中華醫(yī)學會風濕分會

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1、［中華醫(yī)學會風濕分會］常見風濕病診治指南為方便廣大友友了解常見風濕病的診斷和治療，特將中華醫(yī)學會風濕分會的風濕病診治指南整理如下，希望大家了解風濕病，正確認識風濕病，規(guī)范風濕病的診斷和治療。白塞病成人斯蒂爾病大動脈炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎類風濕關節(jié)炎強直性脊柱炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡風濕熱原發(fā)性痛風干燥綜合征混合性結締組織病系統(tǒng)性硬化癥結節(jié)多動脈炎韋格納肉芽腫骨關節(jié)炎賴特綜合征!【概述】　白塞?。˙echet’sdisease,BD）是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系

2、統(tǒng)，消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。大部分患者預后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預后不佳。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結核菌感染，以及免疫遺傳因素（HLA-B51）可能與本病發(fā)病有關。約半數(shù)患者抗人口腔粘膜抗體陽性及循環(huán)免疫復合物存在?；颊咄庵苎馨图毎麃喨罕壤д{，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+細胞缺乏，淋巴細胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多

3、。組織病理學改變是血管周圍淋巴單核細胞浸潤，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，大動脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變，滲出性改變?yōu)檠芮怀鲅?，管壁水腫，內皮細胞腫脹，纖維蛋白沉積等，增生性病變是內皮細胞和外膜細胞增生，管壁增厚，有時有肉芽腫形成。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。我國發(fā)病率無確切資料，任何年齡均可患病，發(fā)病高峰年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重?！九R床表現(xiàn)】本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較

4、少同時出現(xiàn)，有時須經(jīng)歷數(shù)年甚至更長的時間才相繼出現(xiàn)?？谇粷儙缀跛械幕颊呔蓄愃瓶诏徯钥谘椎膹桶l(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthousulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖

5、器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹

6、性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內病變可導致視野缺損。皮膚病變皮損發(fā)病率高，可達80%，表現(xiàn)多種多樣，有結節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體征是結節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反

7、應。25-60%的患者有關節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。6、神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)白塞?。╪euro-Bechet’sdisease），發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感

8、覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時，應考慮到有腦血栓的形成。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累者多數(shù)預后不佳，尤其是腦