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1、小兒癲癇的診斷和治療第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科曹玉紅小兒癲癇癲癇的基本特點(diǎn)癲癇是大腦神經(jīng)元過量放電引起的皮層功能紊亂,可表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、精神或植物神經(jīng)等多方面異常。臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型,但以運(yùn)動性發(fā)作最常見。任何類型的癲癇發(fā)作都具有長期性(慢性)、發(fā)作性和重復(fù)性等基本特點(diǎn)。小兒癲癇癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國家的癲癇年發(fā)病率在20-50/10萬(0.2-0.5‰)間。我國六大城市調(diào)查為35/10萬(0.35‰),小兒為46/10萬(川東地區(qū))。大多數(shù)國家的平均患病率3.5-4.8‰,我國為4.6‰。小兒癲癇一癲癇的分類(一)按發(fā)作類型分類(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的
2、癲癇及癲癇綜合征分類(三)按可能的病因?qū)W分類小兒癲癇(一)按發(fā)作類型分類:根據(jù)國際分類法,1983年10月我國首屆小兒神經(jīng)病學(xué)術(shù)會提出以下簡化發(fā)作類型分類方法:1、部分性發(fā)作2.全身性發(fā)作3.其他:包括分類不明的各種發(fā)作小兒癲癇1、部分性發(fā)作(1)簡單部分性發(fā)作①限局性運(yùn)動性發(fā)作:包括單純限局性運(yùn)動發(fā)作、杰克森(Jackson)發(fā)作等。②限局性感覺性發(fā)作:包括軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性(如視、聽、嗅、味、眩暈等)發(fā)作。小兒癲癇③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作:包括失語、記憶或認(rèn)識障礙、錯覺及其它高級腦功能紊亂。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識障礙,包括自
3、動癥。小兒癲癇2.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作);(2)強(qiáng)直性發(fā)作;(3)陣攣性發(fā)作;(4)失神發(fā)作;(5)肌陣攣發(fā)作,包括嬰兒痙攣;(6)失張力發(fā)作3.其他包括分類不明的各種發(fā)作小兒癲癇(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類此種分類同時(shí)考慮其臨床多種特征,包括其發(fā)作類型、年齡、病因和轉(zhuǎn)歸等。有利于制定防治措施和預(yù)后估計(jì)。小兒癲癇(三)按可能的病因?qū)W分類1.特發(fā)性:①遺傳性;②隱原性腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常(如輕度的發(fā)生學(xué)異常、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞異常增生等)。2.癥狀性(繼發(fā)性)小兒癲癇二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇:應(yīng)同時(shí)
4、指明發(fā)作類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。如:癲癇大發(fā)作繼發(fā)性伴有智力低下癲癇中央顳區(qū)棘波灶小兒良性癲癇小兒癲癇小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細(xì)的病史:發(fā)作情況;病后抗癲癇藥物治療情況;癲癇和驚厥家族史(產(chǎn)傷窒息史、生后顱內(nèi)感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史)。體格檢查:頭圍、智力和運(yùn)動發(fā)育評價(jià)、定位體征。小兒癲癇實(shí)驗(yàn)室檢查:⒈腦電圖(EEG):癲癇樣波;背景活動異常。發(fā)作間期EEG陽性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長時(shí)程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到90-95%。電視監(jiān)測中,若見到“癲癇樣臨床發(fā)作”但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化,則癲癇發(fā)作可能性很小。小兒癲癇
5、腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形,故對癲癇診斷無直接幫助。其他:主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。主要包括影像學(xué)(如CT、MRI等)腰穿或血液生化檢查。小兒癲癇鑒別診斷與其他非癲癇發(fā)作性疾病鑒別高熱驚厥:單純性復(fù)雜性(≥15分鐘發(fā)作、局限性發(fā)作、叢集式發(fā)作)偏頭痛:常有陽性家族史,伴隨的植物神經(jīng)癥狀。嬰幼兒時(shí)期的復(fù)發(fā)性嘔吐—偏頭痛等位癥。小兒癲癇屏氣發(fā)作:哭鬧時(shí)發(fā)作,意識喪失、呼吸暫停伴青紫,EEG正常。嬰兒習(xí)慣性擦腿:無意識障礙、面潮紅,可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙:夜驚、夢魘、夢游等。EEG正常。癔?。好黠@的精神色彩和夸張。EEG正常,暗示治療有效。小兒癲癇穢語抽動癥:擠眉弄眼、聳肩等
6、肌群快速抽搐,EEG。慢性復(fù)發(fā)性腹痛:幽門螺旋桿菌感染。小兒癲癇三、癲癇的治療(一)抗癲癇藥物治療是當(dāng)前對癲癇治療的主要手段。1.用藥原則(1)盡早治療:越早開始規(guī)則治療,其成功率越高。但對首次發(fā)作者,若非嚴(yán)重發(fā)作,且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常,可等待第二次發(fā)作后再用藥。(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥。小兒癲癇(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外,盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。(4)從小劑量開始,依據(jù)治療效果、病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達(dá)最大療效或最大血濃度時(shí)為止。常用抗癲癇藥物:(一)常規(guī)抗癲癇藥小兒癲癇小兒癲癇(二)新一代抗癲癇藥物小兒癲癇(5)堅(jiān)持長期
7、規(guī)則服藥。以保證穩(wěn)定血濃度。一般應(yīng)在服藥后完全不發(fā)作2-4年,又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過程才能停藥。小兒癲癇不同發(fā)作類型的療程也不相同:失神發(fā)作:停止發(fā)作2年,EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥。復(fù)雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重,應(yīng)避免減量和停藥。小兒癲癇(6)換藥要慎重。若要否定一種藥物療效,必須確認(rèn)該藥已達(dá)有效血濃度,并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響。換