chiari畸形的診治進展論文

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1、Chiari畸形的診治進展論文【關(guān)鍵詞】Chiari畸形;發(fā)病機制;脊髓空洞;手術(shù)方式Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是以顱后窩容積縮小、小腦扁桃體向下進入椎管腔為主要病理學(xué)特征的先天性發(fā)育畸形。其分型眾多、臨床表現(xiàn)多變，手術(shù)方式多樣。隨著現(xiàn)代診療技術(shù)的發(fā)展應(yīng)用，該病的診治取得較大進展，現(xiàn)綜述如下。1分型1.1解剖分型其中有Dyste的三分法：Ⅰ型，小腦扁桃體下疝至C1以下，橋腦、延髓未下移或輕度下移;Ⅱ型，小腦扁桃體及部分小腦蚓部下疝至椎管內(nèi).freels等6認為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)，椎管內(nèi)壓力

2、失衡，引起腦脊液循環(huán)的垂直運動(抽吸樣效應(yīng))，促使腦脊液向中央管分流而導(dǎo)致脊髓空洞形成。3腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學(xué)說Oldfield等7認為腦脊液流出枕骨大孔梗阻時，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞，擠壓髓質(zhì)中央管內(nèi)的腦脊液使空洞向下發(fā)展。另外Nagasaage9提出的微管學(xué)說，認為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時逐漸形成空洞。國內(nèi)欒世方等10提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質(zhì)局部變性，壞死而成空洞。而目前關(guān)于小腦扁桃體下疝形成機制

3、較公認的觀點是由于胚胎時期，中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后，使得出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入到椎管內(nèi)。3診斷3.1臨床表現(xiàn)根據(jù)主要癥狀和體征可分為四種綜合癥群。(1)枕頸區(qū)壓迫綜合征：由于小腦扁桃體下疝，顱神經(jīng)根和頸神經(jīng)根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限。(2)延髓中央受損綜合征：因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體活動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢萎縮等。(3)小腦損害綜合征：因小腦受累，可出現(xiàn)共濟失調(diào)、走路不穩(wěn)及眼球震顫等。

4、(4)合并腦積水時，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等高顱壓癥狀。但該病臨床癥狀表現(xiàn)多變。3.2MRI診斷Chiari畸形無特異性的臨床表現(xiàn)，目前其診斷主要依靠MRI。Chiari畸形的MRI表現(xiàn)有：(1)小腦扁桃體均呈楔形下降進入頸椎椎管。(2)小腦扁桃體與斜坡下端到枕骨大孔的距離5mm。(3)延髓、橋腦可向頸段椎管移位，第四腦室可明顯延長。(4)后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，枕大池極小。(5)合并脊髓空洞的患者矢狀位顯示空洞延脊髓長軸擴延呈“臘腸狀”或“串珠狀”間有半封閉隔膜的脊髓內(nèi)囊腔，橫斷面顯示卵圓形或不規(guī)則主體。在中央向后角區(qū)突

5、出的長T1和長T2值，即T1RI矢狀位小腦扁桃體下疝5mm以上才診斷為Chiari畸形11～12。使用磁共振電影成像技術(shù)觀察腦脊液流動，不僅可以觀察到腦脊液流動受阻情況以利于診斷，而且在病因?qū)W研究和手術(shù)方案制定以及術(shù)后評價方面作用很大。Panigrahi13等應(yīng)用磁共振電影成像技術(shù)觀察到在心臟收縮和舒張時顱頸交界處的腦脊液正常流動，而Chiari畸形患者代之以小腦扁桃體的上下活塞樣運動。觀察ChiariⅠ型畸形21例發(fā)現(xiàn)6例同時有前方和后方的腦脊液流動受阻，15例僅有后方受阻。所有患者均行枕骨大孔減壓及腦膜成形術(shù)，1例失

6、敗病例發(fā)現(xiàn)前方的腦脊液受阻，然后行齒狀突切除減壓術(shù)，術(shù)后MRI隨訪發(fā)現(xiàn)所有患者后方均形成了定型流動。指出術(shù)前檢查腦脊液流動是決定手術(shù)方式的有效方法。4治療因發(fā)病機制尚不清楚，故目前無統(tǒng)一的手術(shù)方式。但普遍認為手術(shù)適應(yīng)證為：(1)有明顯的神經(jīng)癥狀和體征;(2)病情呈進行性發(fā)展。手術(shù)方式分為：(1)后顱窩減壓術(shù);(2)后顱窩減壓及脊髓空洞切開引流術(shù);(3)后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù);(4)后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流術(shù)及小腦扁桃體切除術(shù);(5)后顱窩擴大重建術(shù);(6)枕大池重建術(shù)等。手術(shù)方法的選擇依具體病情而定。傳統(tǒng)后顱窩

7、減壓術(shù)及其缺陷后顱窩減壓術(shù)是Chiari畸形治療的基本術(shù)式，傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)要求切除枕骨和第1～4頸椎椎板，大范圍充分減壓，敞開硬膜，分層縫合肌肉、皮下組織及皮膚。該術(shù)式確有一定效果但也存在明顯的缺陷：一是硬膜敞開，即使顱內(nèi)止血徹底，也不能避免肌肉滲血進入顱內(nèi)，造成腦膜刺激癥狀，并可能引起后期蛛網(wǎng)膜粘連，從而影響療效。二是減壓窗內(nèi)軟組織愈合時過度增生可能突入骨窗中，從而影響后顱窩擴大效果。三是切口CSF漏和中樞感染的發(fā)生率較高。四是小腦下垂，甚至自減壓窗疝出，更為甚者，由于小腦下垂，使得顱椎腦脊液通路再次發(fā)生梗阻，脊髓

8、空洞再次復(fù)發(fā)。改良術(shù)式的進展由于傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)的缺陷，很多學(xué)者提出了多種改良術(shù)式。近年來小骨窗后顱窩減壓術(shù)14～15比較盛行，減壓窗的范圍多不超過3cm×4cm，不切除C1后弓，這樣可增加對后顱窩內(nèi)容物及硬膜的支撐，防止后顱窩內(nèi)容物的進一步下疝，也可保證后顱窩減壓的效果。而對于是否行硬膜成形術(shù)，目前意見還不統(tǒng)一，M