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1、室性心律失常風暴的診斷和治療【關(guān)鍵詞】室性心律失常風暴室性心律失常風暴（ventriculararrhythmiastorms）系指24h內(nèi)發(fā)生≥2～3次的室性心動過速和/或心室顫動，引起嚴重血流動力學障礙而需要立即電復律或電除顫等治療的急性危重性癥候群，簡稱電風暴（electricalstorm）。由于其死亡率高、處理棘手和預后惡劣，而近年倍受臨床關(guān)注。 1 室性心律失常風暴（電風暴）的常見病因和誘因 1.1 器質(zhì)性心臟病 是電風暴的最常見病因?！ ?.1.1 心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病 包括①急性冠狀動脈綜合征；②心肌??；③各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不
2、全；④瓣膜性心臟病；⑤急性心肌炎；⑥先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內(nèi)膜炎等。其中以急性冠狀動脈綜合征的電風暴發(fā)生率最高，國內(nèi)曾有報道因急性心肌梗死并發(fā)反復持續(xù)性室性心動過速等在1d內(nèi)電復律50余次，20d內(nèi)電復律700余次。而電風暴常可引起心臟性猝死?！ ?.1.2 心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病 主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括①原發(fā)性長QT綜合征；②原發(fā)性短QT綜合征；③Brugada綜合征；④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；⑤特發(fā)性室性心動過速；⑥家族性陣發(fā)性心室顫動；⑦家族性猝死綜合征等。該類心臟病的電風暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時間，但由于
3、總體人數(shù)較少，故電風暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病?！ ?.1.3 植入心臟復律除顫器（implantedheartdefibrillator,ICD）患者的電風暴 ICD是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。根據(jù)Israel等報道，已植入ICD患者在3年內(nèi)電風暴發(fā)生率約25％，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開胸置入ICD心外膜電極等相關(guān)，在1次電風暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約5～55次。Sesselberg等報道甚至有個別病例在30h內(nèi)由電風暴致ICD電復律和除顫637次
4、，5d內(nèi)電復律和除顫＞3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時差反應（jet－lag）等。 1.2 非心源性疾病 6 根據(jù)回顧性分析近年國內(nèi)報道的35例電風暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病12例（34.3%），說明非心源性疾病發(fā)生電風暴并非少見。 1.2.1 嚴重的非心源性系統(tǒng)性疾病 包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動力學障礙或電解
5、質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風暴?！ ?.2.2 精神心理障礙性疾病 該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時，由于兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴重失衡等可誘發(fā)電風暴。 1.2.3 電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào) 嚴重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發(fā)心室撲動、心室顫動和電風暴。 1.3 醫(yī)源性電風暴 醫(yī)源性電風暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性
6、臨床診治操作和試驗時等發(fā)生，特別是當患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?；蚋?、腎功能不全時發(fā)生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)（因進行性肝豆狀核變性－Willson病等）、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風暴的報道，應予及時鑒別和處理。 2 室性心律失常風暴（電風暴）的發(fā)生機制 電風暴的發(fā)生機制尚未完全明晰，至今認為與下列因素相關(guān)： 2.1 器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風暴的病理基礎(chǔ) 在各種心內(nèi)外和先后天性致病因素的作用下，首先會引起心肌細胞分子水平、細胞水平、形態(tài)、
7、功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細胞膜離子通道功能和離子流異常，導致相似的心肌細胞電生理異常，成為發(fā)生電風暴的病理基礎(chǔ)。如缺血性心肌細胞主要的電生理異常表現(xiàn)為：①缺血早期膜電位降低和動作電位時限縮短，引起異位自律性增高和不應期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；②6動作電位振幅和Vmax降低以及不應期離散，引起傳導性降低，易發(fā)生折返性心動心律失常和傳導阻滯；③膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；④心室顫動閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。 2.2 交感神經(jīng)過度興奮是發(fā)生電風暴的促發(fā)因素
