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1、主動脈竇瘤破裂患者臨床診療劉淑賢（牡丹江農(nóng)墾中心醫(yī)院機關分院158305）【中圖分類號】R730.5【文獻標識碼】A【文章編號】1672-5085（2012）6-0188-02【摘要】目的主動脈竇瘤破裂是一種少見的先天性心臟病，占先心病的0.31%?3.56%,木病發(fā)病率東方高于丙方，早期診斷并手術治療可治愈。目的：討論主動脈竇瘤破裂患者臨床診療。方法根據(jù)患者病史與臨床表現(xiàn)結(jié)合檢查結(jié)果進行診斷并治療。結(jié)論治療原則為竇瘤破裂一旦確診，應積極手術。木病進展迅速，預后較差。診斷明確后，應及早在體循環(huán)直視下作破裂口修補術?！娟P鍵詞】主動脈竇瘤破裂診斷治療【概述】主動脈竇瘤破裂
2、是一種少見的先天性心臟病，占先心病的0.31%?3.56%,木病發(fā)病率東方高于丙方，早期診斷并手術治療可治愈。發(fā)生破裂的年齡從幾歲到60歲以上，大多數(shù)為20?40歲的男性。主動脈竇瘤系主動脈竇壁組織發(fā)育不良，其薄弱部分受到高壓血流沖擊，逐漸形成向外突出的囊狀瘤體，多為先天性，少數(shù)為后天形成，如心內(nèi)膜炎、梅毒、粥樣硬化或創(chuàng)傷等誘發(fā)。主動脈竇瘤的發(fā)病原因，主要是在胚胎時期，主動脈竇部動脈壁的中層彈力纖維發(fā)育不全，出生后不斷受高壓血流的沖擊，逐漸形成囊狀動脈瘤并向心腔或心外凸出。主動脈竇瘤最多發(fā)生于右冠狀動脈竇，極少發(fā)生于左竇。破裂時多破向右心室，其次為右心房，而引起大量自
3、左向右的分流；偶亦可破入左心房或心包腔內(nèi)。常伴有其他先天性心臟病變?nèi)缡议g隔缺損。【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀1.主動脈竇瘤未破裂時，大多數(shù)患者無癥狀。2.破裂常發(fā)生于重體力勞動或用力時，突然出現(xiàn)撕裂樣的中胸部或上腹部劇烈疼痛、氣急，重者可有休克。癥狀可于數(shù)小時后逐漸緩解。此后經(jīng)常感覺心悸、乏力和氣急，癥狀逐漸加重，最終喪失勞動力。1.竇瘤破入右心房者，常迅速導致右心房擴大和心力衰竭。2.破裂入心包腔者，常迅速出現(xiàn)心包填塞而死亡。(二)體征1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的連續(xù)性雜音，3?5級，向整個心前區(qū)傳導，伴有震顫。2.舒張壓顯著降低，脈壓增大，有周圍血管征?！緳z查
4、】(一)體格檢查胸骨左緣3?4肋間可聞及連續(xù)性機械樣雜音，向心前區(qū)傳導，伴震顫。有水沖脈和大血管區(qū)槍擊音。(二)輔助檢查1.X線檢查(1)輕者左心室增大，較重者左、右心室都擴大，左心房增大。(2)肺動脈段突出，肺門血管增寬，肺野充血。2.心電圖(1)電軸左偏，左心室肥大或伴奮勞損；較重者左、右心室肥大伴勞損。(2)若破U靠近室間隔膜部，則可壓迫傳導系統(tǒng)，出現(xiàn)右束支傳導阻滯。3.超聲心動圖可直接顯示主動脈竇瘤及其破裂U，以及主動脈血液經(jīng)破裂口流入右心室或右心房。4.逆行主動脈造影顯示受累主動脈竇異常擴大、突出，并有造影劑流入占心室或沿心房內(nèi)?！驹\斷常規(guī)】(一)診斷要點1
5、.突然心悸、氣短，很快出現(xiàn)心力衰竭。2.胸骨左緣第3?5肋間新出現(xiàn)的雙期連續(xù)性雜咅，冇震顫。3.胸部X線片提示兩肺血增多，心胸比例>0.50,進行性增大。4.超聲心動圖發(fā)現(xiàn)主動脈根部主動脈竇壁曲線中斷或呈瘤體突向心腔，可見破口，有異常左向右血液分流。5.升主動脈逆行造影可顯示瘤體，造影劑通過破U進入心腔。（二）鑒別診斷1.高位室間隔缺損并發(fā)主動脈瓣脫垂當高位室間隔缺損較人吋往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，并引起相位的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有吋與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動圖己列入心臟病常規(guī)
6、檢査。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，冋吋通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流入右心室和肺動脈。據(jù)此不難做出鑒別診斷。2.冠狀動脈瘺這種冠狀動脈畸形并不多見，可聽到連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，II偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支定向和瘺U。3.動脈導管未閉臨床表現(xiàn)與動脈導管未閉相似，可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導方向稍有
7、差異；破入石心室者偏下偏外，向心尖傳導；破入右心房者偏向右側(cè)傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判定。如行逆行性升主動脈造影更可確立診斷。4.主動脈-肺動脈間隔缺損非常少見。奮連續(xù)性雜音和周圍血管特征，但雜音部位偏低、偏內(nèi)側(cè)。仔細的超聲心動圖檢查能發(fā)現(xiàn)K?分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。1.冠狀動脈開UI異位右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。蘇心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查奮助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及紆曲的側(cè)支循
