腺樣囊性瘤課件

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1、影像號：80137506男，58歲活動后喘憋2年余，偶伴少量咳痰影像號：80157216女，30歲間斷咳嗽、咳痰半年余，偶伴胸悶氣短病理可見腫瘤細(xì)胞排列成篩狀、梁狀或腺樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞圓形或橢圓形，較一致，有輕度異型，核分裂像易見，部分區(qū)域可見大片腫瘤壞死，符合腺樣囊性癌。侵犯氣管周圍軟組織。呈腺樣及篩狀排列，彌漫浸潤性生長，間質(zhì)粘液變性，符合腺樣囊性癌。氣管腫瘤罕見，約占呼吸系統(tǒng)腫瘤的2%起源：上皮細(xì)胞——鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤（?。?，鱗狀細(xì)胞癌腺體細(xì)胞——腺樣囊性瘤，黏液表皮樣癌，囊液腺瘤，多型性腺瘤，腺泡細(xì)胞癌間質(zhì)細(xì)胞——類癌，平滑肌瘤，軟骨瘤，血管瘤，纖

2、維瘤，神經(jīng)鞘瘤，錯構(gòu)瘤氣管腫瘤氣管原發(fā)腫瘤兒童以良性多見（90%），而成人罕見良性，惡性占80%良性：最常見——鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤，喉氣管支氣管乳頭狀瘤病惡性：最常見——鱗狀細(xì)胞癌（48%），腺樣囊性癌（33-40%）繼發(fā)性惡性腫瘤轉(zhuǎn)移瘤，鄰近縱隔、肺內(nèi)等腫瘤的直接侵犯氣管腫瘤臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)晚，無特異，刺激性咳嗽、憋喘、喘鳴、間斷性咯血；無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)體征：三凹征，氣管區(qū)可聞及吸氣相哮鳴音影像表現(xiàn)直接征象：氣管腔內(nèi)軟組織腫塊，管壁不對稱性增厚，管腔偏心性狹窄。間接征象：（氣管下段腫瘤）阻塞性肺氣腫、肺炎；縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移良性：結(jié)節(jié)狀、息肉狀、乳頭狀；邊緣光

3、滑，<2cm；與氣管壁成銳角或有窄蒂相連；分界清楚，管壁無明顯增厚，無管壁外腫塊或浸潤，氣管軟骨不受侵；腫瘤內(nèi)可有鈣化，無明顯強化；惡性：多發(fā)生于氣管中下部（33~44%），常累及氣管隆凸或主支氣管；后、側(cè)壁受累多見；菜花狀、分葉狀，寬基底；扁平附壁狀；也可圍繞管壁呈環(huán)狀生長；管壁浸潤增厚，分界不清；可向管壁外生長，侵及氣管軟骨、臨近組織器官淋巴結(jié)、肺內(nèi)、胸膜轉(zhuǎn)移CT表現(xiàn)鱗狀細(xì)胞癌（SSC）最多見，吸煙，中老年男性可合并呼吸道其他惡性腫瘤約10%為多發(fā)病灶，且常侵犯鄰近主支氣管、食管，導(dǎo)致惡性的食管-支氣管瘺腺樣囊性癌（ACC）與吸煙沒有關(guān)系，無性別差

4、異，典型者發(fā)生于相對年輕患者（平均40~50歲之間）低度惡性腫瘤，生長緩慢，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，且缺乏特異性；主要發(fā)生于涎腺、氣管及主支氣管，偶發(fā)生于段支氣管以下的肺內(nèi)；常見于氣管后外側(cè)壁；預(yù)后好，但術(shù)后易局部復(fù)發(fā)，病變晚期可以出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最多見肺轉(zhuǎn)移，其他：胸膜、腹膜轉(zhuǎn)移鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤/喉氣管支氣管乳頭瘤病前者單發(fā)，后者多發(fā)，組織類型相同后者常發(fā)生于<5y的兒童，常僅限于喉，大多可自愈認(rèn)為可能與HPV感染有關(guān)AIDS患者中也可發(fā)生，但不能自愈有報道，在成人鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤有發(fā)生惡變的可能其他鑒別診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎：40-60歲，氣道阻塞表現(xiàn)，其他軟

5、骨病變管壁彌漫增厚，管腔狹窄較廣泛，無腫塊，呼氣末氣管明顯塌陷，氣管壁鈣化；后壁多不受累。氣管結(jié)核：中青年常見，結(jié)核中毒癥狀，PPD、痰涂片（+）肺內(nèi)常有活動性結(jié)核灶；氣管外徑一般不增大，狹窄范圍較長，管壁鈣化是特征性征象。氣管旁淋巴結(jié)腫大：可導(dǎo)致外壓性氣管偏心性狹窄，應(yīng)注意鑒別，支氣管內(nèi)鏡能夠區(qū)分管內(nèi)或管外病變。THANKS