心肌疾病 心包疾病

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1、心肌疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院循環(huán)內(nèi)科劉閨男一、定義心肌疾病是指除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,伴有心功能障礙。二、心肌疾病的分類：1.原發(fā)性心肌病（簡稱心肌?。篜rimarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。包括:(1)擴(kuò)張型心肌病(DCM)2）(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(5)未分類心肌病:不能歸類于上述4個類型者，均列入本型2.特

2、異性心肌病Specificcardiomyopathy:原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血壓性心肌病(4)代謝性心肌病(5)內(nèi)分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥物性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生的一種原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。附：心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC）1.定義：伴有心功能障礙的心肌疾病2.分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W、發(fā)病因素分類⑴擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或

3、雙心室擴(kuò)張，有收縮期泵功能障礙；⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚；⑶限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容量減?、戎滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy,DCM）1.病因：不完全清楚。近年認(rèn)為病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遺傳性、酒精中毒,抗腫瘤藥,代謝異常等多因素亦可引起本病。2.病理:以心腔擴(kuò)張為主。大體可見：心腔擴(kuò)大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附

4、壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多正常。組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，不同程度纖維化。3.病理生理特點：心肌收縮力↓→心輸出量（CO）↓→肺淤血。常發(fā)生各種心律失常。4.臨床表現(xiàn)：（1）起病緩慢，逐漸加重。（2）左、右心功能不全的癥狀和體征為主。（3）部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。（4）常合并各種心律失常.（5）主要體征：心臟擴(kuò)大；常有S3、S4呈奔馬律。5.實驗室檢查:（1).胸部X線：心影明顯增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多種心律失常表現(xiàn)：如房顫、傳導(dǎo)阻滯等。此外還有ST-T改變，低電壓；少數(shù)可見病

5、理性Q波（心肌纖維化所致）。（3)超聲心動圖：以左側(cè)心腔增大為主，左室流出道擴(kuò)大，室壁變薄，室壁運動彌漫性減弱。(4)心導(dǎo)管檢查和心血管造影：心導(dǎo)管檢查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影：左心室增大，彌漫性室壁運動減弱，EF↓。冠脈造影多無異常。（5）心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死，間質(zhì)纖維化等（6）心臟放射性核素檢查：測定心功能指標(biāo)（EF）。6.診斷與鑒別診斷：臨床表現(xiàn)為三大特征，既心臟擴(kuò)大、心律失常和心力衰竭；超聲心動圖示心腔擴(kuò)大、心臟彌漫性搏動減弱；并且已除外其他各種病因明確的

6、器質(zhì)性心臟病后方可進(jìn)行診斷。7.治療和預(yù)后（1）治療無特殊治療方法。1）一般對癥治療：抗心衰、抗心律失常等。①治療心衰：限制體力活動、低鹽，應(yīng)用洋地黃、利尿劑、血管擴(kuò)張劑、ACEI、?受體阻滯劑等，從小劑量開時，視癥狀、體征調(diào)整用量。本病易發(fā)生洋地黃中毒，故應(yīng)慎用。②治療心律失常。③治療栓塞。2）防治使病情惡化的因素：如病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液動力學(xué)）或心臟移植術(shù)。（2）預(yù)后本病預(yù)后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。肥厚型

7、心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為：梗阻性（亦稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常見原因。1.病因：認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病（1/3有家族史），肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素。還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運動等為本病的促進(jìn)因子。

8、2.病理：左室形態(tài)改變:非對稱性心室間隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部肥厚。組織學(xué)特征:心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。3.病理生理心腔縮小，左室充盈受限，舒張期順應(yīng)性↓，使CO↓。4.臨床表現(xiàn)（1）癥狀:1）多數(shù)有心悸,胸痛，勞力性呼吸困難；有流出道梗阻者可有起立或運動時眩暈、暈厥。2）有的患者無癥狀，因猝死或在體檢時發(fā)現(xiàn).（2）體征:1）心臟輕度增大,；2）S4；3）L