢性天皰瘡是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性皮膚病，臨床特點(diǎn)為在頸、腋、腹股溝等皺褶摩擦部位反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛，無(wú)全身癥狀。2007年7月我科診治該病1例，報(bào)道如下。 1臨床資料 患者男，48歲，因雙側(cè)腋窩、腹股溝出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛20年，加重8天，于2007年7月來(lái)我院就診?；颊?0年前雙腋窩、腹股溝無(wú)明顯誘因出現(xiàn)紅斑、水皰，皰液初起澄清，以后渾濁，皰壁薄而松弛，皰壁易破，破潰后形成淺表糜爛、結(jié)痂,當(dāng)時(shí)于
2、當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，取組織病理檢查報(bào)告為“尋常型天皰瘡”,予激素及外用藥等治療（具體不詳），雖可好轉(zhuǎn)，但不能治愈。此后皮疹多于夏季在原處反復(fù)發(fā)作，8天前上述癥狀再發(fā)，遂來(lái)我院?！ ?.1體格檢查T36.4℃，P76次/分，BP130/80mmHg，R20次/分，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，HR476次/分，心音有力，律齊，腹軟，無(wú)壓痛，肝脾未及，脊柱四肢無(wú)異常，生理反射存在，病理反射未引出。皮膚科檢查：雙腋窩、腹股溝見(jiàn)片狀紅斑、糜爛，中央干燥結(jié)痂，表面粗糙，呈污灰色，周圍呈松弛性水皰，環(huán)形分布，有腥臭，尼氏征陽(yáng)性（
3、見(jiàn)圖1），口腔黏膜無(wú)糜爛?！ D1左腹股溝見(jiàn)片狀紅斑、糜爛，中央表面粗糙，呈污灰色，周圍呈松馳性水皰，尼氏征陽(yáng)性（略） 1.2實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)及肝功、腎功無(wú)異常；直接涂片檢查：可見(jiàn)少量革蘭陽(yáng)性菌和孢子；皮膚組織病理檢查：表皮內(nèi)可見(jiàn)水皰形成，出現(xiàn)裂隙。表皮內(nèi)可見(jiàn)廣泛棘刺松解，大皰內(nèi)可見(jiàn)棘細(xì)胞不全松解，大部分細(xì)胞間橋消失，但少數(shù)細(xì)胞間橋保留，很像“倒塌的墻磚”。大皰內(nèi)散在脫落的棘刺松解細(xì)胞，少數(shù)細(xì)胞呈谷粒狀，表皮增生，皮突下延，真皮淺層多量炎性細(xì)胞灶狀浸潤(rùn)，見(jiàn)圖2?！ D2表皮內(nèi)廣泛棘刺松解，大部分細(xì)胞間橋消
4、失，少數(shù)保留，宛如“倒塌的墻磚”（略） 1.3家族史其父親有類似疾病病史?！ ?.4診斷根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)和病理檢查可診斷為家族性良性慢性天皰瘡?！ ?.5治療4強(qiáng)的松片20mg，每日2次口服，并配合阿齊霉素500mg,每日1次，連服5日，及外用曲安奈德益康唑乳膏（顯克欣）治療。7天后隨訪時(shí)病情好轉(zhuǎn)，未見(jiàn)新水皰出現(xiàn)，激素減量。 2討論 家族性良性慢性天皰瘡(hailey-haileydisease,HHD)于1939年首先由Hailey[1]報(bào)道并命名，是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性皮膚病[2]，由不
5、規(guī)則的顯性基因引起，70%患者家族中有同病患者[3]，臨床特點(diǎn)為在頸、腋、腹股溝等皺褶摩擦部位反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛，無(wú)全身癥狀。病理變化為表皮內(nèi)棘刺松解水皰[4-5]。根據(jù)本病臨床表現(xiàn)和病理變化，易與膿皰瘡及濕疹和體癬鑒別。本病病理變化與尋常型天皰瘡有時(shí)極難鑒別，因而易混淆而發(fā)生誤診。但后者棘刺松解范圍小，限于基底層上，棘刺松解細(xì)胞變性嚴(yán)重，不見(jiàn)角化不良細(xì)胞；臨床表現(xiàn)有差別，慢性家族性良性天皰瘡患者一般沒(méi)有全身癥狀，極少有口腔糜爛，皮疹有冬季自行緩解、夏季惡化的特點(diǎn)，皮疹經(jīng)過(guò)數(shù)周多可自行消退，而后者口腔黏膜
6、損害常見(jiàn)且嚴(yán)重，糜爛面不易愈合，短期不能緩解，一般情況差[5]。提示臨床醫(yī)師既要重視臨床各科室的合作，又要詳盡了解患者的病史及臨床表現(xiàn)，從而做出正確的診斷，當(dāng)相關(guān)檢查結(jié)果回報(bào)與臨床表現(xiàn)提示的信息不符時(shí)，有條件者應(yīng)多選擇幾項(xiàng)檢查進(jìn)行驗(yàn)證，例如免疫病理檢查等。4【參考文獻(xiàn)】 [1]HaileyH,HaileyH.Familialbenignchronicpemphigus.Reportof13casein4generationsof9additionalcasesin4generationsofafamilyan
7、dreport9additionalcasesin4generationsofafamily[J].ArchDermatolSyphilol,1939,39:679-685. [2]李家文，王椿森，劉志香.實(shí)用皮膚病性病彩色圖集[M].武漢：湖北省科學(xué)技術(shù)出版社，2004:142. [3]曾令濟(jì)，寧娟，張鳳珍,等.家族性慢性良性天皰瘡1例（附家系調(diào)查報(bào)告）[J].皮膚病與性病雜志，2006，28(3)：50-51. [4]王俠生，廖康煌，楊國(guó)亮.皮膚病學(xué)[M].上海：上海科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2005:57
8、1-572. [5]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001：813-814.4
