兒科循環(huán)系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)概要

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1、先天性心臟病兒科教研室本講主要內(nèi)容先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥心臟的胚胎發(fā)育心臟的發(fā)育從胚胎第三周開始至第八周完成。第四周開始有血液運(yùn)行，第五周心房間隔形成，第八周心室中隔形成，則成為四個(gè)腔的心臟。在此期間如受某種因素影響，則產(chǎn)生先天性心血管畸形。母孕前3個(gè)月是關(guān)鍵期胎兒循環(huán)的特點(diǎn)1、胎盤是胎兒營養(yǎng)和氣體交換的場所。2、臍靜脈是唯一動(dòng)脈血（運(yùn)送營養(yǎng)及氧）3、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管開放是胎兒循環(huán)主要特點(diǎn)4、體循環(huán)為主、肺循環(huán)極少。5、左、右心室均向全身供血，右心壓力占優(yōu)。生后循環(huán)的改變1、臍

2、帶結(jié)扎、胎血循環(huán)停止2、呼吸（肺循環(huán)）建立，右心阻力下降，左心房血流量增多，壓力增高。3、卵圓孔關(guān)閉（5—7月解剖上關(guān)閉）；動(dòng)脈導(dǎo)管24h功能關(guān)閉，6月至一年以內(nèi)解剖關(guān)閉。4、左心壓力占優(yōu)。胎兒血液循環(huán)和出生后的改變小兒心血管的解剖特點(diǎn)1、心臟大小和位置：小兒心臟體積相對(duì)比成人大，小兒心臟的位置隨年齡而改變，＜2歲幼兒呈橫位，心尖搏動(dòng)L4、鎖中線以外3～7歲逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)L5、鎖中線處＞7歲心尖搏動(dòng)L5、鎖中線以內(nèi)0.5～1cm小兒心血管的解剖特點(diǎn)2、心率：新陳代謝旺盛，交感神經(jīng)興奮性高，心率快。新生

3、兒120～140次/分嬰兒110～130次/分幼兒100～120次/分學(xué)齡前80～100次/分學(xué)齡期70～90次/分3、血壓2歲以后可采用下列公式：收縮壓=（年齡×2）＋80mmHg，舒張壓=2／3收縮壓先天性心臟病CongenitalHeartDiseases是小兒最常見的心臟病，發(fā)病率逐年增高目前約0.69%病因及預(yù)防內(nèi)因：遺傳單一基因突變?nèi)旧w畸變多基因病變先天性代謝紊亂外因：環(huán)境因素感染因素理化因素：藥物、放射線、化學(xué)制品母患糖尿病、預(yù)防：孕婦保健，避免發(fā)病有關(guān)的因素接觸先天性心臟病的臨床分類及常見病

4、（一）左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉艾森曼格綜合征（二）右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)征、大血管錯(cuò)位（三）無分流型（無青紫型）肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心左向右分流型（潛伏青紫型）在左、右心或主、肺動(dòng)脈間有異常通路，正常左側(cè)壓力大于右側(cè)，故血液自左向右分流，而無青紫。當(dāng)（屏氣、哭鬧或病理情況）右側(cè)壓力大于左側(cè)，出現(xiàn)右向左分流則產(chǎn)生暫時(shí)性青紫。當(dāng)病因解除時(shí)青紫亦消退。常見房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉艾森曼格氏綜合征當(dāng)左向右分流型病變晚期出現(xiàn)梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)，出現(xiàn)持續(xù)性右向

5、左分流，臨床上出現(xiàn)持續(xù)青紫稱之。動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓:暫時(shí)性梗阻型肺動(dòng)脈高壓:永久性右向左分流型（青紫型）為先天性心臟病中最嚴(yán)重的一組，某些畸形的存在致右心壓力增高并超過左心而使血液從右向左分流，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血進(jìn)入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。無分流型（無青紫型）在左、右心或動(dòng)、靜脈間無異常分流或交通存在，故不出現(xiàn)青紫，只在心力衰竭時(shí)才發(fā)生青紫。常見肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈縮窄等，右位心等。臨床常見的幾型先天性心臟病室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

6、（PDA）法洛四聯(lián)征(tetralogyoffallot）室間隔缺損（VSD）ventricularseptaldefect是最常見的先天性心臟病，約占先心病發(fā)病率25～40%，多數(shù)單獨(dú)存在，亦可以與肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并存分型1、膜隔部缺損室上嵴下方三尖瓣的后方2、干下型3、肌隔部缺損：Roger病膜隔部缺損肌隔部缺損主動(dòng)脈血少室間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)示意圖二尖瓣相對(duì)狹窄左房大肺血量多肺A擴(kuò)張左室大室間隔缺損體循環(huán)血量少腔靜脈右房右室大臨床表現(xiàn)與室缺口大小及分流量有關(guān)小型缺損－可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響

7、。中型缺損－左向右分流多，影響生長發(fā)育，消瘦、乏力、氣短，聲音嘶?。〝U(kuò)張的肺A壓迫喉返N），大型缺損－則多伴有肺動(dòng)脈高壓癥狀。體檢：于胸骨L3-4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音并可觸及收縮期震顫，P2增強(qiáng)或亢進(jìn)，較大缺損可有心界擴(kuò)大，相對(duì)性二狹（心尖區(qū)舒張中期低調(diào)短促的隆隆樣雜音）。并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染充血性心力衰竭亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎輔助檢查（最先出現(xiàn)左心室肥大）①胸部X線檢查：左心室增大為主、肺血增多、肺動(dòng)脈段凸出。②心電圖：左心室肥大或伴有右心室肥大③超聲心動(dòng)圖：室間隔回聲中斷,右室收縮期見左室分流來的

8、五彩相間血流束④右心導(dǎo)管：右心室血氧含量明顯高于右心房治療要點(diǎn)小型室缺部份可自愈，不一定需手術(shù)治療。中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)。大型室缺及分流量大者可手術(shù)修補(bǔ)，如已發(fā)生梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)（艾森曼格氏綜合癥）不能手術(shù)治療。經(jīng)心導(dǎo)管堵塞為非開胸治療新技術(shù)。房間隔缺損（ASD）atrialseptaldefect約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%--30%，女孩多見。小