癲癇 陳曉紅課件

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1、癲癇中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)科陳曉紅目的要求了解癲癇的病因和發(fā)病機(jī)理掌握癲癇的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷掌握抗癲癇治療的用藥原則了解癲癇的防治方法概述癲癇定義；流行病學(xué)；病因；影響發(fā)作的因素；發(fā)病機(jī)制；病理。癲癇定義(epilepsy)癲癇是多種病因?qū)е履X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。與癲癇有關(guān)的概念癇性發(fā)作(seizure);癲癇綜合征。流行病學(xué)年發(fā)病率：50-70/萬(wàn)；患病率：0.5%；死亡率：1.3-3.6/10萬(wàn)；每年新發(fā)病例：65-70萬(wàn)。病因癥狀性癲癇(sy

2、nptomaticepilepsy);特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy);隱源性癲癇(cryptogenticepilepsy).癥狀性癲癇(synptomaticepilepsy)多由于腦部病損和代謝障礙1.腦先天性疾病；2.腦外傷；3.產(chǎn)前期和圍生期疾?。?.顱內(nèi)感染；5.顱內(nèi)腫瘤；6.腦血管?。?.腦變性疾??；8.營(yíng)養(yǎng)代謝疾病和中毒；9.高熱驚厥；10.其他。特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)病因未明，與遺傳因素有關(guān)，無(wú)腦結(jié)構(gòu)損傷或功能異常。具有在特定的年齡段起病，具有特征性的臨床及腦電圖

3、表現(xiàn)等。隱源性癲癇(cryptogenticepilepsy).臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但目前的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因。影響發(fā)作的因素年齡；遺傳因素；睡眠；內(nèi)環(huán)境改變等。發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)的發(fā)生：1.神經(jīng)元膜的興奮性提高；2.抑制性沖動(dòng)不足；3.神經(jīng)元膜電位不穩(wěn)定；4.遺傳素質(zhì).癇性活動(dòng)的傳播發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)的終止：主要由于各層抑制作用：1.致癇灶周圍抑制性神經(jīng)元的作用；2.膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)興奮性物質(zhì)的回收；3.尾狀核、黑質(zhì)網(wǎng)絡(luò)區(qū)和小腦的抑制作用4.腦部同時(shí)釋放一些抑制癇性放電的物質(zhì)發(fā)病機(jī)制各種病因基因表達(dá)異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常離

4、子通道結(jié)構(gòu)和功能異常離子異?？缒み\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電癲癇發(fā)作異常放電傳播谷氨酸+GABA-癇性放電（腦電圖可見）谷氨酸+GABA-癲癇發(fā)作（臨床可見）病理病理改變既可以是癲癇發(fā)作的病因，也可是癲癇發(fā)作后的結(jié)果，如海馬硬化(hippocampalsclerosis)等。癲癇的分類國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)癲癇發(fā)作分類。癲癇發(fā)作的分類根據(jù)癇性發(fā)作起始的異常放電是源于一側(cè)腦部（部分性發(fā)作）還是兩側(cè)腦部（全面性發(fā)作）、病人的意識(shí)是否保存分為：部分性發(fā)作(partialseizures)和全面性發(fā)作(generalizedseizures

5、)。部分性發(fā)作(partialseizures)單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙)復(fù)雜部分性發(fā)作（伴有意識(shí)障礙）部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作單純部分性發(fā)作(simplepartialseizures)1.部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作2.部分感覺性發(fā)作3.自主神經(jīng)性發(fā)作4.精神性發(fā)作部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作病灶多在中央前回及附近。表現(xiàn)為身體局部不自主抽動(dòng)，常見于一側(cè)眼瞼、口角、手指、足趾。Todd麻痹局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作遺留的短暫的肢體癱瘓。Jackson發(fā)作異常運(yùn)動(dòng)自局部開始，延皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)移動(dòng)。旋轉(zhuǎn)性發(fā)作雙眼突然向一側(cè)偏斜，繼而頭部不自主的同向轉(zhuǎn)動(dòng)，并有身體的扭

6、轉(zhuǎn)，很少超過(guò)180°。部分患者過(guò)度旋轉(zhuǎn)可引起跌倒，繼發(fā)全身發(fā)作。姿勢(shì)性發(fā)作一側(cè)上肢外展，肘部屈曲，頭部向同側(cè)扭轉(zhuǎn)，眼睛注視同側(cè)。語(yǔ)言性發(fā)作不自主地重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語(yǔ)言抑制。部分感覺性發(fā)作病灶多在中央后回。有軀體感覺性發(fā)作、特殊感覺性發(fā)作、眩暈性發(fā)作。自主神經(jīng)性發(fā)作病灶多在間腦，表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀。精神性發(fā)作病灶多在邊緣葉?？沙霈F(xiàn)記憶障礙、情感障礙、錯(cuò)覺、幻覺等。復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizures)1.僅有意識(shí)障礙2.表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥(automatisms);3.表現(xiàn)為意識(shí)障礙和運(yùn)

7、動(dòng)癥狀。自動(dòng)癥automatism部分患者有先兆隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙和一些看似有目的的活動(dòng)。發(fā)作后意識(shí)模糊，頭昏，不能回憶。部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作全面性發(fā)作(generalizedseizures)1.失神發(fā)作（absenceseizure）2.肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)3.陣攣性發(fā)作(clonicseizure)4.強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)5.全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)6.失張力發(fā)作（atonicseizure）失神發(fā)作（ab

8、senceseizure）典型失神發(fā)作突然發(fā)生和中止的意識(shí)喪失，中斷當(dāng)前活動(dòng)，持續(xù)數(shù)秒。每天數(shù)十次至上百次。預(yù)后良好。偶有肌陣攣或自動(dòng)癥。發(fā)作后立即清醒，繼續(xù)之前活動(dòng)。無(wú)相關(guān)回憶。EEG：3Hz棘-慢復(fù)合波，背景活動(dòng)正常。不典型失神發(fā)作起始、終止較為緩慢，常伴有肌張力降低。E