成人斯蒂爾病診治

ID:17120362

大小:2.06 MB

頁(yè)數(shù):37頁(yè)

時(shí)間:2018-08-27

成人斯蒂爾病診治_第1頁(yè)
成人斯蒂爾病診治_第2頁(yè)
成人斯蒂爾病診治_第3頁(yè)
成人斯蒂爾病診治_第4頁(yè)
成人斯蒂爾病診治_第5頁(yè)
資源描述:

《成人斯蒂爾病診治》由會(huì)員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。

1、成人斯蒂爾病診治定義一組病因和發(fā)病機(jī)制不明,臨床以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征4歲 關(guān)節(jié)有固定趨勢(shì)7歲女,手梭形腫脹10歲男,手關(guān)節(jié)膨大3歲半女,2歲半發(fā)病4歲女,發(fā)病在15月前歷史命名1897年,Still首先報(bào)告一組具有全身表現(xiàn)的兒童慢性關(guān)節(jié)炎1943年Wissler描述了一組急性發(fā)熱性疾病,類似敗血癥,但血中找不到病原學(xué)證據(jù),臨床上表現(xiàn)一些變態(tài)反應(yīng)特點(diǎn)1946年Fanconi作了補(bǔ)充描述,因其臨床癥狀酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng),稱為WisslerFanconi綜合征或“變應(yīng)性亞敗血癥”1971年Bywater報(bào)道了成人類似表現(xiàn),開(kāi)

2、始使用成人Still病這一名稱病因及發(fā)病機(jī)制不明一般認(rèn)為,與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)可能因易感個(gè)體對(duì)某些外來(lái)抗原如病毒或細(xì)菌感染的過(guò)度免疫反應(yīng),造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常,從而引發(fā)發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)流行病學(xué)資料缺乏的、不精確的患病率(日本和歐洲)1~10/1000,000女性稍多于男性16~35歲沒(méi)有家族聚集性的報(bào)道AOSD主要臨床表現(xiàn)Adult-onsetStill’sdisease:pathogenesis,clinicalmanifestationsandtherapeuticadvances.Drugs2008;68:319–337.PouchotJ

3、andFautrelB.MaladiedeStilldel’adulte.syndromessyste′miques.5thedn.,inpress.Paris:Flammarion–Me′decineSciences,2008.發(fā)熱每天一個(gè)高峰或兩個(gè)高峰>39oC特點(diǎn):無(wú)發(fā)熱期,一般情況良好“不明原因發(fā)熱”的疾病之一關(guān)節(jié)炎/痛發(fā)生率64~100%病初可能是短暫的、輕微的,數(shù)月后演變成嚴(yán)重的、破壞性、對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎累及膝、腕、踝,甚至雙肘、髖、肩、MCP等發(fā)熱時(shí)重,熱退減輕或緩解JournalofRheumatology1990;17:1058–1063.RevueduR

4、humatisme(Englished.)1995;62:748–757.Drugs2008;68:319–337.皮疹橙紅色-粉色斑疹或斑丘疹高熱出現(xiàn),熱退消失特點(diǎn):小的、稀疏的、非癢的少見(jiàn)非典型表現(xiàn):瘙癢疹、紫癜、皮膚劃痕征、脫發(fā)及禿頭、血管性水腫、座瘡樣皮疹、蕁麻疹Koebner現(xiàn)象:受熱或搔抓等機(jī)械刺激可使皮膚呈現(xiàn)彌漫性紅斑RevueduRhumatisme(Englished.)1995;62:748InternationalJournalofDermatology1997;36:928–931.JournalofRheumatology1996;23:385–

5、387.淋巴結(jié)腫大見(jiàn)于44%~81%的患者多全身淺表淋巴結(jié)腫大,少數(shù)有肺門(mén)及腸系膜淋巴結(jié)腫大對(duì)稱性分布,質(zhì)軟,大小不一,有輕壓痛,無(wú)紅腫及粘連體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失活檢多為反應(yīng)性增生肝脾腫大肝和脾腫大分別有33%~39%及50%~95%一般均為輕-中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑約3/4的患者有肝功能異常,ALT升高,而ALP、γ-GT和CK多正常,部分有黃疸少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離、亞急性肝壞死、急性肝功衰以致死亡癥狀緩解后,肝和脾可恢復(fù)正常心臟損害以心包病變多見(jiàn),占26%,其次為心肌炎,而心內(nèi)膜炎少見(jiàn)表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等心包積液起病隱匿,多為少量

6、,可聞及摩擦音,可隨疾病緩解而消退,部分患者出現(xiàn)縮窄,罕見(jiàn)填塞心肌炎可有心電圖低電壓、T波低平和束枝傳導(dǎo)阻滯等,心肌病變多不影響心功心內(nèi)膜炎多較輕,多為一過(guò)性肺和胸膜病變癥狀:咳嗽、咯痰、胸悶和呼吸困難等肺部損害:浸潤(rùn)性炎癥、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變等,或出現(xiàn)ARDS或肺功能不全胸膜病變:纖維素性胸膜炎(約占37%)、可有胸腔積液(約占1/3)和胸膜肥厚等多可隨疾病緩解而消退,反復(fù)發(fā)作可有限制性通氣障礙痰培養(yǎng)及胸水培養(yǎng)陰性(圖1)雙肺紋理增強(qiáng),少許斑片影診斷為:間質(zhì)性肺炎(圖2)肺CT示:雙肺彌漫分布網(wǎng)織樣改變,多發(fā)斑片影,伴雙側(cè)胸腔積液相隔2月,浸潤(rùn)病灶明顯

7、進(jìn)展少見(jiàn)表現(xiàn)眼部累及干燥綜合征、結(jié)膜炎、虹膜炎神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)局部缺血性卒中、無(wú)菌性腦膜炎急性肝衰竭急性腎衰DICFlammarionMe′decine-Sciences,2003,pp.175–180.Nephrology,Dialysis,Transplantation1997;12:1714–1716AnnalsoftheRheumaticDiseases1990;49:283–285.與兒童斯蒂爾病的比較成人—以女性多見(jiàn),很少有虹睫炎、角膜帶狀渾濁等眼部病變,而有較多的并發(fā)癥兒童—以男性多,以關(guān)節(jié)型者居多,非甾類抗炎藥多可

當(dāng)前文檔最多預(yù)覽五頁(yè),下載文檔查看全文

此文檔下載收益歸作者所有

當(dāng)前文檔最多預(yù)覽五頁(yè),下載文檔查看全文
溫馨提示:
1. 部分包含數(shù)學(xué)公式或PPT動(dòng)畫(huà)的文件,查看預(yù)覽時(shí)可能會(huì)顯示錯(cuò)亂或異常,文件下載后無(wú)此問(wèn)題,請(qǐng)放心下載。
2. 本文檔由用戶上傳,版權(quán)歸屬用戶,天天文庫(kù)負(fù)責(zé)整理代發(fā)布。如果您對(duì)本文檔版權(quán)有爭(zhēng)議請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系客服。
3. 下載前請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔內(nèi)容,確認(rèn)文檔內(nèi)容符合您的需求后進(jìn)行下載,若出現(xiàn)內(nèi)容與標(biāo)題不符可向本站投訴處理。
4. 下載文檔時(shí)可能由于網(wǎng)絡(luò)波動(dòng)等原因無(wú)法下載或下載錯(cuò)誤,付費(fèi)完成后未能成功下載的用戶請(qǐng)聯(lián)系客服處理。
关闭