ppt課件-維生素a缺乏癥

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1、維生素A缺乏癥VITAMINADEFICIENCYDISORDERS重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院兒童保健教研室李廷玉8/29/20211定義維生素A缺乏性癥（VADD）是指其對生長、免疫、胚胎發(fā)生、身體其他系統(tǒng)和生存有關(guān)的所有作用,包括失明外引起生命和健康相當(dāng)大的損害。8/29/20212流行病學(xué)世界性微營養(yǎng)素缺乏性疾病全世界VADD學(xué)齡前兒童高達(dá)2.5億，其中3百萬為臨床型維生素A缺乏，30萬兒童（占失明10%）由于干眼病失明。孕婦每年近2千萬患亞臨床型維生素A缺乏，7百萬患臨床型維生素A缺乏，6百萬患夜

2、盲癥。母親夜盲癥是兒童的6.5倍。我國為中度VA缺乏地區(qū)，維生素A缺乏為11.7%，邊緣型維生素A缺乏為39.2%，西部及邊遠(yuǎn)地區(qū)尤為嚴(yán)重,農(nóng)村及小年齡兒童缺乏更多。8/29/202138/29/20214維生素A維生素A(類視黃醇)是屬全反式視黃醇(all-transretinol)的一組有活性的β-紫香酮的衍生物(β-ionone),包括視黃醇、視黃脂、視黃醛、視黃酸（RA），其中RA是VA在體內(nèi)主要的活性代謝產(chǎn)物。8/29/20215VA來源動物來源:蛋黃、牛奶、肝、魚油植物來源:紅黃綠蔬菜和

3、水果中國人VA的主要來源轉(zhuǎn)化率問題：12-20：18/29/20216常見動物源性維生素A品名視黃醇（ug/100g）濃縮魚肝油15000羊、牛肝15000雞肝10414豬肝4972蛋黃438蛋類140配方奶60母乳57鱔魚50鮮牛乳408/29/20217富含胡蘿卜素常見的蔬菜和水果品名等值視黃醇（ug/100g）胡蘿卜2000熟南瓜862深綠葉菜685西紅柿100金黃色芒果307杏250番木瓜1248/29/20218VA的吸收和代謝8/29/20219VA的吸收和代謝8/29/202110VA

4、核受體VA核受體RXRα,β,γ(激素受體家族的調(diào)節(jié)者）α受體:存在于全身組織β受體:主要存在于腦組織γ受體:主要存在于皮膚,骨骼已知有300多種基因通過VA核受體受VA調(diào)節(jié)VA在很多組織的發(fā)育和保持中具有中心作用RARα,β,γ8/29/202111維生素A通過各種RAR和/或RXR受體調(diào)節(jié)的部分和有代表性的基因（Blaner,1998）基因名稱基因功能/作用催產(chǎn)素生殖生長激素生長磷酸稀醇丙酮酸羧基化激酶葡萄糖異生作用第一級乙醇脫氫酶乙醇氧化反型谷氨酰胺酶細(xì)胞生長和細(xì)胞死亡昆布氨酸B1細(xì)胞間的交互

5、作用基質(zhì)明膠蛋白骨骼生長和強(qiáng)壯皮膚角蛋白皮膚細(xì)胞視黃醛結(jié)合蛋白Ⅰ維生素A的代謝β-視黃醛受體維生素A的作用Hox1.6胚胎形成多巴胺D2受體中樞神經(jīng)系統(tǒng)8/29/202112生理功能和病理改變1.視覺功能2.維持皮膚粘膜層的完整性3.細(xì)胞分化和形態(tài)的維持4.免疫功能5.影響造血6.促進(jìn)生長發(fā)育7.維護(hù)生殖功能8.胚胎發(fā)育8/29/202113病因1．?dāng)z入不足2．吸收減少3．消耗增加4．儲存和利用減少8/29/202114臨床表現(xiàn)1.亞臨床維生素A缺乏（SVAD)指維生素A攝入不足導(dǎo)致使體內(nèi)維生素A貯

6、存下降或基本耗竭，血漿或組織中維生素A水平處于正常低值水平或略低于正常水平,無傳統(tǒng)的維生素A缺乏臨床表現(xiàn)，而出現(xiàn)與維生素A有關(guān)的其他非特異的表現(xiàn)，如反復(fù)上呼吸道、消化道感染，缺鐵樣貧血等。8/29/202115臨床表現(xiàn)2.臨床型維生素A缺乏（VAD)血清維生素A<0.35umol/L則出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。（1）暗視覺變化:夜盲癥（2）干眼癥:畢脫氏斑（Bitot‘sSpots）（3）皮膚損害：年長兒多見，可不伴有眼部癥狀。表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、角化增生，常見皮損部位為頸、背、上臂和大腿伸側(cè)。（4）其他：長

7、期、嚴(yán)重維生素A缺乏可出現(xiàn)體格發(fā)育落后、貧血、易感性增高、營養(yǎng)不良等。8/29/202116VAD的眼部表現(xiàn)8/29/202117VAD的眼部表現(xiàn)8/29/202118實(shí)驗(yàn)室檢查1.血漿維生素A水平：可代表體內(nèi)VA營養(yǎng)狀況,但不能說明體內(nèi)貯存。高效液相色譜法最準(zhǔn)確。正常范圍:0.70umol/L-2.56umol/L；VA缺乏:<0.7umol/L,臨床型VA缺乏：有臨床癥狀者多<0.35umol/L；亞臨床VA缺乏(SVAD):VA<0.7umol/L但沒有臨床表現(xiàn);邊緣型VA缺乏(MVAD):V

8、A<1.05umol/L,未出現(xiàn)臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為MVAD。8/29/202119相對劑量反應(yīng)試驗(yàn)（RDR）血漿VA水平并不能完全反映全身組織的VA營養(yǎng)狀態(tài)，因此在高度懷疑時可以使用相對劑量反應(yīng)試驗(yàn)（RDR）進(jìn)一步確定。其方法是在空腹時采取靜脈血（A0），然后口服視黃醇制劑450微克，5小時后再次采取靜脈血（A5），測定二次血漿中維生素A的水平并按公式（如下）計(jì)算RDR值，如RDR值大于20％為陽性，表示存在亞臨床狀態(tài)維生素A缺乏。A5－A0RDR％=×100A58/29