震顫的基礎(chǔ)與臨床陳先文

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1、震顫的基礎(chǔ)與臨床安醫(yī)大一附院神經(jīng)科陳先文定義震顫（tremor）指促動肌-拮抗肌群交替收縮或不規(guī)則同步收縮引起身體的任何部位的不自主節(jié)律性振蕩運動鑒別：肌陣攣、陣攣、肌束顫動、部分癲癇持續(xù)狀態(tài)、寒戰(zhàn)等分類（一）行為學(xué)分類靜止性震顫（restingtremor）動作性震顫(actiontremor)姿勢性震顫(posturaltremor)運動性震顫(kinetictremor)任務(wù)特異性震顫（task-specifictremor）混合性震顫(mixedtremor)分類（二）病因分類生理性震顫病理性震顫原發(fā)性震顫帕金森病震顫小腦性震顫

2、腦干震顫酒精性震顫藥物中毒性震顫肌張力障礙性震顫周圍神經(jīng)病性震顫分類（三）震顫頻率分類低頻(<4Hz)小腦震顫紅核震顫軟腭震顫中頻(4-6Hz)原發(fā)性震顫（老年患者）帕金森病震顫肌張力障礙性震顫心因性震顫高頻(>6Hz)原發(fā)性震顫（年齡較輕）增強的生理性震顫直立性震顫肌張力障礙性震顫心因性震顫病理病變部位包括大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、中腦、小腦及外周神經(jīng)，病變的性質(zhì)包括血管性、變性、炎癥、腫瘤、外傷、脫髓鞘等靜止性震顫：基底節(jié)病變意向性震顫：小腦及其傳出通路損害Holmes震顫：上位腦干/小腦、丘腦病變繼發(fā)性軟腭震顫：見于小腦/腦干

3、病變，特征性病理改變是下橄欖核假性肥大有些震顫只有遞質(zhì)代謝或神經(jīng)功能環(huán)路的活動異常，并無病理組織上的異常，例如原發(fā)性震顫震顫的病理生理機制機械性振蕩反射性振蕩中樞振蕩器前饋及反饋通路擾亂引起的振蕩震顫的病理生理機制機械性振蕩機械性振蕩屬物理現(xiàn)象，其頻率僅受到肢體的惰性（僵硬程度、重量）的影響，與肌肉收縮活動無關(guān)肢體增加負荷后，機械性振蕩頻率降低身體不同部位的機械性振蕩頻率不同震顫的病理生理機制反射性振蕩通過中樞神經(jīng)系統(tǒng)反射活動形成，如牽張反射理論上，離中樞越遠的身體部位，神經(jīng)傳導(dǎo)時間較長，振蕩頻率較低反射性振蕩的頻率受機械性振蕩頻率的影

4、響，肢體增加負荷后，反射性振蕩頻率也降低震顫的病理生理機制中樞振蕩器單個核團內(nèi)的神經(jīng)元具有節(jié)律性興奮的特性，通過縫隙連接或突觸連接發(fā)放得以同步化，下傳并驅(qū)動下運動神經(jīng)元產(chǎn)生節(jié)律性興奮丘腦腹外側(cè)核下橄欖核多個核團通過神經(jīng)纖維聯(lián)系構(gòu)成環(huán)路，興奮活動在環(huán)路中周期性傳遞而產(chǎn)生振蕩活動帕金森?。浩?基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路特發(fā)性震顫：下橄欖核-小腦振蕩肌電發(fā)放頻率不隨負荷增加而降低小腦-齒狀核-紅核環(huán)路皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路震顫的病理生理機制中樞前饋或反饋通路擾亂肢體簡單運動動作肌肉興奮為三相式：主動肌-拮抗肌-主動肌第二相拮抗肌興奮由小腦

5、-丘腦-皮層通路通過前饋機制實現(xiàn)小腦病變將導(dǎo)致主動肌-拮抗肌興奮不協(xié)調(diào)，主動肌-拮抗肌對運動偏差的不斷修正將導(dǎo)致肢體產(chǎn)生振蕩運動在進行指向運動時將表現(xiàn)為意向性震顫小腦前饋控制示意圖震顫臨床增強的生理性震顫誘因：驚嚇、焦慮、代謝紊亂（甲亢、嗜鉻細胞瘤、腎上腺皮質(zhì)功能亢進、低血糖）、體力活動、戒酒、停用鎮(zhèn)靜劑、某些藥物反應(yīng)（腎上腺素、鋰劑、煙酸、氨茶堿、糖皮質(zhì)激素）、飲用富含黃嘌呤類似物的飲料（茶、咖啡）主要表現(xiàn)為姿勢性震顫治療：去除誘因，β-腎上腺素能受體拮抗劑原發(fā)性震顫1/2患者有家族史，已發(fā)現(xiàn)兩個致病基因位點，定位于3q13(稱為“F

6、ET1”)和2p22-25(稱為“ETM”或“ET2”)發(fā)生機制：下橄欖核-小腦振蕩、小腦齒狀核-丘腦-皮層通路各年齡組均可發(fā)病，但多見于40歲以上的中、老年人隱匿起病，逐漸進展，典型為姿勢性及運動性震顫，頻率一般為3~8Hz以手部受累最多見，其次是頭面部，軀干和下肢很少受累。疲勞、情緒波動可使其加重，酒精、β受體阻斷劑可使其減輕原發(fā)性震顫診斷：隱匿起病，緩慢進展的姿勢性或動作性震顫，不伴其他神經(jīng)癥狀或體征，應(yīng)考慮ET。陽性家族史及飲酒后震顫減輕有助于診斷。美國運動障礙學(xué)會診斷標(biāo)準：(1)主要診斷標(biāo)準：①雙手及前臂的動作性震顫；②除齒輪

7、現(xiàn)象外，不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；③或僅有頭部震顫，但不伴有肌張力障礙。(2)次要診斷標(biāo)準：①病程超過3年；②有陽性家族史；③飲酒后震顫減輕。(3)排除標(biāo)準：①伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或震顫發(fā)生前不久有外傷史；②由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢進性震顫；③有精神性(心因性)震顫的病史；④突然起病或分段進展；⑤原發(fā)性直立性震顫；⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫，包括職業(yè)性震顫和原發(fā)性書寫震顫；⑦僅有言語、舌、頦或腿部震顫。鑒別：應(yīng)注意排除其他神經(jīng)疾病、系統(tǒng)性疾病、藥物或心因性因素引起的震顫。易被誤診為增強的生理性震顫和早期PD原發(fā)性震顫

8、特發(fā)性震顫帕金森病震顫家族史大多數(shù)有（50~60%）少見發(fā)病年齡所有年齡段中老年，震顫類型姿勢性或動作性靜止性有時伴姿勢性震顫部位手、頭手、腿、軀干伴隨癥狀或體征無肌強直、動作緩慢、姿勢步態(tài)對酒精的反應(yīng)震顫