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1、造血系統(tǒng)疾病王映峰第十五章造血系統(tǒng)疾病小兒造血和血象特點小兒貧血概述?造血特點：■胚胎期（或胎兒期）造血■生后造血?血象特點：?紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律■口細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律?血小板數(shù)■血紅蛋白種類及其變化規(guī)律■血容量?小兒造血特點一胚胎期造血?胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：?屮胚葉造血期：胚胎第3~6周的主要造血部位■肝、脾造血期：胚胎2刀~胎兒6刀的主要造血部位■骨髄造血期：胎兒6MZ后的主要造血部位?胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。?小兒造血特點一胚胎期造血?小兒造血特點一生后造血?1?骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞?！龉求l分為：紅骨髓骨儺現(xiàn)實的造
2、血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5~7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髄少，黃髄多?小兒造血特點一生后造血正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少當(dāng)機(jī)體需要增加造血吋（如：感染、溶血、貧血、肯髓界常細(xì)胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭兒年（5~7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結(jié)可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMHo其基木特征有：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞，病因除去后可恢復(fù)正常的骨髓造血狀態(tài)。?小兒血象特點?一、紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律■RBC數(shù)：由高f低,出生時5.0x1012~
3、7.0x1012/L■Hb量：由高一低，出生時150^220g/L■RBC特性：出牛時為人細(xì)胞，MCV為105~113fl,直徑8.6pm出生RBC壽命短,足月兒為80~100d,早產(chǎn)兒為60~80d■生理性貧血（physiologicalanemia）：見后述?網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)：高一低一正常生理性貧血■原因：RBC生成I,RBC破壞t,血液稀釋?時間：生后一周開始下降，至2~3月（8~12周）達(dá)最低，6月吋恢復(fù)正常水平，平均每周下降HblOg/L?程度：輕度貧血，自限性。足月兒最低100~110g/L早產(chǎn)兒繪低70~90g/L,早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重■意義：有利于確定病理性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)?小兒血象
4、特點?白細(xì)胞數(shù)：高一低一成人水平■白細(xì)胞分類：?出牛時：N0.65L0.30?4~6天：第一次交叉?然后：L0.60N0.35?4~6歲：第二次交義?7歲肩:達(dá)成人比例口細(xì)胞分類變化白細(xì)胞分類變化圖示■出生時，BPC數(shù)與成人相似，150xl09~250xl07L?凝血因子水平出生時較低，凝血時間與凝血酶原時間較兒童長，3刀歲時達(dá)成人水平?四、血紅蛋口種類及其變化規(guī)律■l.Hb分子的基本結(jié)構(gòu)：Hb由珠蛋白+血紅素組成四聚體珠蛋口由2對多肽鏈紐成4肽結(jié)構(gòu)血紅素由原嚇麻+鐵組成每一條多肽鏈與一個血紅素分了結(jié)合>2.5種多肽鏈組合成6種血紅蛋白分子?apySE（僅存在于胚胎早期）?胚胎期Hb：Go
5、wer!（①習(xí)）Gower?（a2￡2）Portland（62Y2）胎兒期Hb：HbF（a2Y2）成人期Hb：HbA（ot2卩2）HbA2（a2S2）HbBa卍s：Y4?HbH:p4?Hb種類的變化規(guī)律?胚胎期（3月內(nèi)）：GoweriGower2Portland?胎兒6月時：HbF90%HbA5%~30%HbA2<1%HbA22%^3%HbA22%~3%HbA22%~3%?出牛.時；HbF7O%HbA30%?1歲時：HbF<5%HbA95%?成人期：HbFV5%HbA95%?2歲時：HbFV2%HbA95%>3.HbF的特點及意義?量的特點：見前述?質(zhì)的特點：抗堿性，對氧的高親合力?意義：
6、量異常診斷各種Hb病，尤其是地小海貧血，同時造成組織細(xì)胞缺氧?五、血容量及其變化規(guī)律?新牛兒期：約為體重的10%(100ml/Kg)?兒童期：約為體重的8%?10%(80?100ml/Kg)?成人期：約為體重的6%?8%(60?80ml/Kg)?意義：?:?計算補(bǔ)液量：?計算換血量：換血量(ml)=2x
7、f
8、
9、.容量(新牛兒溶血病核黃疸時)?小兒貧血概述?貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)?貧血的分度、病因分類和形態(tài)分類?貧血的臨床表現(xiàn)?貧血的診斷要點?貧血的治療原則?小兒貧血概述?一、貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)-定義：末梢血中單位容積內(nèi)的Hb量/RBC數(shù)低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。它是一個常見的臨床癥狀，而不是
10、最終的或獨立的疾病診斷。■診斷標(biāo)準(zhǔn)：?V6月者：⑴生理性貧血：為輕度貧血(Hb>90g/L)水平(2)病理性貧血:新生兒期：Hb<145g/L1~4月：Hb<90g/L4?6刀：Hb<100g/L?6月?6歲：Hb<110g/L?6歲?14歲：Hb<120g/L海拔每t1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中Hb個4%?小兒貧血概述?二、貧血的分類方法：■1.按貧血的程度分類：■2.按貧血的病因分類：?RBC/Hb生成不足?造血物質(zhì)缺
