原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑

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1、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（2010年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.臨床表現(xiàn)：中重度高血壓(Ⅱ-Ⅲ級,血壓>160/100mmHg），出現(xiàn)藥物抵抗或者合并

2、陣發(fā)性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。2.輔助檢查（1）血鉀：一般在2–3mmol/L，常呈持續(xù)性，但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血鉀時(shí)，尿鉀仍在25mmol/24h以上。（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?；颊咂帐常跊]有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮（臥位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。（4）血醛固酮/腎素比值（

3、ARR）：血漿醛固酮(ng/dl)/腎素活性(ng/ml/h)比值<25，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性小；25–50可疑；>50可能性大。目前認(rèn)為,ARR測定只是一種篩查試驗(yàn)，低ARR（＜25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠，對于ARR增高（>25）的患者來說，特異性差，需要進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗(yàn)。（5）證實(shí)試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實(shí)試驗(yàn)有口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)

4、、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。證實(shí)試驗(yàn)不能在病因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。（6）定位診斷：影像學(xué)檢查（B超、CT、MRI、同位素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。①腎上腺CT或MRI：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑>1cm的腫塊時(shí)對診斷APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應(yīng)

5、警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。②碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識(shí)別；也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。③腎上腺靜脈插管取血：若CT無法確認(rèn)和識(shí)別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，可考慮采用此法，對于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。（7）地塞米松抑制試驗(yàn)：用于識(shí)別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GSH），以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的

6、高血壓腦卒中家族史（早于40歲）的患者同時(shí)行GSH基因?qū)W檢查。3.病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)，主要分四型:（1）醛固酮分泌瘤（APA）；（2）特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）；（3）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌；（4）糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥（GSH/DSH/FHI）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高

7、血壓學(xué)會(huì)、國際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無水乙醇）消融，如無法手術(shù)或者患者不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為一線用藥。對GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。2.手術(shù)治療：若定位明確，應(yīng)當(dāng)行

8、單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無水乙醇）消融。患者術(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復(fù)對側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺內(nèi)酯4–6周。3.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯。4.其他降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。5.鉀制劑與低鈉飲食（<80mm