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1、非傳統(tǒng)型原發(fā)性骨肉瘤的影像學(xué)特點骨肉瘤是一種常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤。依照WHO的分類方法，骨肉瘤以其不同的生物行為和臨床結(jié)局可分為八種類型：傳統(tǒng)型、毛細血管擴張型、小細胞型、低度惡性中心型、繼發(fā)型、骨旁型、骨膜型和高度惡性表面型。然而，少見類型的骨肉瘤，也就是我們所說的非傳統(tǒng)型骨肉瘤，各自的影像表現(xiàn)類似于多種良性和惡性病變。因為各種不同類型的骨肉瘤的治療方法和預(yù)后各不相同，所有正確的診斷是必要的，且需要識別特異的影像表現(xiàn)。本文綜述了各種非傳統(tǒng)型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛細血管擴張型、小細胞
2、型、低度中央型）和與之相似的各種良性和惡性病變的影像特點。骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤是最常見類型的皮質(zhì)旁骨肉瘤，約占骨肉瘤的5%，常見于20-40歲。骨旁骨肉瘤常發(fā)生于長骨干骺端，且約62%的病例發(fā)生于股骨遠端的后側(cè)。骨旁骨肉瘤的預(yù)后比傳統(tǒng)型骨肉瘤好，5年總體生存率前者為86%-91%而后者為53%–61%。骨旁骨肉瘤：腫瘤呈典型的分葉狀，且起源于長骨干骺端的骨膜外。解剖上，骨旁骨肉瘤起源于骨膜的外纖維層，且通常為低度惡性，表現(xiàn)為少量的成纖維基質(zhì)和廣泛的骨基質(zhì)。骨基質(zhì)常排列成長的平行束狀，表明垂直的骨膜外骨
3、膜反應(yīng)骨旁骨肉瘤的組織學(xué)特點。顯微照片（原始放大率，×25；蘇木素-伊紅[H-E]染色）示骨膜(*)伸入低度惡性的成骨性骨腫瘤（骨膜左側(cè)）和腫瘤下骨（骨膜右側(cè)）之間。腫瘤常為低度惡性且包含輕微異型性的成纖維間質(zhì)和常排列成小梁束樣的廣泛的骨樣基質(zhì)。X線上，典型表現(xiàn)是緊接骨質(zhì)的分葉狀的外生性腫塊伴中央高密度的骨化。將腫瘤和鄰接的正常皮質(zhì)分開的分裂面（也稱為線樣征）在約30%的X線和65%的CT中可見。分裂面組織學(xué)上是增厚的骨膜進入皮質(zhì)和腫塊之間的現(xiàn)象。。股骨遠端的骨旁骨肉瘤，29歲，男。膝關(guān)節(jié)的X線片（a
4、）和大體標本的矢狀切面的X線片（b）和照片（c）示股骨表面的一成骨性外生性腫瘤（T）。腫瘤邊緣可見透亮的分裂面（b和c中箭所示）。腫瘤呈中心型骨化且包含軟骨樣組織（C）。腫瘤和其下骨質(zhì)間可見與骨膜相連（圖2所示）的細透亮線（b和c中箭頭所示）。MRI上，骨樣腫瘤由于缺乏產(chǎn)生MR信號的流動質(zhì)子，所以大部分在T1WI和T2WI上呈低信號，和骨皮質(zhì)的信號相似。若非鈣化的軟組織腫塊大于3cm或病變在T2WI上主要呈高信號，則很可能為高度惡性。肱骨近端的骨旁骨肉瘤，28歲，男。(a)肱骨的軸位CT像示皮質(zhì)處一外
5、生性的明顯骨化的腫瘤（箭）。（b）軸位T2WI示骨化的腫瘤主要呈低信號（箭），與骨皮質(zhì)相似。組織學(xué)檢查證實局部髓腔蔓延（箭頭）。骨旁骨肉瘤需考慮的鑒別診斷包括骨軟骨瘤、骨化性肌炎和骨膜軟骨瘤等良性病變及纖維性惡性腫瘤、骨膜軟骨肉瘤和其他亞型的皮質(zhì)旁骨肉瘤等惡性病變。骨軟骨瘤和骨化性肌炎是常見的類似骨旁骨肉瘤的病變。骨軟骨瘤被認為是最常見的良性骨腫瘤，占良性骨腫瘤的20%–50%，其可發(fā)生于創(chuàng)傷或輻射后。骨軟骨瘤具有診斷性的的影像表現(xiàn)是與鄰近骨質(zhì)連續(xù)的皮質(zhì)旁病變，有或無透明的軟骨帽。MRI是評價骨軟骨瘤
6、的最佳影像檢查。軟骨帽由于其富含水在T2WI或PDWI上呈高信號。與骨軟骨瘤相比，骨旁骨肉瘤缺乏腫瘤與其下的骨髓腔之間的皮質(zhì)骨髓連續(xù)性。雖然MRI上骨旁骨肉瘤偶爾表現(xiàn)為伴軟骨帽的軟骨組織，但與骨軟骨瘤的光滑的，連續(xù)的且相對薄的軟骨帽相比，其通常不規(guī)則，不完整且較厚。骨軟骨瘤，14歲，男。軸位脂肪抑制質(zhì)子密度加權(quán)像示股骨遠端光滑的軟骨帽呈高信號（箭）。類似于骨旁骨肉瘤的骨軟骨瘤，25歲，男。冠位脂肪抑制T2WI示股骨近端的腫瘤（T）。腫瘤有一類似于骨軟骨瘤的長莖。然而，增厚皮質(zhì)（箭頭）將腫瘤和股骨的骨髓
7、腔隔開。軟骨帽（箭）厚而不規(guī)則。MRI上，骨化性肌炎在早期到中期(2–8周)與惡性病變很相似，表現(xiàn)為強化的軟組織腫塊伴周圍水腫；晚期出現(xiàn)成熟的骨化是骨化性肌炎的癥候。明顯的周圍水腫也是不同于骨旁骨肉瘤的表現(xiàn)。骨化性肌炎，34歲，女。大腿的軸位T1WI（a）和軸位T2WI脂肪抑制（b）像示含T1高、T2低信號（箭）的軟組織腫塊，其表現(xiàn)與脂肪一致。腫塊的其余部分在T1、T2上信號不均，且脂肪抑制上無信號減低，提示進行性出血。腫塊發(fā)生于跌倒后幾個月。骨膜軟骨肉瘤，36歲，女。X線（a）和矢狀位T2WI示股骨
8、遠端一皮質(zhì)旁的腫塊（T）伴皮質(zhì)蝶形凹陷（箭）。透亮的X線表現(xiàn)伴周邊曲線形的鈣化和類似于軟骨信號(b中箭頭)的T2高信號與軟骨樣腫瘤一致。骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤是皮質(zhì)旁骨肉瘤的第二常見類型，占骨肉瘤的1.5%。常見于20-30歲，好發(fā)于長骨骨干，最常見于脛骨。骨膜骨肉瘤的預(yù)后（5年生存率83%）比傳統(tǒng)型骨肉瘤好但不及骨旁骨肉瘤。 骨膜骨肉瘤：腫瘤最常起源于長骨骨干骨膜內(nèi)，且呈垂直的骨膜反應(yīng)。骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤起源于骨膜生發(fā)層內(nèi)部。腫瘤主要為軟骨成分，其細
