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1、小腸淋巴管擴張癥1例劉小玲賈月如張改玲河南宏力醫(yī)院河南長垣453400一．病歷摘要患者男，38歲，以“間斷水腫8年，加重15天”為主訴，于2010年8月20日入院?；颊?年前明顯誘因出現(xiàn)水腫，初為腳踝部指陷性水腫，逐漸發(fā)展為全身凹陷性水腫，以低垂部位為著，伴腹瀉、乏力，大便4-5次/天，黃色稀水樣便，無粘液膿血、里急后重，無發(fā)熱、惡心、嘔吐、嘔血、腹痛，無尿頻、尿痛、小便性狀改變，無心慌、胸悶等不適，曾于外院行肝功能提示：白蛋白15g/L，甲狀腺功能提示：游離三碘甲狀腺原氨酸FT333.17pmol/L，游離甲狀腺素FT440.31pmol/L，超敏促甲狀腺素測定TSH1.52uIU
2、/ml。給予保肝藥物治療，間斷輸注白蛋白，患者水腫癥狀可緩解，8年來上述癥狀反復(fù)發(fā)作。15天前受涼后，腹瀉癥狀加重，每天15-16次，稀水樣便，重度乏力，為進(jìn)一步診治來我院，門診檢查肝功能提示：白蛋白11g/L，隨收入院。入院查體：生命體征正常，皮膚鞏膜無黃染，無肝掌蜘蛛痣，心肺無異常，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝、脾肋下未觸及，肝濁音界無縮小，移動性濁音陽性，雙下肢中度指陷性水腫。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞7.0*109/L，外周血淋巴細(xì)胞2.4%，絕對計數(shù)0.27*109/L，肝功能：總蛋白23.4g/L，白蛋白9.1g/L，AST：66IU/L，血鉀1.66mmol/L，鈉118
3、.0mmol/L，氯80.5mmol/L，鈣0.49mmol/L，ESR9.0mm/h，游離三碘甲狀腺原氨酸3.15pmol/L（3.8-8.0），游離甲狀腺素23.13pmol/L（7.9-18.9），超敏促甲狀腺素測定2.05uIU/ml（0.34-5.60）高密度脂蛋白0.59mmol/L，膽堿酯酶2281U/L，免疫球蛋白IgG5.507g/L，IgA0.933g/L，IgM0.369g/L，補體C30.431，補體C40.183，AFP0.82，CEA0.67，CA19-93.15，腹腔穿刺：乳糜樣腹水，白色渾濁，李凡他實驗陽性，乳糜實驗陽性，白細(xì)胞98*106/L，單個核
4、30%，多核70%，總蛋白<10g/L，白蛋白<10g/L，堿性磷酸酶9IU/L,乳酸脫氫酶46IU/L，葡萄糖6.07mmol/L,腺苷脫氨酶2U/L嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)0；細(xì)菌及結(jié)核菌培養(yǎng)陰性。（9月1日）AST：120IU/L,ALT：124IU/LTP：30.7g/L,ALB13.6g/L，鉀、鈉、氯正常，鈣1.06mmol/L；心電圖：肢導(dǎo)低電壓。胸片：雙側(cè)胸腔少量積液。B超：肝膽脾胰、雙腎未見明顯異常，腹水，腸腔積液。胃鏡：胃粘膜充血水腫，散在多處斑片狀糜爛灶，十二指腸球部多處扁平狀隆起，表面水腫，十二指腸降部粘膜充血水腫，彌漫性白色粟粒樣改變，伴多發(fā)息肉樣隆起。病理：（胃竇）
5、慢性炎癥伴糜爛部灶性活動性炎癥，（十二指腸降部）炎性息肉伴部分區(qū)腺體間質(zhì)及上皮小淋巴管增多并囊性擴張，考慮淋巴管擴張癥。入院后給予人血白蛋白、復(fù)方甘草酸、葡萄糖酸鈣靜脈輸注，奧曲肽靜脈泵入等止瀉、補充電解質(zhì)、利尿?qū)ΠY支持治療，囑患者低脂高蛋白、富含中鏈脂肪酸飲食。8月29日患者腹瀉癥狀明顯好轉(zhuǎn)，雙下肢明顯水腫減輕，9月4日患者無腹痛腹瀉，大便呈黃色成形軟便。每天1次，自動出院。二．討論小腸淋巴管擴張癥（intestinalLymphangiectasia,IL）在臨床上極為罕見，主要表現(xiàn)為腹瀉、水腫、低蛋白血癥、漿膜腔積液和淋巴細(xì)胞絕對計數(shù)減少。該病最早有Waldmann等[1]在1
6、961年采用51Cr標(biāo)記白蛋白的方法研究蛋白質(zhì)滲出部位，首次提出本病。而國內(nèi)則在1990年才有首例報道[2]，此后文獻(xiàn)中散在報道。目前全球報道病例不足200例。目前認(rèn)為小腸淋巴管擴張癥是由于小腸淋巴管引流受阻后，出現(xiàn)絨毛內(nèi)乳糜管和其他小腸淋巴管擴張，淋巴回流受阻，淋巴管內(nèi)壓力升高，從而損害乳糜顆粒和脂溶性維生素的吸收，同時也阻礙了淋巴細(xì)胞進(jìn)入外周血的再循環(huán)。由于小腸淋巴液、乳糜顆粒、蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞直接引流與腸腔或其他漿膜腔，從而引起蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞丟失，乳糜顆粒則隔絕于固有膜和擴張的淋巴管內(nèi)。這樣就出現(xiàn)了腹瀉、外周水腫、乳糜性滲出及失蛋白性腸病等的一些較有特征性臨床表現(xiàn)[3]。根據(jù)
7、病因，小腸淋巴管擴張癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥原因不明，常由巨淋巴管癥或先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育不良所致，多見于兒童及輕年人，90%的患者30歲以前起病，平均起病年齡為11歲，無性別差異，多散發(fā)。另有報道姐妹倆同患本病，且合并面部異常和精神發(fā)育遲滯（Hennekam綜合征），提示本病可能為常染色體隱形遺傳病。目前研究，原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥與機體免疫亦有一定關(guān)系[4]。繼發(fā)性IL與自身免疫性疾病、腫瘤、感染（結(jié)核、絲蟲病等）、肝硬化門靜脈高壓
