多_發(fā) 性 硬 化課件

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1、多發(fā)性硬化multiplesclerosisMS什么是多發(fā)性硬化（MS）？是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)，遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見(jiàn)最主要的疾病。多發(fā)性硬化作為獨(dú)立的疾病已有100余年的歷史。因其有較高的發(fā)病率、慢性病程和青壯年易患而備受重視。2015年5月27日是第七個(gè)世界多發(fā)性硬化日。多發(fā)性硬化（MultipleSclerosis）是一種無(wú)法治愈的神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)展性疾病，主要損害脊髓、大腦以及視神經(jīng)，易發(fā)于15歲-40歲青壯年人群，常見(jiàn)的癥狀有視力模糊、身體麻木、四肢異常疲勞等，如不治療，嚴(yán)重

2、時(shí)會(huì)造成突然失明、癱瘓。多發(fā)性硬化患者以女性居多。比例大約是男性病例的2倍多。我國(guó)目前還缺乏這方面的流行病學(xué)數(shù)據(jù)，特點(diǎn)尚不明確。全球有超過(guò)250萬(wàn)名多發(fā)性硬化患者。在美國(guó)，多發(fā)性硬化是導(dǎo)致中青年致殘因素第二位，僅次于車禍。供圖中國(guó)多發(fā)性硬化病友會(huì)癥狀體征：眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶，是高度提示MS的兩個(gè)體征。(1)肢體癱瘓多見(jiàn)，常見(jiàn)不對(duì)稱性痙攣性輕截癱，表現(xiàn)下肢無(wú)力或沉重感。(2)約半數(shù)病例可見(jiàn)視力障礙，自一側(cè)開(kāi)始，隔一段時(shí)間再侵犯另一側(cè)，或短時(shí)間內(nèi)兩眼先后受累。發(fā)病較急，常有多次緩解-復(fù)發(fā)，可于數(shù)周后開(kāi)始恢復(fù)。(3)眼球震顫多為水平性或水平加旋

3、轉(zhuǎn)，復(fù)視約占1/3。(4)半數(shù)以上患者出現(xiàn)感覺(jué)障礙，包括深感覺(jué)障礙和Romberg征。(5)約半數(shù)病例可見(jiàn)共濟(jì)失調(diào)，(7)可出現(xiàn)病理性情緒高漲如欣快和興奮，多數(shù)病例表現(xiàn)抑郁、易怒，也可見(jiàn)淡漠、嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、反應(yīng)遲鈍、重復(fù)語(yǔ)言、猜疑和迫害妄想等精神障礙。晚期病例檢查時(shí)常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、眼球震顫和構(gòu)音障礙、某些或全部肢體可出現(xiàn)錐體束征、感覺(jué)或小腦體征。已經(jīng)確認(rèn)某些癥狀在MS極為罕見(jiàn)，如失語(yǔ)癥、偏盲、錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙、嚴(yán)重肌萎縮和肌束顫動(dòng)等，常可作為MS的除外標(biāo)準(zhǔn)。發(fā)病原因生物因素心理因素社會(huì)因素生物因素病理表現(xiàn)主要是淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘磷脂的破壞及對(duì)軸

4、突造成的繼發(fā)性損害。1.其他系統(tǒng)感染。國(guó)內(nèi)外有多篇文獻(xiàn)報(bào)道多發(fā)性硬化患者并發(fā)感染后造成病情復(fù)發(fā)或加重。2.持續(xù)的高脂飲食。多發(fā)性硬化患者在疾病的復(fù)發(fā)期可見(jiàn)有明顯的血脂的變化,尤其是高密度脂蛋白的降低和低密度脂蛋白及膽固醇的升高。國(guó)內(nèi)有文章報(bào)道在調(diào)查多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的誘因時(shí),發(fā)現(xiàn)有的患者復(fù)發(fā)前有連續(xù)數(shù)天的高脂飲食,在復(fù)發(fā)時(shí)查血脂顯著升高。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。多發(fā)性硬化病人中頸髓的過(guò)度屈曲和過(guò)伸損傷被認(rèn)為可誘導(dǎo)疾病復(fù)發(fā)和使臨床癥狀惡化。4.高劑量放射線的影響。多篇文章報(bào)道患有腦部脫髓鞘疾病的病人經(jīng)歷腦部放射治療后引起疾病復(fù)發(fā)或病情惡化5.妊娠和流產(chǎn)后體內(nèi)多種激素水平的改

5、變影響多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)率。6.注射疫苗。國(guó)內(nèi)有作者在研究多發(fā)性硬化病情復(fù)發(fā)的誘因時(shí),觀察到注射流感、乙肝疫苗可引起疾病的復(fù)發(fā)。7.血中尿酸水平的變化8.致炎細(xì)胞因子心理因素1.生活事件情緒人格社會(huì)知識(shí)等與發(fā)病的關(guān)系。心理社會(huì)因素在MS發(fā)病中的作用極其復(fù)雜。它既可以作為誘發(fā)因素參與MS的發(fā)病，同時(shí)也在疾病的發(fā)展中扮演著重要角色。在MS的發(fā)病過(guò)程中，心理社會(huì)因素與疾病的癥狀往往交織在一起，共同作用和影響疾病的進(jìn)程及轉(zhuǎn)歸。2.情緒改變情感認(rèn)知上來(lái)認(rèn)識(shí)功能損害等與MS癥狀密切相關(guān)。其中與心理社會(huì)因素密切相關(guān)的癥狀包括，疼痛，疲勞其實(shí)改變及認(rèn)知功能損害。社會(huì)因素近年來(lái),國(guó)內(nèi)外有

6、不少學(xué)者對(duì)MS患者的社會(huì)心理狀態(tài)進(jìn)行了關(guān)注。任何生活在人類社會(huì)中的個(gè)體均不可避免地接受著相關(guān)生活事件的影響,而所有這些影響作為應(yīng)激源在個(gè)體身上產(chǎn)生的應(yīng)激反應(yīng)的程度,并非簡(jiǎn)單地與應(yīng)激源的多少和強(qiáng)度成正比,而是由于個(gè)人認(rèn)知評(píng)價(jià)、應(yīng)對(duì)方式、社會(huì)支持、個(gè)性特點(diǎn)等中間變量的參與和調(diào)節(jié)而變得復(fù)雜。環(huán)境因素包括生物學(xué)和心理社會(huì)因素兩大類。（1）生物學(xué)環(huán)境因素有病毒感染、高緯度寒冷地區(qū)等;（2）心理社會(huì)因素包括生活變故、心理沖突、精神緊張等。社會(huì)因素認(rèn)知應(yīng)激理論認(rèn)為,心理應(yīng)激是以生活事件為應(yīng)激源,受個(gè)體認(rèn)知評(píng)價(jià)、社會(huì)支持、應(yīng)對(duì)策略等多種中介因素影響導(dǎo)致心身疾病的反應(yīng)過(guò)程。在MS的發(fā)

7、病過(guò)程中,心理社會(huì)因素與疾病的癥狀往往交織在一起,共同作用和影響疾病的進(jìn)程及轉(zhuǎn)歸。近年來(lái),越來(lái)越多的研究表明,心理社會(huì)因素可以通過(guò)影響患者的心理狀態(tài),減輕或者加重疾病的癥狀,從而影響MS的進(jìn)展、復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)歸以及預(yù)后,并最終決定患者的健康相關(guān)生活質(zhì)量和社會(huì)生活質(zhì)量。心身中介機(jī)制MS的發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明確，近幾年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遺傳傾向、環(huán)境因素及個(gè)體易感因素綜合作用的多因素病因?qū)W說(shuō)。1.病毒感染與自身免疫反應(yīng)分子模擬(molecularmimicry)學(xué)說(shuō)認(rèn)為，患者感染的病毒可能與CNS髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列與MBP