韌帶樣纖維瘤病

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1、韌帶樣型纖維瘤病2012-5-16CT:1002098(臀大肌內(nèi)側(cè)深部）見成熟的成束排列的成纖維細(xì)胞彌漫浸潤于萎縮的骨骼肌之間，中間見增生的脂肪組織，小血管及散在的淋巴細(xì)胞浸潤，考慮為（嬰兒型）韌帶樣瘤型纖維瘤病。韌帶樣瘤1832年，McFarlane最先描述一種源于人體肌肉組織成纖維細(xì)胞的增殖，主要發(fā)生在筋膜和肌健結(jié)構(gòu)的疾病。1838年，MUller首先命名為韌帶樣瘤。它有許多名稱:韌帶樣瘤,韌帶樣纖維瘤，侵襲性纖維瘤病，纖維肉瘤l級。韌帶樣瘤最常用，侵襲性纖維瘤病次之。概念2002年WHO新的軟組織和骨

2、腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生，具有浸潤性生長、局部復(fù)發(fā)傾向，但不具有轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)。屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤來源腫瘤的中間型(局部侵襲性）。這一概念在對韌帶樣型纖維瘤病的生物學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行概括的基礎(chǔ)上，對其腫瘤性做了肯定。韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-typefibromatosis,DF)是一類具有局部侵襲潛能的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，也稱為韌帶樣瘤、硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病等.一、流行病學(xué)特點(diǎn)韌帶樣型纖維瘤病的高發(fā)年齡在10-

3、40歲之間，女性發(fā)病率約為男性的2倍。在兒童病變多在腹部以外部位，無性別差異。從青春期到40歲，多發(fā)生于女性的腹壁。在40歲以后發(fā)病部位以及發(fā)病性別間沒有差別。韌帶樣瘤是一種比較罕見的病變。在芬蘭，每百萬人口年發(fā)病率為2.4~4.3;其中大約1/3是腹壁外的。Pack和Ehrlich報(bào)道:在1917年一1943年間，韌帶樣瘤在所有腫瘤中占0.03%。二、病因?qū)W發(fā)病原因仍不清楚，從目前的研究狀況看，是一個多因素的致病過程，涉及創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、遺傳等因素。提示有遺傳基礎(chǔ)的現(xiàn)象是病變與家族性腺瘤狀息肉患者伴發(fā)或者部

4、分腸系膜病變發(fā)生Gardner綜合征的患者；激素或者內(nèi)分泌因素參與的原因與腹部病變多發(fā)生于懷孕期間或者產(chǎn)后等有關(guān)。Gardner綜合征Gardner綜合征又稱遺傳性腸息肉綜合征，是一種罕見的常染色體顯性遺傳性癌素質(zhì)綜合征,其特征為結(jié)腸息肉病合并多發(fā)性骨瘤和軟組織腫瘤。本征結(jié)腸息肉的惡變率很高。本病人群發(fā)病率為1/17000~1/5000,典型Gardner綜合征以三聯(lián)癥出現(xiàn),表現(xiàn)為結(jié)腸多發(fā)性息肉(數(shù)以萬計(jì))并有息肉潛在惡變、多發(fā)扁骨骨疣、多樣的皮膚軟組織腫物。。二、臨床特點(diǎn)臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位將其主要

5、分為3類：腹部外韌帶樣型纖維瘤?。s占50-60%）腹壁韌帶樣型纖維瘤?。s25%）腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病（約15%）。腹內(nèi)型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腸系膜、腹膜后和盆腔,腹壁型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng),少數(shù)累及顱內(nèi)、胸腔、乳腺、甲狀腺等。大體形態(tài)和組織學(xué)形態(tài)相似但復(fù)發(fā)潛能卻不同。1、腹部外韌帶樣型纖維瘤病腹部以外病變發(fā)生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢體末端，多發(fā)生于年輕男性。也可發(fā)生在兒童，部分表現(xiàn)為所謂的嬰兒型纖維瘤病或者幼年型纖維瘤病

6、，是兒童纖維瘤病中最多見的類型。位于深部的病變多形成隱匿性生長的堅(jiān)硬、界限不清的腫塊，很少或不引起疼痛。但是發(fā)生于肩部的較大者在臨床上比較難處理，可以引起關(guān)節(jié)活動度下降或者神經(jīng)癥狀，需要手術(shù)后廣泛性結(jié)構(gòu)重建或者切斷性手術(shù)。2、腹壁韌帶樣型纖維瘤病腹壁和盆腔的病變，多發(fā)生于年輕的妊娠或經(jīng)產(chǎn)女性。多發(fā)生于腹直肌鞘內(nèi)，也有一些發(fā)生在瘢痕中如剖宮產(chǎn)術(shù)后腹壁。由于位置的原因，腹壁韌帶樣型纖維瘤病容易進(jìn)行根治性手術(shù)而復(fù)發(fā)率較低。盆腔病變則多膨脹性長大，通常沒有癥狀，常被誤認(rèn)為是卵巢腫瘤。3、腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病腹腔內(nèi)病

7、變多為腸系膜韌帶樣型纖維瘤病，散發(fā)或與Gardner綜合征相伴隨，可表現(xiàn)為小的結(jié)節(jié)性病變或者復(fù)雜的病變，包繞腸襻或者胃，一般預(yù)后較好。但有Gardner綜合征的患者則有相對高的復(fù)發(fā)率及腫瘤相關(guān)性死亡率，主要?dú)w因于合并腸梗阻、腸穿孔或者手術(shù)后的短腸綜合征。三、病理學(xué)特點(diǎn)1、大體特點(diǎn)：病變因部位不同而大小不一，一般直徑在3-20CM之間。典型病變位于肌肉與筋膜相連處，由于浸潤性肌肉內(nèi)生長，形成巨大的邊界不清的腫塊。病變質(zhì)地較硬，有螺旋狀纖維性紋理，象瘢痕組織。組織學(xué)特點(diǎn)病變沒有明顯的界限，周圍為浸潤的軟組織結(jié)構(gòu)

8、。主要為不同形態(tài)的梭形、細(xì)長、肥胖的細(xì)胞增生，襯在一個包含許多血管、黏液樣區(qū)、血管周圍水腫的膠原間質(zhì)背景。梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀，界限不清，埋在大量的細(xì)胞外膠原內(nèi)。細(xì)胞外膠原不同程度的出現(xiàn)瘢痕樣膠原纖維，其內(nèi)含有數(shù)目不等顯著擴(kuò)張的裂隙狀血管。發(fā)生于腸系膜或者盆腔的病變可有明顯的間質(zhì)黏液樣改變，表現(xiàn)出與筋膜炎相似的形態(tài)。四、影像表現(xiàn)CT：主要表現(xiàn)為軟組織密度腫塊,呈分葉狀或不規(guī)則狀，平掃時(shí)病灶呈