低血鉀高血壓綜合癥的鑒別診斷

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1、低血鉀高血壓綜合癥的鑒別診斷低血鉀高血壓綜合癥(hypokalemic?hypertensive?syndrome)是臨床工作中的常見病癥，通過手術(shù)或某些特殊藥物治療能達到根治或顯著改善病情，關鍵是找出病因，加某種藥物能夠明顯緩解病情，起到四量撥千斤的功效。應丁香園邀請，同濟大學附屬同濟醫(yī)院內(nèi)分泌科@趙家勝主任?于6月6日做客微訪談，在線與大家探討了“高血壓伴低血鉀鑒別診斷”。趙家勝主任對內(nèi)分泌的基礎理論和專業(yè)知識掌握全面，擅長糖尿病的綜合治療，垂體、甲狀腺、腎上腺及其它內(nèi)分泌代謝性疾病的診治。對高血壓合并低血鉀疾病的鑒別和診治有豐富經(jīng)驗。以下是本次微訪談精彩內(nèi)容匯總：萬古長

2、青：高血壓和并長期低血鉀應從哪幾方面考慮病因，確定病因后如何治療？趙家勝：臨床上，高血壓伴低血鉀是比較常見的問題，需仔細詢問發(fā)病年齡、家族史、是否使用過利尿劑、甘草等藥物，體格檢查尤其要注意是否存在性發(fā)育異常，腹部有無血管雜音等體征，結(jié)合必要的實驗室檢查方能查明原因，采取相應治療措施。鑒別診斷時需考慮以下病因：一、原發(fā)性高血壓?；颊呤褂门赔浝騽┗蛴捎谄渌蛉鐕I吐、腹瀉、合并糖尿病酮癥酸中毒時均可能發(fā)生低血鉀，除去病因、補充氯化鉀等治療即可。對于診斷為原發(fā)性高血壓的患者，如果小劑量利尿劑即可誘發(fā)低血鉀者，要當心原發(fā)性醛固酮增多癥的可能。二、原發(fā)性醛固酮增多癥(原醛)。原醛并

3、不少見，估計占所有高血壓患者的5－10%，多數(shù)患者并非因低鉀麻痹而就診，主要表現(xiàn)為難治性高血壓，亞洲患者低血鉀比較常見。對下列高危人群需考慮原醛可能：伴有自發(fā)性或利尿劑誘導的低鉀血癥的高血壓患者；難治性高血壓患者；中重度高血壓患者(血壓>160/100mmHg)；早發(fā)的高血壓(發(fā)病年齡<20歲)或有原醛家族史的患者；伴腎上腺偶發(fā)瘤的高血壓患者。原醛的診斷包括三個步驟：1.病例篩查，血漿醛固酮/腎素活性比值(ARR)>20，同時醛固酮>15ng/dL，進入下一步；2.鹽水確診試驗：4小時內(nèi)靜脈輸注生理鹽水2000ml，鹽水輸注后醛固酮<5ng/dL，基本可排除原醛，>10ng/

4、dL基本可確立原醛診斷，5－10ng/dL之間，不肯定，也可能是特醛癥；3.分型診斷：所有患者均行腎上腺薄層CT掃描。年齡<40歲，原醛癥狀明顯，單側(cè)孤立的低密度大腺瘤(>1cm)，對側(cè)腎上腺形態(tài)正常者，可考慮單側(cè)腎上腺切除。許多病例腎上腺CT可顯示正常、單側(cè)腎上腺肢體增粗、單側(cè)小腺瘤(<1cm)或雙側(cè)大腺瘤，對這些患者需要行雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS)，判定為單側(cè)病變者(醛固酮瘤APA或原發(fā)性腎上腺增生PAH)，首選單側(cè)腎上腺切除；判定為雙側(cè)病變者(特發(fā)性醛固酮增多癥IHA)選用藥物－鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑(螺內(nèi)酯或依普利酮)治療。家族性醛固酮增多癥(FH)比較罕見，分為2型

5、。Ⅰ型FH又叫糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GRA)，發(fā)病機制是由于同源染色體之間遺傳物質(zhì)發(fā)生不等交換，編碼11β-羥化酶的基因和編碼醛固酮合成酶的基因之間形成一嵌合基因，11β-羥化酶基因啟動子3′端(對ACTH有應答)融合到醛固酮合成酶基因的5′端編碼序列當中，這種嵌合基因在腎上腺皮質(zhì)束狀帶異位表達，受ACTH調(diào)控，而不受血管緊張素Ⅱ的調(diào)控，導致醛固酮合成過多，引起高血壓和低血鉀，用糖皮質(zhì)激素抑制ACTH，可糾正高血壓和低血鉀。Ⅱ型FH，家族遺傳型醛固酮瘤(APA)或特醛癥(IHA)，比Ⅰ型常見，地塞米松不能抑制，GRA基因檢測陰性。三、Cushing綜合征伴低血鉀。垂

6、體Cushing病，很少伴低鉀；腎上腺腺瘤一般會引起伴低鉀；如果Cushing綜合征患者出現(xiàn)顯著的低鉀血癥和代謝性堿中毒，要考慮異位ACTH綜合征或腎上腺皮質(zhì)癌可能，前者常見于胸腺類癌、小細胞肺癌和胰腺癌等，血ACTH和皮質(zhì)醇可明顯升高，CT可見雙側(cè)腎上腺增生；后者CT可見腎上腺較大占位性病變，皮質(zhì)醇可明顯升高，但ACTH受抑制。治療主要針對原發(fā)癌腫。四、表象性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征(apparent?mineralocorticoid?excess，AME)。分為先天性或后天獲得性：1.先天性11β羥類固醇脫氫酶(11β-HSD2)缺陷；2.甘草甜酸攝入過多抑制11β-HSD

7、2，如鎮(zhèn)咳祛痰藥復方甘草合劑和保肝藥甘草酸二胺。11β-HSD2的作用是在腎小管處將皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為無活性的皮質(zhì)素，由于11β-HSD2)先天性缺陷或其活性受到抑制，導致皮質(zhì)醇滅活障礙，皮質(zhì)醇可作用于遠端小管和集合管上的鹽皮質(zhì)激素受體(MR)，引起水鈉潴留，從而引起高血壓、低血鉀。治療上首先要停用相關藥物，同時可使用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑。五、假性醛固酮增多癥(Liddle綜合征)。由于腎小管上皮細胞鈉通道(ENaC)β或γ亞單位基因激活型突變，導致ENaC異常激活，鈉重吸收增加，鉀鉀排泄增多，表現(xiàn)為高血鈉、