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《多發(fā)性肌炎皮肌炎課件》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、多發(fā)性肌炎&皮肌炎polymyositis,PM&dermatomyositis,DM多發(fā)性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌(非化膿性)炎癥性疾病,發(fā)病機(jī)制與細(xì)胞和體液免疫異常有關(guān)PM病變局限于肌肉,DM同時累及皮膚&肌肉概念病因環(huán)境因素遺傳因素免疫異常發(fā)病機(jī)制CD8+T,NKPMDMICAM,IL-1αB細(xì)胞,CD4+TIgG，IgMC3，C5b-9病理正常肌肉病理(HE染色)皮肌炎:束周萎縮(HE染色)多發(fā)性肌炎:肌纖維壞死&炎性細(xì)胞浸潤(HE染色)急性或亞急性起病，發(fā)病年齡不限，女性較多病情逐漸
2、加重，幾周或幾月達(dá)高峰，病前可有低熱/感染史發(fā)病特點(diǎn)臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀常為對稱性四肢近端無力，骨盆帶肌肉→肩胛帶肌肉頸肌、咽喉肌,呼吸肌伴隨癥狀關(guān)節(jié)、肌肉痛，查體四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮1.肌肉無力臨床表現(xiàn)DM皮膚損害，皮疹多先于或與肌無力同時出現(xiàn)典型皮疹：眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征（四肢關(guān)節(jié)伸面的水腫性紅斑）日光過敏性皮疹面部蝶形紅斑2.皮膚損害臨床表現(xiàn)鄭大第五附屬醫(yī)院鄭大第五附屬醫(yī)院臨床表現(xiàn)消化道（吞咽困難、惡心、嘔吐、痙攣性腹痛）心臟（暈厥、心律失常、心衰）腎臟（血尿、蛋白尿）合并
3、其他自身免疫系統(tǒng)疾病（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化）少數(shù)伴發(fā)惡性腫瘤3.其他表現(xiàn)根據(jù)病人的病變范圍、年齡分布及伴發(fā)疾病,分五型Ⅰ型：單純多發(fā)性肌炎；Ⅱ型：單純皮肌炎；Ⅲ型：兒童型多發(fā)性肌炎或皮肌炎；Ⅳ型：PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織?。ㄖ丿B綜合癥）Ⅴ型：多發(fā)性肌炎或皮肌炎合并腫瘤。臨床分型急性期血白細(xì)胞數(shù)可↑,血沉可增快，血清肌酶(CK,LDH,ALT,AST,ALD)升高,尤CK明顯增高，可達(dá)正常的10倍以上1/3患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性，免疫球蛋白和抗肌球蛋白抗體增高24h尿肌酸↑(肌炎活動的一個指標(biāo))。
4、部分患者可出現(xiàn)肌紅蛋白尿(肌肉急性壞死)輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查自發(fā)性纖顫電位&正相尖波，插入電位延長、多相波百分比增高，運(yùn)動單位電位時限縮短，波幅降低等肌源性損害表現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常輔助檢查2.EMG圖1自發(fā)纖顫電位圖2插入延長圖3肌肉收縮時運(yùn)動單位波幅低，時限短，右圖是正常運(yùn)動單位。光鏡下:PM肌纖維斑片狀變性、壞死、萎縮、再生和炎癥細(xì)胞浸潤，DM束周肌纖維萎縮并在肌肉內(nèi)動脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積輔助檢查3.肌肉活檢亞急性或慢性病程,病變侵犯骨骼肌肢體近端肌無力&肌萎縮,伴肌痛/觸痛,無感覺障礙血清CK顯著增高EMG
5、肌源性損害肌活檢肌纖維壞死&炎性細(xì)胞浸潤診斷1.診斷(1)包涵體肌炎肌無力呈非對稱性，遠(yuǎn)端肌群受累常見，肌痛和肌肉壓痛非常少見，血清肌酸激酶正?；蜉p度升高，肌活檢的特征性改變是在肌質(zhì)網(wǎng)中發(fā)現(xiàn)嗜堿性包涵體顆粒，肌纖維中發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體鑒別診斷2.鑒別診斷(2)肢帶型肌營養(yǎng)不良癥四肢近端和骨盆、肩胛帶無力和萎縮，肌酶增高，不同點(diǎn)常有家族史、無肌痛、肌活檢以脂肪變性為主而無明顯炎性細(xì)胞浸潤鑒別診斷2.鑒別診斷(3)重癥肌無力多發(fā)性肌炎晚期臥床不起，構(gòu)音障礙及吞咽困難要與本病鑒別。自身免疫性疾病，肌無力多為近端骨骼肌無力，且多呈晨輕暮重現(xiàn)
6、象，常規(guī)肌電圖多正常，重頻電刺激可見動作電位波幅遞減，乙酰膽堿受體抗體陽性，新斯的明試驗(yàn)陽性。鑒別診斷2.鑒別診斷(4)中毒性肌炎有肌痛、肌無力癥狀，肌酶升高，肌電圖呈肌源性損害，不同在于有明確中毒或服藥史，為非自身免疫性疾病，肌活檢可見肌纖維的破壞，但無炎癥細(xì)胞浸潤(5)是否合并其他結(jié)締組織病(6)40歲以上患者應(yīng)除外合并惡性腫瘤鑒別診斷2.鑒別診斷1.皮質(zhì)類固醇:首選藥物常用潑尼松,60mg/d,分3次,p.o,通常血清CK先↓,隨后肌力改善,逐漸減量至維持量(10~20mg/d),需維持用藥2~3年急性或重癥患者首選甲基潑尼
7、松龍500~1000mg,沖擊療法(2h內(nèi)i.v.滴注,1次/d,連用3~5d,再減量改為口服維持注意:用藥須足量,初始量要大,減量不宜快長期使用皮質(zhì)類固醇激素治療應(yīng)預(yù)防其副作用，給予低糖、低鹽、高蛋白飲食，用抗酸劑保護(hù)胃粘膜，注意補(bǔ)鉀和維生素D治療2.免疫抑制劑:激素?zé)o效可試用首選甲氨蝶呤，其次為硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A應(yīng)注意白細(xì)胞減少和定期查肝腎功治療7.支持療法:適當(dāng)休息高蛋白&高維生素飲食適當(dāng)活動&理療等重癥臥床患者可被動活動肢體,以防關(guān)節(jié)攣縮&廢用性肌萎縮恢復(fù)期應(yīng)加強(qiáng)康復(fù)&對癥治療治療3.試用大劑量免疫球蛋白,急
8、性期使用效果較好i.v滴注,0.4g/(kg.d),連用5d,每月1次4.放療或淋巴結(jié)照射,難治性PM可試用,抑制T細(xì)胞免疫活性5.中藥治療6.血漿置換病例分析1女，58歲，四肢乏力酸痛4天余 發(fā)病前一周有發(fā)熱感冒史。主訴四肢肌力近端Ⅳ級，遠(yuǎn)端Ⅳ
