鼻咽孤立性纖維性腫瘤課件

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1、病例I影像號：632251患者女，58歲，口咽異物感，吞咽不暢，右頸部疼痛不適2個月無發(fā)熱、盜汗及體重減輕，無咳嗽、咳痰，無明確既往病史查體：右軟腭膨隆，口咽腔縮小，右頜面部肌肉略壓痛鼻咽鏡：鼻咽部右側(cè)可見粘膜膨隆突出，右側(cè)軟腭膨隆T2WIT1WIFS-T2WIGd-TraGd-SagGd-CorCT討論病理結(jié)果孤立性纖維性腫瘤，浸潤生長，累計橫紋肌組織孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤由(solitaryfibroustumor，SFT)由Klemperer和Rabin于1931年首先在胸膜發(fā)現(xiàn)并命名SFT是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞的腫瘤,

2、并具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征胸膜以外的各組織器官均可發(fā)病，包括肺、縱隔、心包、腹膜、上呼吸道、甲狀腺、肝臟、軟組織、鼻咽、鼻旁竇、腮腺、腦膜約10%～23%的胸膜腔內(nèi)和近10%胸腔外SFT具有惡性生物學(xué)行為，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位通常為肺、骨和肝目前診斷良惡性的標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，其惡性組織指標(biāo)有：（1）腫瘤無蒂、無包膜或包塊不完整，腫瘤直徑>10cm；（2）腫瘤伴有出血壞死，有周圍組織器官浸潤；（3）細(xì)胞豐富且有明顯異型性，核分裂易見>4/10HPF；（4）免疫組化bc1-2彌漫性強(qiáng)陽性，Ki67，PCNA指數(shù)增高臨床特點(diǎn)本病發(fā)

3、病年齡9～85歲，但文獻(xiàn)報道本病發(fā)病高峰年齡為40～60歲SFT因發(fā)生部位不同，其臨床癥狀差異很大，早期常表現(xiàn)為毫無臨床癥狀的緩慢增大的腫塊。臨床上多數(shù)病例為緩慢生長的無痛性包塊；特殊部位者可有相應(yīng)壓迫癥狀，少數(shù)直徑較大者可產(chǎn)生副腫瘤綜合癥影像學(xué)特點(diǎn)SFTCT平掃表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻、與周圍軟組織等密度的孤立性軟組織腫塊；無分葉或可見淺小分葉；一般腫塊內(nèi)部無鈣化；鄰近骨結(jié)構(gòu)無明顯的骨質(zhì)破壞；增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)一般明顯強(qiáng)化CT上明顯的骨質(zhì)破壞則反映了病變有惡性生物學(xué)行為SFT在MRI上表現(xiàn)為T1WI上以低信號為主，T2WI上為低或中低混雜信號為主，增強(qiáng)后不均

4、勻強(qiáng)化其信號改變與病理成分相對應(yīng)，SFT瘤體內(nèi)常含有豐富的纖維組織、透明樣變性、黏液樣變性、囊性變及出血等，黏液樣變或囊變壞死區(qū)呈高信號，細(xì)胞密集區(qū)呈稍高信號，低信號區(qū)反映致密膠原纖維鑒別診斷1、鼻咽癌鼻咽癌是源于鼻咽部上皮組織的一種惡性腫瘤大多于40～60歲發(fā)病，男多于女，血涕是最常見的早期癥狀NPC好發(fā)于鼻咽部側(cè)隱窩的黏膜表層，使局部黏膜增厚或形成小腫塊，至鼻咽腔不對稱變淺、變窄。腫瘤組織的信號強(qiáng)度較均勻，T1WI呈較肌肉略低信號，T2WI呈略高信號，Gd-DTPA增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化。部分可呈腫塊樣突入鼻咽腔，或向黏膜下生長突入咽旁間隙的內(nèi)后方；部分

5、可呈浸潤性生長，腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，脂肪間隔消失，局部骨質(zhì)可有破壞NPC可早期發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至鼻咽部的腫瘤處于影像學(xué)和鼻咽纖維鏡都不能發(fā)現(xiàn)的原位癌階段，即T分期的Tis或T0期鼻咽癌，頸動脈鞘旁和胸鎖乳突肌深面的頸深上中組淋巴結(jié)已發(fā)生轉(zhuǎn)移NPC對放療敏感2、鼻咽纖維血管瘤多見于青少年男性（10～25歲），又稱男性青春期出血性纖維瘤臨床以反復(fù)鼻衄為首發(fā)癥狀表現(xiàn)為鼻咽頂后壁界限清楚的軟組織腫塊，可壓迫鄰近組織鄰近骨質(zhì)可有吸收或壓迫性破壞有明顯增強(qiáng)效應(yīng)病例II影像號：273581患者女，27歲兩個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭疼，伴惡心、嘔吐，非噴射性，無

6、發(fā)熱、盜汗及體重減輕，無咳嗽、咳痰無明確既往病史查體無陽性發(fā)現(xiàn)T2WIT1WIFlairDWIADCGd-TraGd-SagGd-Cor討論病理結(jié)果（廈門長庚醫(yī)院）四腦室內(nèi)B細(xì)胞淋巴瘤，免疫組化：CD3-，CD20+、CgA-、NF-、S100-、Vimentin部分陽性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)淋巴瘤兩種。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)一般是指發(fā)生于大腦、小腦、腦干、軟腦膜、脊髓及直接侵犯顱神經(jīng)和眼的非霍奇金淋巴瘤，其中以發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)及腦膜的淋巴瘤多見，可稱作顱

7、內(nèi)PCNSLPCNSL幾乎都是非霍奇金惡性淋巴瘤，且絕大多數(shù)為B細(xì)胞源性惡性淋巴瘤。PCNSL占顱內(nèi)腫瘤的3%～5%，所有淋巴瘤的1%，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5%PCNSL可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，幕上多見，好發(fā)于深部腦白質(zhì)近中線部位。PCNSL好發(fā)部位依次為大腦半球、胼胝體、基底節(jié)及丘腦，其次為小腦、腦干，僅發(fā)生于腦室內(nèi)者罕見MRI表現(xiàn)組織學(xué)上PCNSL高的細(xì)胞構(gòu)成及核漿比，富纖維成分，決定MRI信號特點(diǎn)，T1WI大部分呈等、稍低信號,T2WI呈等、稍低信號，類似“腦膜瘤”信號Gd-DTPA增強(qiáng)后，病灶大部分呈實(shí)性團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻強(qiáng)化，典型

8、的出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”、“握拳征”，病理上與瘤細(xì)胞圍繞血管呈“嗜血管生長”