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1、出血性疾病概述溫州醫(yī)學院附一院血液科胡旭東內容因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病.機體有一套止血機制（包括血管、血小板以及凝血系統(tǒng)），還有一套抗凝系統(tǒng)以及纖溶系統(tǒng).凝血與抗凝、纖維蛋白形成與纖溶維持動態(tài)平衡，保證血流通暢。一、正常止血機制血管因素血小板因素凝血因素當血管發(fā)生破損時,機體發(fā)生了什么反應?當血管發(fā)生破損時，首先是該處血管發(fā)生短暫地收縮，使血流變緩，同時因損傷而暴露出來的膠原組織和受損紅細胞釋放出ADP和組織凝血活酶等物質，使血小板發(fā)生變形、粘附、聚集及釋放反應，最后形成血小
2、板血栓而止血。1.血管機制：⑴血管受損時，局部血管發(fā)生收縮，此過程需要15~30秒。⑵內皮細胞釋放vWF因子，導致血小板聚集。⑶受損的基底膠原暴露，激活Ⅻ，啟動內源性凝血途徑。⑷內皮細胞表達釋放組織因子TF，啟動外源性凝血。⑸表達并釋放凝血酶調節(jié)蛋白（TM），啟動蛋白C系統(tǒng)，防止局部血栓形成。血管內皮損傷正常內皮細胞（電鏡掃描）血小板附著受損的內皮細胞表面（單箭頭指示）2.血小板機制⑴血小板通過vWF的橋梁作用黏附于受損內皮下的膠原纖維。(2)血小板之間通過纖維蛋白原互相連，稱之為血小板聚集(aggregation)
3、。(3)聚集的血小板變形、活化,發(fā)生釋放反應。導致血小板的非可逆性聚集，形成血小板血栓。完成一期止血。隨后由組織產生的微量凝血活酶激活凝血系統(tǒng)，形成纖維蛋白，并將紅細胞和白細胞包繞其中，形成牢固的止血血栓（紅色血栓），血小板釋放的血栓收縮蛋白，使血塊退縮，加強止血作用。血栓3.凝血因素凝血因子:共14個因子參與凝血過程因子VI事實上是活化的第五因子凝血因子生成部位半衰期(h)Ⅰ纖維蛋白肝90Ⅱ凝血酶原肝60Ⅲ組織因子腦．肺等組織Ⅳ鈣離子Ⅴ易變因子肝12－15Ⅶ穩(wěn)定因子肝6－8Ⅷ抗血友病球蛋白肝脾血小板8－12Ⅸ血漿凝
4、血活酶肝12－24ⅩStuart-Prower肝48-72Ⅺ血漿凝血活酶肝48－84Ⅻ接觸因子肝48－52ⅩⅢ纖維蛋白穩(wěn)定因子肝72－120激肽釋放酶原(PK)肝35高分子量激肽原(HMWK)肝144凝血過程：一系列蛋白質水解的過程，大體上可以分為三個階段A、凝血活酶生成期X→Xa B、凝血酶生成期Ⅱ→Ⅱa C、纖維蛋白形成期Ⅰ→Ⅰa⑴凝血活酶形成（第一期）：①由組織因子啟動的凝血過程稱為外原性凝血途徑，TF與FⅦ或FⅦa在Ca2+存在下形成TF/FⅦ或TF/FⅦa,可激活FⅩ成為FⅩa,反應速度快（15s以內）。是
5、凝血重要的始動機制。②內源性凝血途徑參與這一反應系統(tǒng)的凝血因子，全部來源于血液，反應緩慢（約5～10min）。內源性凝血從因子Ⅻ激活開始。參與的凝血因子有：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+,PF3,最后激活FⅩ形成FⅩa。⑵凝血酶生成（第二期）：即凝血的共同途徑。經內、外兩種途徑形成的FⅩa在Ca2+存在下與FⅤ、PF3形成復合物（凝血活酶），凝血酶原被激活為凝血酶。⑶纖維蛋白形成（第三期）：在凝血酶作用下，纖維蛋白原裂解形成為纖維蛋白單體，聚合而成為纖維蛋白。Boneuetal.SangThromboseVaisseaux
6、.1998;10:291-313.IIVIIaTFCa2+XaXIa內源性系統(tǒng)(內皮損傷)外源性系統(tǒng)(組織損傷)XIXXIIIaXIXIIXIIa溶解性纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白（凝塊）XaVaPLCa2+VII凝血酶IIaIXaVIIIaCa2+PL傳統(tǒng)瀑布式凝血反應模式Boneuetal.SangThromboseVaisseaux.1998;10:291-313.IIXa組織損傷內皮損傷XIXXIIIa溶解性纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白（凝塊）XaVaPLCa2+VII凝血酶IIaIXaVIIIa新的凝血反應模式
7、VIIaTF+凝血學說現(xiàn)代概念凝血過程分兩個階段1.啟動階段，通過組織因子途徑（外源）實現(xiàn)，由此生成少量凝血酶。2.放大階段，少量凝血酶發(fā)生正反饋，通過“截短”的內在途徑生成足量凝血酶，以完成正常的凝血過程。二、抗凝機制①抗凝血酶（AT）占血漿生理抗凝活性的75%，主要功能是與Ⅹa結合為復合物，抑制Ⅹa的凝血作用；抗凝活性與肝素有關。②蛋白C系統(tǒng)：PC、PS、血栓調節(jié)蛋白（TM），屬VitK依賴蛋白質。滅活Ⅴ因子和Ⅷ因子，阻礙Ⅹa與血小板結合。促纖維蛋白溶解。③組織因子途徑抑制物TFPI：直接抑制Ⅹa。④體內的單核－
8、巨噬細胞系統(tǒng)可以通過其吞噬作用，將某些凝血物質清除掉，起到抗凝作用。例如凝血酶原激活物，纖維蛋白（原）降解產物，Ⅸa，Ⅹa，Ⅶa等皆可被吞噬清除。⑤其他：肝素為一種蛋白多糖，分子量3000~30000d，與ATⅢ結合使之變構，活性增強，滅活凝血酶，以及Ⅹa，Ⅸa，Ⅺa以及緩激肽釋放酶。8以上單糖能加速ATⅢ對Ⅹa作用，對凝血酶無作用，功能區(qū)域為
