表皮內(nèi)嗜中性iga皮膚病課件

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1、表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱intraepidermalneutrophilicIgAdermatosis類別皮膚科/水皰大皰性皮膚病ICD號L13.8概述表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病(intraepidermalneutrophilicIgAdermatosis)是1985年由Huff等報道一種成年男性的慢性大皰性皮膚病。有特殊的組織病理學(xué)和免疫學(xué)表現(xiàn)。流行病學(xué)目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。病因病因尚不清楚。發(fā)病機制發(fā)病機制還不清楚。臨床表現(xiàn)可分二型，一型類似天皰瘡，另一型則類似角層下膿皰病，前者呈泛發(fā)性松弛性水皰，很快破潰，結(jié)痂，愈后不留瘢痕。無黏膜損害，也不累

2、及四肢、面部和頸，皮損排列不規(guī)則。后者呈匐行性和環(huán)狀膿皰。并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實驗室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：嗜中性粒細胞外滲，在某些真表皮結(jié)合處，中性粒細胞排列成線狀，隨后可形成表皮內(nèi)微膿腫，無棘刺松解形成。直接免疫熒光檢查顯示為細胞間IgA沉積，基底細胞層亦有輕度染色，無循環(huán)的自身抗體。診斷根據(jù)其特征性臨床表現(xiàn)，組織病理學(xué)改變及免疫病理學(xué)細胞間IgA沉積可基本確定診斷。鑒別診斷目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。治療氨苯砜治療本病有效，維持量為25mg/d，但是停藥后幾乎肯定復(fù)發(fā)。大劑量的皮質(zhì)類固醇激素口服亦有明顯效果。預(yù)后愈后不留瘢痕。停藥后幾乎肯定復(fù)

3、發(fā)。預(yù)防目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。謝謝大家！by大頭醫(yī)生