母兒血型不合新生兒溶血癥課件_1

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1、母兒血型不合新生兒溶血癥新生兒溶血癥原因感染性溶血宮內(nèi)感染、新生兒感染、敗血癥微血管病性溶血產(chǎn)科因素（血腫、產(chǎn)傷、窒息）酸中毒、RDS、低血容量、低體溫免疫性溶血母兒血型不合遺傳性溶血G6PD缺乏、地中海貧血等低出生體重兒消化道梗阻母乳喂養(yǎng)原因不明母兒血型不合溶血癥發(fā)病率Rh陰性人群在歐美人中較多，白人占15%，黑人占5%。我國的Rh陰性人群主要分布在西北、西南等地的少數(shù)民族地區(qū)，約占5%，漢人占0.26-0.4%。Rh溶血癥占母兒血型不合溶血癥的16%ABO溶血癥在我國是常見病，約占新生兒疾病

2、之3%左右，占新生兒溶血癥的比率各家報道不一,多數(shù)報道占第三位。占母兒血型不合溶血癥的86%發(fā)病機理母子間血型不合而產(chǎn)生同種免疫性溶血當(dāng)胎兒由父親方面遺傳來的血型顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原通過胎盤絨毛進入母體，使母親產(chǎn)生免疫抗體，再通過胎盤絨毛進入胎兒血循，在胎兒體內(nèi)引起特異性抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞破壞而出現(xiàn)溶血、貧血、水腫、紅細(xì)胞增多癥、膽汁淤積、含鐵血黃素沉積、心臟肥大、心力衰竭、死胎、新生兒溶血、核黃疽、死亡和腦性癱瘓等一系列癥狀。血型抗原的遺傳機理血型是人體一種遺傳性狀，受基因

3、控制。血型抗原是由紅細(xì)胞膜上的特異性蛋白抗原所決定?？乖疵系聽柗蛛x及自由組合遺傳定律進行遺傳目前人類有400多種血型抗原，分為26個血型系統(tǒng)，每個血型系統(tǒng)在遺傳上彼此是獨立的，每一種血型抗原都只與其相應(yīng)的抗體起免疫反應(yīng)常見的血型系統(tǒng)ABO血型系統(tǒng)Rh血型系統(tǒng)其他KiddDuffzMNKell等Rh血型遺傳由第一對染色體上3對等位基因所決定，即C與c、E與e、D與d(d為隱性基因）每條Rh染色體上的3個基因作為一個整體傳給下一代每3個基因連鎖在一起稱為Rh基因組合體。三對基因組合成8種不同形式的

4、基因組合體：CDe、cDE、cDe、CDE、Cde、CdE、cde、CdERh血型的檢查只能測出其表現(xiàn)型如CcDEe，但不能測出基因組合體的遺傳型如CDe/cDE，需經(jīng)家系調(diào)查來確定，可出現(xiàn)36種Rh血型遺傳型。。免疫反應(yīng)免疫是機體的一種保護性生理反應(yīng)，作用是識別自己和非己，排除抗原異物，維持肌體內(nèi)環(huán)境平衡和穩(wěn)定功能抗原正常免疫反應(yīng)異常免疫反應(yīng)過高過低防御感染外源性抗感染或防止變態(tài)反應(yīng)免疫缺陷其他抗原入侵自我穩(wěn)定內(nèi)源性清除衰老、死自身免疫-外源性亡、損傷的細(xì)胞免疫監(jiān)視內(nèi)源性消滅突變的細(xì)胞-腫瘤形

5、成外源性抗原一種能刺激機體的免疫系統(tǒng)發(fā)生特異性免疫反應(yīng)的物質(zhì)?？乖袃煞N特性：1.免疫原性-刺激機體產(chǎn)生抗體或/和致敏淋巴細(xì)胞的性能。2.反應(yīng)原性-和相應(yīng)的抗體和致敏淋巴細(xì)胞發(fā)生特異性結(jié)合性能。血型物質(zhì)一種由多糖和多肽組成的雙糖結(jié)構(gòu)的物質(zhì)，血型物質(zhì)→H物質(zhì)→A、B抗原血型物質(zhì)及H物質(zhì)是構(gòu)成A、B抗原的底物血型物質(zhì)存在于紅細(xì)胞、組織細(xì)胞及體液中，如血清、唾液、羊水、汗、尿、乳汁、絨毛細(xì)胞等，在胎兒37天即可檢出也存在于自然界某些動植物中。血型物質(zhì)可中和抗A、BIgG抗體是肌體受到抗原刺激后在血漿或

6、體液中產(chǎn)生的一種抵抗血型抗原的物質(zhì)，即血清中的免疫球蛋白。人體中的免疫球蛋白有五種：IgG、IgM、IgAIgE、IgD，只有IgG能通過胎盤。與圍產(chǎn)期溶血癥發(fā)病有關(guān)的主要是IgG抗原抗體反應(yīng)方式沉淀反應(yīng)溶血反應(yīng)在補體參與下產(chǎn)生溶血凝集反應(yīng)分為兩個步驟:一致敏，抗體附著在紅細(xì)胞膜上二凝集，致敏紅細(xì)胞之間凝集成塊。ABO血型抗原及抗體由多肽及多糖組成的糖蛋白復(fù)合物，前者發(fā)揮免疫原性，后者決定其反應(yīng)原性。每個紅細(xì)胞膜上都含有大量的A型或B型抗原ABO系統(tǒng)有“天然抗體”和“免疫抗體”，前者主要由自然界

7、存在的血型物質(zhì)刺激產(chǎn)生，主要是IgM，后者主要是由輸血和妊娠刺激產(chǎn)生，主要為IgG，ABO血型的抗體往往混有IgM及IgG兩種抗體Rh血型抗原及抗體抗原屬脂蛋白，每個紅細(xì)胞膜上有抗原結(jié)合點2-20萬個。5種抗原分別有其相應(yīng)的抗體。如被檢紅細(xì)胞分別與5種抗體血清發(fā)生凝集，說明該細(xì)胞上有5種相應(yīng)的抗原即CcDEe，其他表現(xiàn)型依此類推在等位基因上只有一個基因顯示凝集時則為純合子如CC，但由于d抗原為隱性基因，故當(dāng)被檢紅細(xì)胞與相應(yīng)抗D血清發(fā)生凝集時只用l個D表示，而不產(chǎn)生凝集時以dd表示。一般正常人血清

8、中無Rh抗體，是抗原通過免疫反應(yīng)產(chǎn)生在缺乏該抗原的人血清中胎一母出血正常妊娠期胎兒及胎盤生長發(fā)育過程中胎兒紅細(xì)胞經(jīng)胎盤進入母體血循環(huán)現(xiàn)象妊娠期母、子循環(huán)僅為單層合體細(xì)胞所分開，隨著胎盤的生長擴大，合體細(xì)胞變簿，絨毛毛細(xì)血管擴張，有少量血液漏出至母血循環(huán)。研究資料顯示自妊娠2個月時約有5-15%孕婦血中可找到胎兒紅細(xì)胞。妊娠中約10-20%孕婦血中可發(fā)現(xiàn)胎兒紅細(xì)胞0.1一30m1。影響胎—母出血因素主要發(fā)生在胎兒娩出或胎盤剝離時流產(chǎn)、宮外孕、妊高征、外倒轉(zhuǎn)術(shù)、產(chǎn)前出血、羊水穿刺(刺入胎盤)等都可增