三十個(gè)血液病nccn霍奇金病診療指南

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1、NCCN霍奇金病診療指南2005.2同濟(jì)醫(yī)院血液內(nèi)科劉文勵(lì)黃亮WHO的分類經(jīng)典型HD結(jié)節(jié)硬化型（NSHD）混合細(xì)胞型（MCHD）淋巴細(xì)胞消減型（LDHD）富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型（LRHD）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HD（NLPHD）診斷細(xì)針穿刺芯針穿刺活檢淋巴結(jié)切除活檢（推薦）免疫組化染色：經(jīng)典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。檢查與評估病史和體格檢查：B組癥狀體力狀態(tài)飲酒痛淋巴結(jié)瘙癢韋氏咽淋巴環(huán)疲勞脾，肝檢查與評估實(shí)驗(yàn)室檢查:全血細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類血小

2、板計(jì)數(shù)血沉LDH白蛋白肝腎功能檢查與評估骨髓活檢影像學(xué)檢查:胸部X線胸/腹盆腔CT掃描PET掃描檢查與評估可供選擇的項(xiàng)目：妊娠試驗(yàn)HIV檢測精液冷凍卵巢固定術(shù)頸部CT肺功能射血分?jǐn)?shù)注射疫苗：肺炎球菌、流感、腦膜炎球菌分期Ⅰ期累及1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或局限累及1個(gè)結(jié)外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及橫膈同側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)；或局限累及1個(gè)相關(guān)的結(jié)外器官或部位及其區(qū)域淋巴結(jié)（S），伴或不伴橫膈同側(cè)其它淋巴結(jié)區(qū)受累(ⅡE)。注:累及淋巴結(jié)區(qū)的數(shù)目用下標(biāo)的形式標(biāo)明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅲ)，伴隨1個(gè)相關(guān)的結(jié)外器官或部位的局限受累(ⅢE

3、)，脾臟受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官彌漫性（多部位）累及，伴或不伴相關(guān)的淋巴結(jié)受累；或孤立結(jié)外器官受累伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域)淋巴結(jié)受侵。A無系統(tǒng)癥狀。B不能解釋的發(fā)熱>38℃，盜汗，體重下降>10%AnnArbor分期預(yù)后不良因素局限期巨塊：縱隔腫塊：最大腫塊寬度>1最大胸廓內(nèi)徑3腫塊>10cm血沉≥50mm/1h（如無癥狀）受累淋巴結(jié)區(qū)>3B組癥狀進(jìn)展期白蛋白<4g/dL血紅蛋白<10.5g/dL男性年齡≥45歲Ⅳ期白細(xì)胞增多：白細(xì)胞計(jì)數(shù)>15000/mm3淋巴細(xì)胞減少：淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的比例<8％和/或<600/mm

4、3放療指導(dǎo)原則單用放療的劑量（少見）：侵犯野:30－44Gy1非侵犯野：30－36Gy放化療聯(lián)合治療時(shí)放療的劑量：Ⅰ－Ⅳ期；有巨塊：20－36GyⅠ－Ⅳ期；無巨塊：20－30Gy130Gy的劑量主要用于已經(jīng)切除了病變淋巴結(jié)的NLPHD。放療指導(dǎo)原則照射野1：小斗篷野：雙側(cè)頸部/鎖骨上和腋下淋巴結(jié)斗篷野：小斗篷野、縱隔和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)次全淋巴結(jié)：斗篷野和腹主動(dòng)脈旁/脾區(qū)倒Y野：盆腔野，腹主動(dòng)脈旁/脾區(qū)侵犯野：受累淋巴結(jié)區(qū)區(qū)域野：受累淋巴結(jié)區(qū)及鄰近的淋巴區(qū)1只要有可能，高頸部（所有的患者）和腋窩（女性）均應(yīng)遮蔽在照射野以外。療效標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)典型霍奇金病Cla

5、ssicalHodgkin’sDisease臨床分期：Ⅰ-ⅡA期對無巨塊的患者：聯(lián)合程序治療：例，ABVD×4+侵犯野照射（20-30Gy）次全淋巴結(jié)照射：對不能耐受化療者，但應(yīng)包括斗篷野和腹主動(dòng)脈旁/脾區(qū)的序貫照射?；煟簩τ诜暖熡薪烧?。對合并巨塊的患者：聯(lián)合程序治療：化療+侵犯野照射（30－36Gy）臨床分期：Ⅰ-ⅡA期推薦的化療方案：ABVD×4（阿霉素、博萊霉素、長春堿和氮烯咪胺）StanfordⅤ×2（氮芥、阿霉素、依托泊甙、長春新堿、長春堿、博萊霉素和潑尼松）臨床分期：Ⅰ-ⅡB期對無巨塊的患者：化療+受累淋巴結(jié)區(qū)照射單行化療：對于放療

6、有禁忌的患者。合并縱隔巨塊的患者：化療+侵犯野照射臨床分期：Ⅰ-ⅡB期推薦的化療方案：ABVD×4-6StanfordⅤ×3在化療完成時(shí)重新評估分級。鞏固放療最好在3周內(nèi)開始（對>5cm的原發(fā)病灶，36Gy）。Ⅰ－Ⅱ期治療中評估分級臨床分期：Ⅲ－Ⅳ期單用化療是基本治療：ABVD方案StanfordV方案BEACOPP方案進(jìn)展期（Ⅲ－Ⅳ期）化療的選擇HD化療的金標(biāo)準(zhǔn)是ABVD方案：阿霉素25mg/m2i.vd1、15博萊霉素10mg/m2i.vd1、15長春堿6mg/m2i.vd1、15氮烯咪胺375mg/m2i.vd1、15每4周重復(fù)一次，共4～6

7、個(gè)療程進(jìn)展期（Ⅲ－Ⅳ期）化療的選擇StanfordV方案：短療程(12周)強(qiáng)化治療方案。氮芥6mg/m2i.vW1、5、9阿霉素25mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11依托泊甙60mg/m2i.vW3、7、11長春新堿1.4mg/m2i.vW2、4、6、8、10長春堿6mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11博萊霉素5mg/m2i.vW2、4、6、8、10潑尼松40mg/m2p.oqd連續(xù)12周，第10周減量進(jìn)展期（Ⅲ－Ⅳ期）化療的選擇BEACOPP方案：高危患者的選擇之一。博萊霉素10mg/m2i.vd8依托泊甙100mg/m2i.vdr

8、ipd1～3多柔比星25mg/m2i.vd1環(huán)磷酰胺650mg/m2i.vd1長春新堿1.4mg/m2i.vd8丙卡巴肼1