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1、周期性癱瘓PeriodicParalysis1概念周期性癱瘓：一組反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病，與鉀代謝異常有關(guān)。分型：低鉀型(最多見(jiàn))高鉀型正常血鉀型2低鉀型周期性癱瘓常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病。致病基因位于1號(hào)染色體長(zhǎng)臂，可能與骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動(dòng)有關(guān)。肌肉肌漿網(wǎng)空泡化，電鏡下可見(jiàn)空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致。1病因及發(fā)病機(jī)制：2病理：3低鉀型周期性癱瘓任何年齡，20-40歲男性多見(jiàn)。誘因：疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺(jué)異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。發(fā)作持續(xù)時(shí)間：數(shù)小時(shí)-數(shù)日
2、。3臨場(chǎng)表現(xiàn)：4低鉀型周期性癱瘓發(fā)作期血鉀＜3.5mmol/L，間歇期正常。心電圖：U波,T波低平倒置，P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng),S-T段下降，QRS波增寬。肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失、電刺激無(wú)反應(yīng)。4輔助檢查：5低鉀型周期性癱瘓突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無(wú)腦神經(jīng)支配肌肉損害，無(wú)意識(shí)障礙和感覺(jué)障礙，血鉀降低，心電圖低鉀性改變。5診斷：6低鉀型周期性癱瘓高鉀性周圍性癱瘓：＜10歲正常血鉀性周期性癱瘓：＜10歲，夜間，補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉減輕。重癥肌無(wú)力GBS繼發(fā)性低血鉀：甲亢、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉
3、、藥源性低鉀麻痹。6鑒別診斷：7發(fā)作時(shí)，10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40～50ml頓服,24h內(nèi)分次口服，一天總量為10g。發(fā)作頻繁著，發(fā)作間期口服鉀鹽1g·3次/日，螺旋內(nèi)酯20mg·2次/日。避免誘因。良好，隨年齡增長(zhǎng)，次數(shù)↓。7治療：8預(yù)后：8高鉀性周期性癱瘓又稱強(qiáng)直性周期性癱瘓，少見(jiàn)，常染色體顯性遺傳。鈉內(nèi)流↑，鉀從細(xì)胞內(nèi)→外，極細(xì)胞膜興奮性消失。與低鉀相同。1病因及發(fā)病機(jī)制：2病理：9高鉀性周期性癱瘓＜10歲，男＞女誘因：饑餓、寒冷、劇烈運(yùn)動(dòng)、鉀鹽攝入。肌無(wú)力從下肢近端開(kāi)始→上肢，頸肌，腦神經(jīng)支配肌，呼吸肌，伴肌肉痛性痙攣。發(fā)作時(shí)血清鉀↑，尿鉀↑
4、心電圖T波高尖。發(fā)作時(shí)間短，數(shù)分～1h，頻率高，30歲好轉(zhuǎn)。3臨床表現(xiàn)：10高鉀性周期性癱瘓發(fā)作期血清鉀＞5.5mmol/L，CK↑。心電圖：T波高尖，P波↓。肌電圖：纖顫電位，強(qiáng)制放電。肌無(wú)力高峰，靜息電消失。4輔助檢查：11高鉀性周期性癱瘓家族史，兒童發(fā)作肌無(wú)力伴肌強(qiáng)直，血鉀高。臨床表現(xiàn)不典型時(shí)可做鉀負(fù)荷試驗(yàn)：口服鉀3～8g，30～90分鐘內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力冷水誘發(fā)試驗(yàn)：前臂浸入11～13℃水中，20～30分鐘，肌無(wú)力，停止浸水10分鐘恢復(fù)5診斷：12高鉀性周期性癱瘓低鉀性，正常鉀型，先天性副肌強(qiáng)直癥，繼發(fā)性高血鉀。發(fā)作時(shí)間短，不需治療。癥狀重時(shí)，10%葡萄
5、糖酸鈣10～20ml靜注或10%葡萄糖600ml+胰島素10～20單位呋塞米6鑒別診斷：7治療：13正常鉀周期性癱瘓常染色體顯性遺傳。＜10歲，夜間或清晨醒來(lái)時(shí)，四肢或部分肌肉癱瘓，發(fā)音不清，呼吸困難。持續(xù)10天以上。補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉好轉(zhuǎn)。14正常鉀周期性癱瘓治療：大量生理鹽水靜脈滴入。10%葡萄糖酸鈣10ml，鈣片0.6～1.2g2次/日。食鹽10～15g。乙酰唑胺0.25g，2次/日。間歇期可用氟氫可的松乙酰唑胺。避免鉀多的食物，如肉類、香蕉、菠菜、薯類。15
