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1、小兒癲癇的診斷癲癇樣發(fā)作(epilepticseizures或seizures)大腦神經元異常放電引起的腦功能異常臨床癥狀,可有多種發(fā)作表現(xiàn)(運動、感覺異常、行為認知、植物神經功能障礙)全身性發(fā)作往往伴有程度不同的意識障礙發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病、慢性疾病癲癇的基本特點癲癇是大腦神經元過量放電引起的皮層功能紊亂臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型,可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神或植物神經等多方面異常。但以運動性發(fā)作最常見。具有長期性(慢性)、發(fā)作性和重復性等基本特點小兒發(fā)病率高,我國為4.6‰。而六大城市調查為35/10萬癲癇的分類按發(fā)作類型分類參照癲癇
2、及癲癇綜合征分類按可能的病因按發(fā)作類型分類學分類按發(fā)作類型分類(EEG異常放電、有無意識喪失)部分性發(fā)作全身性發(fā)作其他包括分類不明的各種發(fā)作部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作:表現(xiàn)多樣、運動皮質部分受損、某個部位抽動感覺性發(fā)作:軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性(如視、聽、嗅、味、眩暈等)發(fā)作植物神經癥狀發(fā)作:各種植物神經癥精神癥狀性發(fā)作:伴不同程度意識障礙(非喪失)、單獨出現(xiàn)少復雜部分性發(fā)作:包括兩種或以上的簡單部分性發(fā)作一般有精神行為癥狀伴隨有不同程度意識障礙,包括自動癥部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作陣攣性發(fā)作失神發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作(即大
3、發(fā)作)強直性發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作失神發(fā)作突發(fā)突止,無先兆發(fā)作時間短暫有意識障礙,無跌倒發(fā)作頻繁可表現(xiàn)為:單純失神、失神伴失張力、失神伴肌強直、失神伴自動癥、失神伴植物神經癥狀EEG:對稱、同步,3Hz棘慢波或多棘慢波。發(fā)作間期正常肌陣攣發(fā)作肌肉或肌群突然快速有力收縮,致肢體、面部、軀干快速有力的抽動可單個或連續(xù)發(fā)作時間短暫,每次3秒以內EEG:發(fā)作期多棘慢波或棘慢、尖慢波綜合。發(fā)作間期也有類似表現(xiàn)小兒癲癇的診斷是否是癲癇同時指明---發(fā)作類型或其綜合征病因(原發(fā)性、繼發(fā)性、隱原性)、伴隨的其他神經系統(tǒng)異常小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細的病史發(fā)作情況(年
4、齡、頻率、誘因、先兆、發(fā)作過程與形式、意識狀態(tài)、持續(xù)時間、發(fā)作后表現(xiàn)、AEDS治療、有無精神運動倒退或認知損失)癲癇和驚厥家族史圍產期腦損傷史生后顱內感染、外傷史小兒癲癇診斷的主要步驟體格檢查頭圍智力和運動發(fā)育評價定位體征實驗室檢查EEG頭顱影像學血生化腦脊液檢查小兒癲癇診斷的主要步驟腦電圖對癲癇診斷的價值協(xié)助癲癇診斷與分型,包括:癲癇樣波、背景活動異常發(fā)作間期EEG的癲癇樣發(fā)作波有助于病變定位發(fā)作期EEG無癇性放電且背景活動無變化,一般可排除癲癇樣發(fā)作長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到90-95%某些圖形對癲癇發(fā)作類型的判斷有幫助。如:高幅失律、全部性3
5、Hz棘慢復合波,≤2.5Hz的慢-棘慢復合波腦電地形圖不能確認癲癇樣圖形,故對癲癇診斷無直接幫助。腦電圖對癲癇診斷的價值發(fā)作間期EEG的癲癇樣發(fā)作波有助于病變定位協(xié)助癲癇診斷與分型,包括:癲癇樣波、背景活動異常發(fā)作期EEG無癇性放電且背景活動無變化,一般可排除癲癇樣發(fā)作長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到90-95%某些圖形對癲癇發(fā)作類型的判斷有幫助。如:高幅失律、全部性3Hz棘慢復合波,≤2.5Hz的慢-棘慢復合波腦電地形圖不能確認癲癇樣圖形,故對癲癇診斷無直接幫助。腦電圖對癲癇診斷的價值癲癇的鑒別診斷嬰兒習慣性擦腿屏氣發(fā)作睡眠障礙偏頭痛暈厥癔病抽動性疾患
6、嬰兒習慣性擦腿多發(fā)生在睡前或初醒來無聊時發(fā)作時面潮紅,可伴汗出,無青紫蒼白發(fā)作中神志始終清楚,可隨時被人為中斷EEG檢查正常主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時患兒雙腿強直內收,或相互摩擦,用勁以尋找快感。發(fā)作中有時嬰兒全神貫注,目不轉睛,有時兩上肢同時用勁。需與癲癇的強直性發(fā)作鑒別。多發(fā)生在睡前或初醒來無聊時發(fā)作時面潮紅,可伴汗出,無青紫蒼白發(fā)作中神志始終清楚,可隨時被人為中斷EEG檢查正常嬰幼兒習慣性擦腿主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時患兒雙腿強直內收,或相互摩擦,用勁以尋找快感。發(fā)作中有時嬰兒全神貫注,目不轉睛,有時兩上肢同時用勁。需與癲癇的強直性發(fā)作鑒別。屏氣發(fā)作均
7、以啼哭為誘因意識喪失前已先有呼吸暫停及青紫表現(xiàn)EEG無異常發(fā)作隨年齡增大而減少,5歲后不再發(fā)作屏氣發(fā)作多發(fā)于6-18個月嬰兒。不愉快引起大哭時,立即出現(xiàn)呼吸停止,面唇青紫和全身肌張力低下。有短暫意識障礙,一般不超過1分鐘,再現(xiàn)自主呼吸后隨即恢復正常。需與癲癇失張力發(fā)作鑒別,個別患兒有更長時間的發(fā)作,可引起四肢強硬與抽搐,即可能被誤認為癲癇強直性發(fā)作。暈厥意識表現(xiàn)和倒地均逐漸發(fā)生,因而發(fā)作中少有軀體損傷發(fā)生腦電圖正常暈厥患者智力運動發(fā)育正常頭豎直-平臥傾斜試驗呈陽性反應。暈厥暫時性腦血流灌注不足引起一過性意識障礙。年長兒多見。常發(fā)生在患兒持久站立、驟然起立,劇
8、痛、勞累、陣發(fā)性心律不整、家族性QT間期延長等情況中