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《張莉蕓-系統(tǒng)性血管炎診斷思路》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、系統(tǒng)性血管炎的診斷思路山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院風濕免疫科張莉蕓大醫(yī)精誠博學創(chuàng)新血管壁內(nèi)或全程炎癥，導致血流改變，甚至損害血管的完整性可累及一個或多個器官，累及一種或多種類型血管廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)發(fā)熱體重下降乏力等損傷的血管所供應的組織缺血累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要－鑒別表現(xiàn)定義2012年ChapelHill系統(tǒng)性血管炎分類標準（1）大血管炎：大動脈炎（TAK）、巨細胞動脈炎（GCA）（2）中血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）、川崎?。↘D）（3）小血管炎①ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）顯微鏡下多血管炎（MPA）肉芽腫性多血管炎（原韋格納肉芽腫(WG)，
2、GPA）嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原Churg-Strauss綜合征（CSS），EGPA）②免疫復合物性小血管炎抗腎小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎（過敏性紫癜，IgAV）低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（4）變異性血管炎白塞病（BD）Cogan綜合征（CS）（5）單器官性血管炎皮膚白細胞破碎性血管炎皮膚動脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動脈炎（6）與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎狼瘡性血管炎類風濕性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎2012年ChapelHill系統(tǒng)性血管炎分類標準（7）與可能的病因相關(guān)的血管炎丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎乙肝病毒相關(guān)性血管炎梅
3、毒相關(guān)性主動脈炎血清病相關(guān)性免疫復合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復合物性血管炎藥物相關(guān)性ANCA相關(guān)性血管炎腫瘤相關(guān)性血管2012年ChapelHill系統(tǒng)性血管炎分類標準白塞病血管炎皮膚血管炎大動脈炎顯微鏡下多血管炎肉芽腫性多血管炎過敏性紫癜嗜酸性肉芽腫性多血管炎脂膜炎風濕性多肌痛其他129例70例53例46例28例23例10例6例6例6例13例我科收治的血管炎—共390例我科收治的血管炎--其他疾病例數(shù)巨細胞動脈炎3結(jié)節(jié)性多動脈炎3白細胞碎裂性血管炎1中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎2Cogan綜合征1Goodpasture綜合征1Steven-Johnson綜合征1小柳原田綜合征1系統(tǒng)性血管炎最
4、難診治發(fā)病率低臨床表現(xiàn)多而復雜臨床醫(yī)生認識不夠診治難診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題有無系統(tǒng)性血管炎可能性？綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎？是否有病情活動？受累臟器重要性,范圍和程度？選擇治療方案排除假性血管炎有無繼發(fā)因素?應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況不明原因發(fā)熱;消瘦;疲乏;脈快;彌漫性難以定位的痛(含非畸形性關(guān)節(jié)炎和風濕性多肌痛)多臟器受累：除血液系統(tǒng)以外,尤其是腎、肺和神經(jīng)疼痛或觸痛的皮損抗核抗體譜(-),ANCA(+),炎性指標高抗生素無效,激素有效系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累--腎,肺進行性腎小球腎炎紅細胞尿(常鏡下血尿)紅細胞管型(下圖)蛋白尿肌酐和尿素氮進行性升高肺損害多變陰影固定陰
5、影/空洞肺泡出血:密集細小粉末陰影,由肺門向外蝶形分布(右下圖)系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累-神經(jīng),眼耳鼻喉神經(jīng)多發(fā)性單神經(jīng)根炎多神經(jīng)根炎眼耳鼻喉鞏膜炎,色素膜炎,假性腫瘤,突眼中耳炎,聽力減退鼻膿痂,鼻衄,鼻中隔穿孔,鞍鼻，慢性鼻竇炎,周圍骨質(zhì)破壞系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累-心腦血管尤其是與年齡不相稱,如年輕人發(fā)生中風和心梗(無風險因素)無脈血壓不明原因升高或肢體血壓差別大應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況-皮膚損害可觸及性紫癜網(wǎng)狀青斑潰瘍或肢端梗死結(jié)節(jié)壞死性皮疹疼痛或壓痛更有價值應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況總結(jié)分類具體表現(xiàn)提示的血管炎全身癥狀發(fā)熱,疲乏,無力,食欲差,體重下降任何類型血管炎風濕性多肌
6、痛近端肌痛伴晨僵巨細胞動脈炎;其他血管炎較少見非破壞性寡關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫脹,發(fā)熱,活動時痛結(jié)節(jié)性多動脈炎,肉芽腫性多血管炎,嗜酸性肉芽腫性多血管炎皮膚損害網(wǎng)狀青斑,壞死性損害,潰瘍,結(jié)節(jié),肢端梗死結(jié)節(jié)性多動脈炎,嗜酸性肉芽腫性多血管炎,肉芽腫性多血管炎,超敏性血管炎可觸及性紫癜除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他任何血管炎多發(fā)性單神經(jīng)病(炎)2根以上獨立外周神經(jīng)損傷結(jié)節(jié)性多動脈炎,嗜酸性肉芽腫性多血管炎,肉芽腫性多血管炎,冷球蛋白血癥腎受累動脈炎引起缺血性腎衰竭結(jié)節(jié)性多動脈炎,大動脈炎;較少見的是嗜酸性肉芽腫性多血管炎，肉芽腫性多血管炎腎小球腎炎顯微鏡下多血管炎,肉芽腫性多血管炎,嗜酸性肉芽
7、腫性多血管炎,冷球蛋白血癥,過敏性紫癜DouglasWR.AmFamPhysician,1999,60:1421-30.診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題有無系統(tǒng)性血管炎可能性？綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎？是否有病情活動？受累臟器重要性,范圍和程度？選擇治療方案排除假性血管炎有無繼發(fā)因素?排除假性血管炎細菌感染(感染性心內(nèi)膜炎)纖維肌性結(jié)構(gòu)不良非血管炎性栓塞抗磷脂綜合征DIC膽固醇栓塞:心導管手術(shù)后,類似于中血管的血管炎腫瘤性栓塞排除假性血管炎—細菌感染(感染
