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1、xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形1xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿、男生殖系統(tǒng)先天畸形—人體最常見(jiàn)的畸形原因：遺傳性：受精卵或生殖細(xì)胞中遺傳物質(zhì)變化獲得性：藥物或毒素對(duì)泌尿生殖系統(tǒng)的影響2xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形人類的腎在胚胎發(fā)生時(shí)經(jīng)過(guò)原腎（pronephros)暫時(shí)的器官連續(xù)過(guò)程中腎（mesonephros)后腎（metanephros)3xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形4xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形人胚第5周時(shí)，在中腎管的尾側(cè)，向泄殖腔開(kāi)口處附近長(zhǎng)出輸尿管芽(uretericbud)伸入后腎組織內(nèi)頂端膨大成為腎盂、主干為輸尿管腎盂頂端長(zhǎng)出2--4條
2、分支管擴(kuò)展為腎大盞大盞頂端再長(zhǎng)出許多分支管7—10腎小盞反復(fù)分支的小管集合小管集合小管匯集凸向腎小盞腎乳頭腎單位：后腎組織的部分間質(zhì)膨大的集合小管次級(jí)集合小管5xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形在胚胎4～7周時(shí)，泄殖腔(cloaca)被尿直腸隔(urorectalseptum)分隔為肛直腸管(anorectalcanal)和生殖竇(urogenitalsinus)，使原來(lái)在泄殖腔開(kāi)口的中腎管，改在尿生殖竇開(kāi)口。中腎管自輸尿管開(kāi)口以下的一段，擴(kuò)展并入尿生殖竇后壁，使輸尿管與上段中腎管分別在尿生殖竇后壁開(kāi)口。左右輸尿管開(kāi)口的位
3、置，逐漸向兩側(cè)外上方移動(dòng)，在左右輸尿管開(kāi)口與左右中腎管開(kāi)口之間，形成三角區(qū)域，即膀胱三角和尿道上端后壁部分。中腎管輸精管（男性）退化（女性）6xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形尿生殖竇，自頭側(cè)向足側(cè)分為三部分：①膀胱部，以后發(fā)育成為膀胱；②骨盆部，男性以后成為尿道的前列腺部和膜部，女性以后則成為尿道的大部分；③初陰部，又稱真尿生殖竇，其尾側(cè)有尿生殖膜與外界相隔。男性，這部分發(fā)育成為尿道的陰莖部女性小部分發(fā)育成為尿道下段，大部分則擴(kuò)展為前庭。男性尿道的陰莖頭部(舟狀窩)則來(lái)自表面的外胚層7xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形在男性胚胎第7周
4、，生殖腺開(kāi)始具有睪丸的特性。3個(gè)月左右，一條纖維肌性帶(睪丸引帶)從睪丸下極經(jīng)過(guò)腹前壁正在發(fā)育的肌層下移；第7個(gè)月時(shí)，睪丸下降至恥骨緣前方；第8個(gè)月時(shí)終止于陰囊隆起的皮下組織內(nèi)。隨著睪丸的下降，與之相連的輸精管、血管：神經(jīng)也一起下降，并由間充質(zhì)分化來(lái)的結(jié)締組織及肌纖維包裹，構(gòu)成精索。8xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形腎和輸尿管的先天性畸形腎缺如和腎發(fā)育不良因生長(zhǎng)障礙引起不發(fā)育或發(fā)育不充分，可造成病側(cè)腎缺如（renalagenesis)或腎發(fā)育不良。后者腎體積很小，分泌量極少。在出生嬰兒中，雙側(cè)腎缺如占0.3／1000，常
5、于出生后不久死亡；單側(cè)腎缺如占1／1000，其中50％伴有同側(cè)輸尿管缺如。單側(cè)腎缺如可無(wú)明顯臨床癥狀，多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。腎發(fā)育不良可有腰痛和高血壓癥狀，排泄性尿路造影顯示患側(cè)腎盂狹小，顯影模糊，應(yīng)與腎動(dòng)脈病變和慢性腎炎所致的腎萎縮鑒別。需切除一側(cè)腎時(shí)，應(yīng)查清對(duì)側(cè)腎情況，避免孤立腎被切除或存留對(duì)側(cè)發(fā)育不全的腎，術(shù)后引起尿毒癥。腎發(fā)育不良可伴有高血壓，但對(duì)側(cè)腎功能良好，切除病腎后，血壓可恢復(fù)正常。9xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形異位腎在胚胎發(fā)育中，原先在骨盆內(nèi)的腎，未能到腰部，形成異位腎(ectopickidney)。異
6、位腎單側(cè)居多，大多發(fā)育較差，輸尿管較短，常伴有旋轉(zhuǎn)不良。少數(shù)異位腎橫過(guò)中線移位至對(duì)側(cè)，稱交叉異位腎。異位腎腎功能可正常，亦可無(wú)任何癥狀，但當(dāng)伴有炎癥、梗阻、和腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)局部疼痛、尿頻、膿尿等癥狀。由于其位置的異常，往往容易引起誤診。異位的腎可引起所在部位的壓迫癥狀。B超和排泄性靜脈腎盂造影可以明確異位腎的部位。異位腎如無(wú)明顯臨床癥狀，或壓迫癥狀不明顯，可不作特殊處理；如并發(fā)感染，可以使用抗生素；如并發(fā)重度腎積水或積膿時(shí)，則需手術(shù)治療。復(fù)位往往有困難，而需將病腎切除。10xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形蹄鐵形腎又稱馬蹄
7、腎(horseshoekidney)是融合腎畸形中最常見(jiàn)的一種。由于左右輸尿管芽的內(nèi)側(cè)分支互相融合，使所誘導(dǎo)的左右腎的下極互相融合，成為一個(gè)馬蹄形的腎。病腎大都發(fā)育較差，伴有旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于腎的前方，輸尿管跨過(guò)兩腎間的峽部，腎血管則有較大的差異。11xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形由于輸尿管被推擠引起尿流不暢，易發(fā)生腎盂積水，并繼發(fā)感染、結(jié)石。若峽部壓迫腹腔神經(jīng)叢，可引起腹痛、腰痛和消化道癥狀。腹部體檢有時(shí)可捫及馬蹄腎的峽部，尿路造影顯示兩側(cè)下組腎盞向內(nèi)靠攏，腎盂有對(duì)稱性旋轉(zhuǎn)不良。一般可根據(jù)病情作對(duì)癥處理，只有在癥狀嚴(yán)
8、重或存在合并癥時(shí)，才酌情施行峽部切斷術(shù)、輸尿管松解術(shù)等。12xx泌尿生殖系統(tǒng)畸形囊性腎病變囊性腎病變(cystickidneydisease)是人體最多見(jiàn)的囊性疾病，主要分遺傳性和非遺傳性兩大類。遺傳性疾病以多囊腎(polycystickidney)多見(jiàn)。非遺傳性疾病則以單純性腎囊腫(simplecystofkidney)為多見(jiàn)。后者占囊性腎疾病的70％左右。寄生蟲(chóng)性的如腎包囊蟲(chóng)癥髓質(zhì)海綿腎(med
