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1、第十七章胸壁和胸膜腫瘤第一節(jié)胸壁腫瘤一、概述胸壁腫瘤并不常見，僅占胸部腫瘤的5％。胸壁腫瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性之分。原發(fā)腫瘤組織來源包括組成胸壁結(jié)構(gòu)的各種組織，如皮膚、皮下組織，神經(jīng)、血管、淋巴管、骨與軟骨等。原發(fā)性胸壁腫瘤有良惡性之分（表17－1）。繼發(fā)性胸壁腫瘤可為原發(fā)于肺和乳腺等處癌性病灶直接侵犯以及遠(yuǎn)處臟器惡性腫瘤經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至胸壁所致。原發(fā)性胸壁惡性腫瘤常發(fā)生在中年，而轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤多見于老年。男性較女性更好發(fā)于胸壁腫瘤。原發(fā)性惡性胸壁腫瘤多為軟組織肉瘤和骨與軟骨肉瘤，也有些來自于皮膚、皮下組織、神經(jīng)、血管、淋巴管
2、等惡性腫瘤。轉(zhuǎn)移性惡性胸壁腫瘤的原發(fā)灶多位于肺和乳腺等處。原發(fā)性惡性胸壁腫瘤除局部生長外，還可侵犯到胸膜、縱隔、心包、膈肌和腹壁，也可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移到肺、肝、腦、骨等組織或經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)。繼發(fā)性惡性胸壁腫瘤通常伴有原發(fā)病灶癥狀與體征等，患者臨床癥狀多而且明顯。一般講繼發(fā)性惡性胸壁腫瘤由原發(fā)腫瘤直接侵犯到胸壁較經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至胸壁者預(yù)后好。表17－1原發(fā)性胸壁腫瘤的分類組織來源良性惡性皮膚與軟組織皮膚痔惡性黑色素瘤、皮膚癌纖維瘤纖維肉瘤橫紋肌瘤橫紋肌肉瘤淋巴管瘤淋巴管肉瘤血管瘤血管肉瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維肉瘤骨與軟骨骨軟
3、骨瘤Ewing瘤骨母細(xì)胞瘤骨肉瘤軟骨瘤軟骨肉瘤二、診斷與鑒別診斷（一）臨床表現(xiàn)16原發(fā)性胸壁腫瘤大多數(shù)臨床無明顯癥狀，有些僅在體檢或無意中發(fā)現(xiàn)，或經(jīng)常規(guī)X片檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。即使有癥狀，臨床表現(xiàn)也不典型，多數(shù)表現(xiàn)為局部腫脹，疼痛等不適，有些可伴有發(fā)熱、乏力等全身不適癥狀。而繼發(fā)性胸壁腫瘤常伴有其原發(fā)腫瘤如乳腺、肺等一些腫瘤的臨床表現(xiàn)和體征等，這些原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)已在相關(guān)章節(jié)進(jìn)行了闡述，在此不再一一鰲述。早期皮膚癌多表現(xiàn)為紅斑狀或略高于皮膚的丘疹樣皮損，表面常伴有鱗形脫屑或痂皮形成，臨床上常與牛皮癬、濕疹、炎癥等皮膚良性疾病
4、相混淆，因此胸壁上的病變臨床上疑為皮膚癌，應(yīng)盡早行活檢予以確診。除無色素性惡性黑色素瘤外，臨床醫(yī)師僅憑肉眼來區(qū)分哪些是屬于良性色素斑或黑痣，哪些是結(jié)構(gòu)不良痣或已有輻射生長的早期惡性黑色素瘤是非常困難的。對(duì)于結(jié)構(gòu)不良痣，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其是惡性黑色素瘤的癌前期病變，尤其是對(duì)有惡性黑色素瘤家族史的人，在一生中由結(jié)構(gòu)不良痣發(fā)展成為惡性黑色素瘤的概率幾乎是100％。因此臨床工作者必須要掌握結(jié)構(gòu)不良痣的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，以便早期作活檢以明確診斷。（二）診斷方法1、X線攝片檢查：以了解腫瘤侵犯范圍與周邊組織關(guān)系以及腫瘤的質(zhì)地，有無肺轉(zhuǎn)移等病
5、灶等。對(duì)于軟組織來源的腫瘤，如X片示腫瘤邊界清晰，常提示為良性腫瘤；如邊界清楚伴有鈣化點(diǎn)，常提示為低度惡性；如片內(nèi)顯示腫瘤邊界模糊，甚至出現(xiàn)骨膜反應(yīng)和/或骨質(zhì)破壞，常提示為高度惡性肉瘤。對(duì)于骨和軟骨腫瘤，X線片顯示腫瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，周圍無軟組織反應(yīng)區(qū)，無骨質(zhì)破壞或破壞范圍為局限性多提示為良性病變；如X平片上表現(xiàn)為明顯和廣泛的骨質(zhì)破壞，常提示為惡性病變。軟骨肉瘤還可伴有彌漫性斑樣鈣化，腫瘤邊界不清，骨肉瘤中伴有明顯骨膜反應(yīng)和新骨形成。如X線片顯示腫瘤密度較低，呈透明象，則提示腫瘤來源于脂肪組織或?qū)嵸|(zhì)性腫瘤囊性變
6、。對(duì)臨床上疑似軟組織和骨/軟骨來源的惡性腫瘤，應(yīng)常規(guī)攝胸部正側(cè)位片，以明確有無肺轉(zhuǎn)移。2、CT檢查：CT可以清楚地顯示腫瘤與周邊組織的關(guān)系，也不產(chǎn)生前后位解剖結(jié)構(gòu)重疊，圖像非常清晰，應(yīng)用靜脈造影后容易判斷腫瘤與大血管的關(guān)系，為手術(shù)提供參考。胸部CT檢查也有助于肺轉(zhuǎn)移的診斷。3、MRI檢查：能三維顯示任意角度和方向上腫瘤病灶及其與周邊組織的關(guān)系，尤其是對(duì)與周邊組織相比密度差異不大的腫瘤顯示，及其確定腫瘤與周邊血管和神經(jīng)關(guān)系時(shí)，非常有價(jià)值。MRI常能為治療計(jì)劃制定提供了很好的依據(jù)。4、超聲檢查：是一種簡單、經(jīng)濟(jì)的檢查方法，
7、主要用于鑒別腫瘤的實(shí)質(zhì)性還是囊性，粗略地估計(jì)腫瘤外侵范圍和與周圍神經(jīng)和血管地關(guān)系，有助于手術(shù)參考。另外超聲還能引導(dǎo)作深部腫瘤針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查。165、病理學(xué)檢查：病理診斷是胸壁腫瘤良、惡性診斷的最可靠依據(jù)。當(dāng)然在個(gè)別情況下，會(huì)遇到一定的困難，尤其是在胸壁骨與軟骨腫瘤診斷上，固然病理學(xué)檢查方法是具有決定性意義的診斷方法，但也并非絕對(duì)可靠，因?yàn)橛卸喾N因素可造成誤診如腫瘤在發(fā)展的不同時(shí)期組織形態(tài)學(xué)差別很大，無典型的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，采取的標(biāo)本不夠全面，代表性不夠及制作標(biāo)本技術(shù)中的缺點(diǎn)等均可造成病理診斷困難。因此在胸壁骨與軟骨腫瘤
8、診斷時(shí)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為需要將臨床、放射、病理等三方面資料進(jìn)行綜合分析，通過三方面的醫(yī)師共同慎重討論，才能作出確切的診斷。要獲得正確的病理學(xué)診斷，首先要獲取理想的腫瘤標(biāo)本。臨床上所常采用的方法有細(xì)胞學(xué)檢查，針吸活檢，切取活檢，切除活檢等。不同取材方法要根據(jù)腫瘤所在部位、大小、病期和臨床征象所提示的腫瘤組織來源等方面的初步信息，綜合分析
