播散性嗜酸性細(xì)胞膠原病1例報告

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1、播散性嗜酸性細(xì)胞膠原病1例報告徐平何勤王威余德厚龍義國貴州醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院關(guān)鍵詞:嗜酸性細(xì)胞;膠原病;播散性;嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥;作者簡介：何勤，E-ma訂:gzgyheqin@sinci.com收稿日期：2017-08-20Received：2017-08-20播散性嗜酸性細(xì)胞膠原病(DECD)是少見的皮膚病，為嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征的一種類型，1956年由Engfeldt和Zetterstrom從臨床及病理特征首先提出[11，此后有散在病例報告。本病的病因尚不清楚，由于可以有嗜酸性粒細(xì)胞增多、特應(yīng)性皮炎、哮喘、IgE增高，另外有關(guān)節(jié)痛、肌痛、血

2、管炎等表現(xiàn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為發(fā)病機(jī)理與第I、III型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)及1，但也有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)和嗜酸性粒細(xì)胞白血病相鑒別?，F(xiàn)將我院診治的1例播散性嗜酸性細(xì)胞膠原病報告如下。1臨床資料患者，男，25歲，全身紅斑、丘疹、斑塊伴瘙癢3個月。3個月前無明顯誘因出現(xiàn)全身散在紅斑、丘疹、斑塊，以雙下肢為重，伴劇烈瘙癢，外院診斷為“過敏性皮炎”并予“鹽酸非索非那定片120mg口服Qd”,經(jīng)治療后皮疹變化不明顯,癥狀無緩解，遂來我科就診。既往史：3個月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽氣促，夜間加重，外院診斷為“支氣管哮喘”，予以“沙丁胺醇、孟魯司特”等藥物治療(具體用法、用量不詳)后癥狀好轉(zhuǎn);否認(rèn)其他慢性疾病史及過

3、敏史。體格檢查：發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，體溫37?4°C,皮膚科情況:全身可見散在分布粟粒至花生米大小淡紫紅斑、丘疹，邊界清楚;雙下肢見大片暗紫紅色水腫性斑塊，邊界不清，壓之凹陷、褪色。輔助檢查：白細(xì)胞計數(shù)11.76X10L,嗜酸性粒細(xì)胞42.70%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值5.02X10L,紅細(xì)胞4.93X10L,血紅蛋白155.00g/L;肝腎功能無明顯異常;ANA(-);抗屮性粒細(xì)胞胞漿抗體(-);IgG、IgA無明顯異常;LDH159.90U/L;cTnT0.007ng/mL;類風(fēng)濕因子＜20.00IU/mL;AS041.901U/mL;腫瘤標(biāo)志物未見界常;糞蟲卵(-)；心電圖

4、:竇性心律，正常心電圖;胸腹部CT:雙側(cè)腋下、縱隔內(nèi)及腹股溝區(qū)可見多發(fā)稍大淋巴結(jié);肺功能示:輕度阻塞型通氣功能障礙，以小氣道阻塞為主，支氣管擴(kuò)張試驗陽性;骨髓常規(guī):髓像：(1)骨髓增生活躍，粒系占61%,紅系占23%,粒:紅=2.65;(2)粒系増生，嗜酸性粒細(xì)胞比值明顯增高，粒細(xì)胞可見退行性變；(3)紅系增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主。成熟紅細(xì)胞大小較一致，可見嗜多色性紅細(xì)胞；(4)淋巴細(xì)胞占12%;(5)全片共見巨核細(xì)胞約308個，分類100個，其中原巨1%,幼巨9%,顆巨85%,產(chǎn)板巨核細(xì)胞5%,血小板成簇，散在可見;血像：口細(xì)胞分布大致正常，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高。結(jié)合髓

5、像及血像，意見:嗜酸性粒細(xì)胞比值增高。皮膚組織病理(右大腿伸側(cè)取材)：真皮全層及皮下，在血管及附屬器周圍見大量的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞呈片狀、結(jié)節(jié)狀浸潤，血管壁增厚，纖維蛋白樣變性，血管壁破壞、閉塞(圖1)。診斷:播散性嗜酸性細(xì)胞膠原病。治療:給予強(qiáng)的松15mg,2次/d口服，咪啜斯汀緩釋片10mg,1次/d口服，以及護(hù)胃、補(bǔ)鈣等對癥支持治療，患者病情好轉(zhuǎn)，囑其院外繼續(xù)以強(qiáng)的松及咪呼斯叮緩釋片維持治療，門診逐漸減量。1個刀后患者自行停藥，病情復(fù)發(fā)加重，遂來門診就診，復(fù)查血常規(guī):嗜酸性粒細(xì)胞18.40%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值1.94X10L,予以原方案維持治療，1個月后

6、復(fù)查嗜酸性粒細(xì)胞2.20%,嗜酸性粒細(xì)胞絕對值0.08X10L,皮疹明顯消退，瘙癢減輕。但在隨訪過程中，患者病情仍反復(fù)。圖1皮膚組織病理圖下載原圖注:a~b.真皮全層及皮下，在血管及附屬器周圍見大量炎細(xì)胞呈片狀、結(jié)節(jié)狀浸潤;c?d.嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，血管壁增厚，纖維蛋白樣變性，血管壁破壞、閉塞。2討論DECD常有彌漫的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及廣泛的結(jié)締組織病變，臨床表現(xiàn)有皮膚紅斑、水腫、風(fēng)團(tuán)、多形紅斑樣皮疹、紅皮病等，瘙癢劇烈;全身癥狀可有不規(guī)則發(fā)熱、水腫、肌痛、肌無力、關(guān)節(jié)痛或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn);肺部受累可表現(xiàn)為哮喘樣呼吸困難、一過性肺炎及影像學(xué)檢查異常;心血管

7、系統(tǒng)癥狀可有高血壓、心臟雜音、心臟擴(kuò)大、心包炎、心功能不全，可伴有肝脾大、淋巴結(jié)腫大等，而心衰及感染是導(dǎo)致木病患者死亡常見的原因；實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多，末梢血及骨髓嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，血沉快，C反應(yīng)蛋白增高，血清IgE升高，抗核抗體及類風(fēng)濕因子可陽性。其病理表現(xiàn)為多種組織和器官有嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，纖維結(jié)締組織可見纖維蛋白樣變性及纖維蛋白樣壞死,可見活動性脈管炎，特征是小血管周圍有淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，血管內(nèi)膜增生等［3］。本病應(yīng)與慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)相鑒別，