腸系膜腫瘤醫(yī)學(xué)ppt

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1、腸系膜腫瘤英文名稱mesenterictumor類別腫瘤科/腹部腫瘤/腹腔腫瘤ICD號(hào)D37.7概述原發(fā)性腸系膜腫瘤是發(fā)生于腸系膜組織的少見病，國(guó)內(nèi)有限的資料表明多見于男性，可發(fā)生于任何年齡。本病發(fā)病隱匿，早期常無(wú)特異性表現(xiàn)，臨床誤診率高，約2/3患者被誤診為其他疾病或擬診為不能定論的腹部包塊。流行病學(xué)根據(jù)統(tǒng)計(jì)，腸系膜腫瘤中纖維瘤約占25%，肌瘤約占15%，組織細(xì)胞瘤(黃色肉芽腫)約占15%，血管外皮細(xì)胞瘤約占10%，神經(jīng)纖維瘤約占5%，間葉瘤約占5%。病因原發(fā)性腸系膜腫瘤是少見病，可以從腸系膜中的任何細(xì)胞成分中發(fā)生，可能有7種來(lái)源：淋巴組織、纖維組織、脂肪組織、神經(jīng)組織、平滑肌、血管組織和胚

2、胎殘余。發(fā)病機(jī)制腸系膜腫瘤分良性和惡性，良性瘤和惡性瘤之比約為2∶1。惡性瘤以纖維肉瘤和平滑肌肉瘤為最多見。多位于小腸系膜中和圍繞在小腸系膜的周圍，也可位于乙狀結(jié)腸和結(jié)腸系膜中。囊腫有來(lái)自先天性發(fā)育異常，如腸源性囊腫、漿液性囊腫、皮樣囊腫等；也有屬于新生物瘤，如囊性淋巴管瘤；另外尚有寄生蟲性囊腫、外傷性(出血性)囊腫、炎性囊腫等。腸源性囊腫覆有腸道的黏膜上皮和腸壁的其他各層組織，最多見于回腸系膜，也可發(fā)生在空腸系膜或小腸系膜根部。發(fā)病機(jī)制漿液性囊腫內(nèi)覆有內(nèi)皮細(xì)胞，多在橫結(jié)腸和乙狀結(jié)腸系膜，囊腫大小不一，自數(shù)厘米至20cm不等，多為單發(fā)性單房囊腫。囊內(nèi)液體通常為黃白色或草黃色透明液體，如有出血或

3、繼發(fā)感染則可為暗紅色液體或膿性液。如潰破可引起腹膜炎。皮樣囊腫為半成形膠樣物，還可見到毛發(fā)。囊狀淋巴瘤為多數(shù)擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，呈大小不等的乳白色囊樣結(jié)構(gòu)，直徑自1～10cm以上，多發(fā)生于回腸系膜，有時(shí)呈彌漫性布滿整個(gè)小腸系膜?？赡芤蚣狭馨凸芄Ｗ柙斐?，內(nèi)有透明或乳糜樣液。發(fā)病機(jī)制良性腫瘤有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等；腸系膜的實(shí)質(zhì)性腫瘤多為惡性，其中淋巴肉瘤發(fā)病率最高，其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、間皮肉瘤等。淋巴肉瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)融合形成大的腫塊，或?yàn)樯⒃诘拇笮〔坏鹊慕Y(jié)節(jié)。鏡下均為彌漫型，屬B淋巴細(xì)胞源性，以漿細(xì)胞為主。脂肪肉瘤外觀呈脂肪瘤樣黏液樣及魚肉樣，鏡下分四種類

4、型：分化良好型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型及多形型。其中前兩型預(yù)后良好。發(fā)病機(jī)制可根據(jù)鏡下核分裂象的多少來(lái)判斷腫瘤的分化程度，也與腫瘤的轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。每個(gè)高倍視野見1個(gè)核分裂象者轉(zhuǎn)移率為11%，10個(gè)以上者為33%。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)依腫瘤的病理類型、生長(zhǎng)部位、大小和與鄰近組織器官的關(guān)系而有不同的表現(xiàn)。癥狀復(fù)雜多樣且無(wú)特征性，腫瘤較小時(shí)無(wú)癥狀，多在因其他疾病開腹時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。腸系膜囊腫多見于兒童，而腫瘤不論良性或惡性多見于成人。腫瘤發(fā)展到相當(dāng)程度時(shí)才出現(xiàn)癥狀，常見的癥狀有：1.腹塊是最早也是最常見的癥狀，腫塊可為囊性，也可為實(shí)質(zhì)性，若其質(zhì)較硬，表面不光滑呈結(jié)節(jié)狀并有壓痛，常提示為惡性腫瘤。2.腹痛多為脹

5、痛不適，是由于腫塊牽拉腹膜或擠壓腹內(nèi)臟器所致。臨床表現(xiàn)若腫瘤出血或自發(fā)性破裂可引起急性腹膜炎而引起劇痛。3.發(fā)熱多見于惡性腫瘤。許多淋巴肉瘤患者的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。高度惡性的軟組織肉瘤，部分壞死后繼發(fā)感染以及腫瘤毒素反應(yīng)等均可導(dǎo)致不規(guī)則發(fā)熱或低熱。4.便血表示惡性腫瘤已侵犯腸管引起腸道內(nèi)出血。5.其他如食欲不振、消瘦、貧血、乏力等一些惡性腫瘤全身反應(yīng)的表現(xiàn)。另外，腫瘤還可壓迫膀胱輸尿管而致腎盂積水，表現(xiàn)為腰酸、脹痛不適或尿頻，也可壓迫下腔靜脈或髂靜脈致腹水、腹壁靜脈曲張、下肢水腫等。臨床表現(xiàn)少數(shù)原發(fā)性腸系膜惡性腫瘤以轉(zhuǎn)移灶的表現(xiàn)為其首發(fā)癥狀，如轉(zhuǎn)移到肺則有胸悶、胸痛；轉(zhuǎn)移到腦則有頭痛

6、、頭暈等。體檢時(shí)應(yīng)注意腫塊的位置、質(zhì)地、結(jié)節(jié)及活動(dòng)度，以便確定腫塊是否位于腸系膜及其性質(zhì)。一般腸系膜腫瘤活動(dòng)度較大，且左右活動(dòng)度大于上下活動(dòng)度，有研究將腫塊的橫向活動(dòng)性作為腸系膜腫瘤的一大特點(diǎn)。但觸診腫塊活動(dòng)與否并無(wú)助于鑒別腫瘤的良惡性。生長(zhǎng)于腸系膜邊緣的惡性腫瘤，如未發(fā)生粘連浸潤(rùn)，其活動(dòng)度較大，反之位于腸系膜根部的良性腫瘤，如體積較大或繼發(fā)感染引起粘連，觸診時(shí)可較固定。臨床表現(xiàn)所以腫塊活動(dòng)性大小主要取決于腫瘤的生長(zhǎng)部位。腸系膜腫瘤有一部分表現(xiàn)為急腹癥癥狀和體征，有人主張將腸系膜腫瘤分為潛在型、腹塊型和急腹癥型。由于腸系膜腫瘤瘤體牽拉可引起急性腸扭轉(zhuǎn)，繼發(fā)感染，破潰的瘤體可致腹膜炎，浸潤(rùn)腸管可

7、致腸穿孔、出血等，文獻(xiàn)報(bào)道有并發(fā)腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、腸穿孔、破潰致腹膜炎、繼發(fā)感染和消化道出血者等。另外，乙狀結(jié)腸系膜囊腫、回腸系膜囊腫、腸系膜根部巨大囊腫同解剖部位相近或因腫瘤自身重量下墜粘連固定于盆腔或因巨大腫瘤向下延伸，易使腸系膜囊腫誤診為卵巢囊腫，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時(shí)易使人聯(lián)想到卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)，文獻(xiàn)報(bào)道腸系膜囊腫誤診為卵巢囊腫者達(dá)19%。臨床表現(xiàn)同時(shí)，也有文獻(xiàn)報(bào)道腸系膜腫瘤誤診為急性闌尾炎