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《sjogren`s syndrome 修格蘭氏癥》由會員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、Sjogren`sSyndrome修格蘭氏癥嘉義長庚醫(yī)院免疫風(fēng)濕科林科名醫(yī)師什麼是修格蘭氏癥候原發(fā)型沒有合併其他病癥或病因次發(fā)型合併於其他自體免疫疾病其他非關(guān)自體免疫疾病可能為藥物、過勞或退化造成原發(fā)與次發(fā)的原因休格林氏癥(俗稱乾燥癥)是一種自體免疫疾病,調(diào)節(jié)機(jī)轉(zhuǎn)出了問題,導(dǎo)致體內(nèi)抗體攻擊自己器官.影響多種器官如眼睛,口腔唾液腺,腎臟,神經(jīng)系統(tǒng)等被侵犯.病人多處器官可發(fā)現(xiàn)成熟淋巴球浸潤,導(dǎo)致組織破壞.在口腔則唾液腺腫大被破壞,則導(dǎo)致口乾在眼睛則淚腺分泌不良,容易引起角膜結(jié)膜眼,感覺眼睛乾澀.可能還有其他癥狀嗎?具有分泌功能的腺體,遭免疫細(xì)胞攻擊致分泌功能降低.皮膚乾,皮膚紅
2、疹甲狀腺問題關(guān)節(jié)及肌肉疼痛間質(zhì)性肺炎及肺部纖維化肝臟纖維化或疸道硬化可能還有其他癥狀嗎?間質(zhì)性腎病變合併腎小管酸血癥間質(zhì)性膀胱炎及腎結(jié)石慢性胰臟炎陰道乾燥所以是全身性的疾病什麼人會得休格林氏癥?任何年紀(jì)都可能發(fā)生,但通常都在四十歲以後才有癥狀.其中約有90%是女性什麼原因會引起?可能是由基因及環(huán)境共同引起.為何引起,現(xiàn)在不明屬於自體免疫疾病自己的免疫系統(tǒng)攻擊自己的外分泌組織造成的問題如何診斷?眼睛癥狀:(至少符合其中一項)每天持續(xù)性惱人的乾眼癥狀超過三個月以上眼睛有反覆性的細(xì)砂感。每天需要使用人工淚液三次以上。如何診斷?口腔癥狀:(至少符合其中一項)每天都感覺口乾持續(xù)超過三
3、個月以上有反覆性唾液腺腫脹的感覺吃乾性食物時,需要喝水幫助吞嚥如何診斷?客觀的乾眼証據(jù):(至少其中一項)Schirmer‘stest:5分鐘內(nèi)濾紙濕的長度小於5mm排淚水的速度減慢RoseBengalscore:眼睛角膜上因?yàn)榍镌斐墒軅锌佣此匀旧珪r可以出現(xiàn)如何診斷?組織病理特徵:唾液腺切片顯示有單核細(xì)胞的浸潤自體免疫抗體:驗(yàn)血檢查顯示有SSA或SSB抗體或兩者兼具如何診斷?客觀的口乾証據(jù):唾液測量術(shù)顯示唾液量減少(<=1.5mlin15minutes)腮腺的涎管(X射線)造影術(shù)(Sialography)顯示唾腺的涎腺小管有慢性感染(小點(diǎn),空穴或壞死)。核醫(yī)唾液腺造影
4、(Sialoscintigraphy)檢查,顯示唾液腺之?dāng)z取及排出異常核醫(yī)藥物:Tc-99mPertechnetate,10毫居里(mCi).Tc-99mPertechnetate為一單純之放射性同位素,可被唾液腺攝取(uptake)而使之顯影,隨後並被排出(excretion)至口腔中.本病例可見在起初之?dāng)z取階段,呈現(xiàn)攝取減少且無排出情形,屬中度至重度之唾液腺異常.而在第二十分鐘時,給與濃縮檸檬汁後,可見增加排出至口腔,而使口腔影像強(qiáng)度增強(qiáng).影像分析包括兩側(cè)耳下腺(parotidgland),頷下腺(submandibulargland)與口腔.由時間-放射活性曲線(ti
5、me-activitycurve),可更清楚看出彼此間之關(guān)係.核醫(yī)唾液腺造影如何診斷?國際診斷標(biāo)準(zhǔn):~乾眼癥狀~乾口癥狀~客觀的乾眼証據(jù)~客觀的乾口証據(jù)~組織病理特徵~自體抗體的存在6個項目有4個項目符合即為Sjogren’sSyndrome唾液的組成唾液的功能!保護(hù)牙齒及牙床幫助消化及品嚐食物滋潤及清潔口腔讓溝通更方便乾口癥有什麼後果?–感覺口乾–口腔黏膜乾裂而疼痛–病人常抱怨灼熱感–舌頭、臉頰〈腮幫子〉及嘴唇常常疼痛或一碰就痛–嘴角產(chǎn)生嚴(yán)重的潰瘍或裂傷–蛀牙及牙床壞死油脂層:是由眼瞼邊緣的皮脂腺分泌。可延緩淚水的蒸發(fā)、增加淚液膜的張力及維持其穩(wěn)定性。?水液層:由淚腺及副
6、淚腺分泌。主要是供給角膜上皮細(xì)胞養(yǎng)分,清除結(jié)膜或角膜上的代謝物。?黏液層:主要是可將角膜上皮細(xì)胞由親脂性變?yōu)橛H水性,以使水膜能潤濕角膜。此三層若其中一項有分泌不足或不均的情形,就會產(chǎn)生乾眼癥。眼淚的組成與功能乾眼癥有什麼癥狀?眼睛乾澀紅、癢,易疲勞,有灼熱感、異物感等癥狀。有些人會因眼睛基本的分泌不夠,眼睛受到刺激,導(dǎo)致分泌量增加,而會有”淚汪汪”的現(xiàn)象。視力模糊關(guān)於眼睛乾的照護(hù)不要使用會刺激眼睛的人工淚液,無防腐劑的人工淚液可能會較舒服,但保存不易讀書或注目的工作時可每分鐘多眨幾次眼睛,增加角膜潤滑.保護(hù)眼睛遠(yuǎn)離通風(fēng)口,大風(fēng).如果可以,在你最常待的房間裝上潮濕機(jī),增加空氣
7、中濕度.不要抽煙,及儘量不要待在有煙的環(huán)靜詢問你的醫(yī)師,是否有導(dǎo)致乾燥情形的藥物.關(guān)於嘴巴乾的照護(hù):嚼無糖口香糖刺激唾液分泌.偶爾含一小口水保持口腔濕潤,或稀釋檸檬水刺激唾液分泌.使用人工唾液使用唾液腺刺激劑或藥物口腔乾燥的人容易口腔感染,所以要很注意口腔衛(wèi)生的重要,一年至少要三次牙科檢查及牙齒清洗.一天要多次以水潤濕口腔,不要使用含酒精的漱口水.使用含氟牙膏於餐後及睡前刷牙.舌頭.其他器官侵犯,其他用藥!常常同時也有皮膚肺臟,腎臟,神精,消化系統(tǒng)及結(jié)締組織的問題.使用免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)藥來控制或防止器官繼續(xù)被侵