幕上腦腫瘤病理臨床

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1、幕上腦腫瘤：病理、臨床及影像特征概述大腦原發(fā)腫瘤占尸檢的10%，準(zhǔn)確而早期的診斷尤為必要50%早期腦腫瘤病人癥狀輕微或僅出現(xiàn)如頭痛、惡心等癥狀，大多數(shù)病人直到晚期才進(jìn)行醫(yī)治腫瘤對(duì)大腦產(chǎn)生刺激效應(yīng)而引起的癲癇發(fā)作可作為腫瘤侵襲的首要癥狀；局灶性神經(jīng)缺失可在疾病的任何階段出現(xiàn)，主要是由腫瘤的直接侵襲、水腫及占位效應(yīng)所引起；少數(shù)由于伴發(fā)梗塞的形成及瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)中風(fēng)的癥狀CT、MRI作為診斷幕上腦腫瘤的關(guān)鍵技術(shù)，影像知識(shí)與臨床知識(shí)的有機(jī)結(jié)合，可提高診斷的準(zhǔn)確性本文主要論述常見(jiàn)的幕上腦腫瘤，根據(jù)其組織學(xué)、病變分布特征，著重講述其臨床因素及其影像特點(diǎn)常見(jiàn)腦腫瘤胚胎起源、發(fā)病率及好發(fā)部

2、位細(xì)胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對(duì)發(fā)病率好發(fā)部位干細(xì)胞神經(jīng)管膠質(zhì)瘤30-50占ICT45%額/顳葉膠質(zhì)細(xì)胞星形（I-III）30-50占膠質(zhì)瘤20-30%基底節(jié)星形膠質(zhì)細(xì)胞多形膠質(zhì)母45-50占膠質(zhì)瘤50%少枝膠質(zhì)細(xì)胞少枝膠質(zhì)瘤30-50占膠質(zhì)瘤5%額葉室管膜細(xì)胞脈絡(luò)叢室膜瘤10-20占膠質(zhì)瘤6%四腦室（60%）脈絡(luò)叢乳頭瘤0-20占膠質(zhì)瘤2%三腦室（40%）左側(cè)腦室/兒童膠樣囊腫20-40占膠質(zhì)瘤2%三腦室前神經(jīng)元髓母細(xì)胞瘤0-10占膠質(zhì)瘤8%神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%松果體細(xì)胞松果體細(xì)胞瘤10-20占ICT1%松果體區(qū)松果體母細(xì)胞瘤10

3、-20占ICT1%松果體區(qū)神經(jīng)嵴顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤30-50占ICT15%CPA、美氏腔細(xì)胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對(duì)發(fā)病率好發(fā)部位神經(jīng)鞘細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤30-50頸V孔、CPA蛛網(wǎng)膜細(xì)胞腦膜瘤50-70/F》M占ICT15%凸面/矢旁/蝶骨翼/額下胚胎殘余外胚層顱咽管瘤10-20占ICT13%鞍上皮表皮樣囊腫20-40占ICT1%CPA/鞍旁/板障中線脊索脊索瘤不定占ICT1%斜坡中線脂肪細(xì)胞脂肪瘤不定占ICT1%胼胝體/四疊體生殖細(xì)胞生殖細(xì)胞瘤10-30占ICT05%松果體區(qū)畸胎瘤10-30占ICT05%松果體區(qū)混雜結(jié)締組織肉瘤不定占ICT1%硬腦膜為基點(diǎn)網(wǎng)狀內(nèi)皮原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤成人

4、占ICT1%中線深部血管細(xì)胞血管母細(xì)胞瘤30-50占ICT2%后顱窩化學(xué)感受器頸靜脈球瘤20-40頸靜脈孔腺垂體細(xì)胞垂體瘤20-40蝶鞍顱外器官肺、乳腺、腎50-80占ICT20%多發(fā)，灰白質(zhì)交界腸道癌、黑色素瘤血源性分布特征一、膠質(zhì)瘤1、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤一組多樣性腫瘤群，包括不同的細(xì)胞類(lèi)型，主要有纖維型、原漿型、生殖基質(zhì)細(xì)胞型、毛細(xì)胞型、室管膜下巨細(xì)胞、多形型、黃色星形細(xì)胞型和間變型最常見(jiàn)的類(lèi)型為纖維型，為白質(zhì)區(qū)的主要類(lèi)型占大腦半球膠質(zhì)瘤的25-30%及兒童小腦膠質(zhì)瘤的30%。在成人僅次于多形性膠質(zhì)母，為第二位常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤；在兒童為最常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤及后顱窩腫瘤。好發(fā)于大腦半球

5、，尤其額顳葉，其次為頂葉，枕葉少見(jiàn)；可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡40-50歲原漿型見(jiàn)于兒童及青年，顳葉好發(fā)彌漫纖維型見(jiàn)于成人大腦、青中年小腦及兒童青少年的腦干局限纖維型見(jiàn)于青年的小腦及中腦組織學(xué)分類(lèi)：Rubinstein三級(jí)分類(lèi)法最常用低度型（I，II級(jí)）--17-30%間變型：低度型惡變者（III級(jí)）--占惡性12%多形性膠質(zhì)母：間變型具有典型膠質(zhì)母的特征（壞死、血管內(nèi)皮增生）（IV級(jí)）-占惡性88%幾乎所有低度者都經(jīng)歷間變過(guò)程，1/3-1/2最終惡變，以彌漫侵潤(rùn)型（纖維型、原漿型）常見(jiàn)；但毛細(xì)胞及生殖基質(zhì)型相對(duì)穩(wěn)定臨床癥狀：常出現(xiàn)非特異性癥狀如頭痛、嘔吐，主要是由于占位效

6、應(yīng)及血管源性水腫所致腫瘤內(nèi)出血可引起中風(fēng)發(fā)作的癥狀影像學(xué)表現(xiàn)：平掃CT低度病變典型表現(xiàn)為境界不清、不規(guī)則的低密度或混雜密度病變，僅40%增強(qiáng)掃描有輕微的強(qiáng)化高度惡性病變碘造影劑及Gd-DTPA均有強(qiáng)化，強(qiáng)化峰值在造影劑注入后30-60分鐘，其強(qiáng)化原因?yàn)槟[瘤新生血管及內(nèi)皮細(xì)胞增生區(qū)，可反映血腦屏障破壞的程度，但并不能精確確定腫瘤的大小20%的星形細(xì)胞瘤CT可出現(xiàn)鈣化MR增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度高于CT未合并出血的星形細(xì)胞瘤MR呈T1低T2高T1WI高信號(hào)的腫瘤多為生殖基質(zhì)細(xì)胞型，與其內(nèi)富含蛋白質(zhì)成分有關(guān)低度惡性病變常界限清晰，無(wú)占位或僅表現(xiàn)為輕微占位效應(yīng)；血管源性水腫及出血不常見(jiàn)（占

7、12%）間變型界限不清，伴中度水腫及占位，血紅素沉積較輕微單純灰質(zhì)受累可無(wú)水腫及占位出現(xiàn)，較難識(shí)別術(shù)后及放療后腫瘤壞死可出現(xiàn)強(qiáng)化，與腫瘤復(fù)發(fā)較難鑒別間變型伴腦脊液播散2、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種進(jìn)展極其迅速的腫瘤，為成人幕上原發(fā)腫瘤中最常見(jiàn)者，其好發(fā)年齡為45-55歲，30歲以下少見(jiàn)膠質(zhì)母與間變型星形細(xì)胞瘤的主要病理鑒別點(diǎn)為前者合并腫瘤壞死的出現(xiàn)，大多為星形細(xì)胞瘤、混合型膠質(zhì)瘤或少突膠質(zhì)瘤的迅速惡變時(shí)出現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母并不是繼發(fā)于其他膠質(zhì)瘤的間變臨床及病理區(qū)分多形膠質(zhì)母與間變型星形細(xì)胞瘤主要根據(jù)其好