慢性蕁麻疹患者血清IL-IFN-γ及IgE水平觀察x

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1、皮膚惡性淋巴瘤的分類:近代提案的分析和評(píng)價(jià)皮膚惡性淋巴瘤的分類:近代提案的分析和評(píng)價(jià)臨床皮膚科雜志2000年第4期第29卷專家筆談作者:邱丙森單位:上海醫(yī)科大學(xué)皮膚病研究所,上海200040關(guān)鍵詞:皮膚惡性淋巴瘤;分類摘要:對(duì)皮膚惡性淋巴瘤EORTC分類、惡性淋巴瘤(ML)的REAL分類、WHO分類建議以及修正kiel分類和工作規(guī)范分析比較,指出RORTC的原發(fā)性CML的分類系根據(jù)DCLWG積累626例的資料,提供了有關(guān)臨床、治療和預(yù)后的經(jīng)驗(yàn),取得了較重要的進(jìn)展,但不足之處系基于器官特異性分類,可妨礙對(duì)侵犯多個(gè)解剖部位的ML的共同特點(diǎn)的認(rèn)識(shí),引起命名的紊亂而造成不適當(dāng)?shù)闹委?。尋?/p>

2、相互溝通、包括所有ML、適合臨床應(yīng)用的標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際性分類,對(duì)診治ML至為重要。中圖分類號(hào):R739.5文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:C文章編號(hào):1000-4963(2000)04ClassificationofcutaneouslymphomaAnanalysisandcriticalappraisalofrecentproposals惡性淋巴瘤(malignantlymphoms,ML)包括皮膚惡性淋巴瘤(cutaneousmalignantlymphomas,CML),是一組極為異質(zhì)性疾病,其各個(gè)病種和亞型的瘤細(xì)胞來源、形態(tài)學(xué)、免疫表型、分子遺傳學(xué)和生物學(xué)行為的特點(diǎn)以及臨床表現(xiàn)和病程與治療的效應(yīng)均

3、不同。因此,探尋包括CML在內(nèi)的結(jié)外獨(dú)特ML、適合臨床應(yīng)用的標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin'slymphomas,NHL)分類,對(duì)診治ML至關(guān)重要。已成為世界各國(guó)學(xué)者普遍接受并幾乎在所有國(guó)際學(xué)術(shù)會(huì)議上統(tǒng)一使用的NHL分類方案主要為1982年公布的工作規(guī)范(workingformulation,WF)和1988年修訂的Kiel分類,均根據(jù)淋巴結(jié)ML的細(xì)胞學(xué)分級(jí),常與臨床行為的特征不相關(guān),如血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤,在Kiel分類中,被認(rèn)作是低度惡性的,但通常臨床表現(xiàn)為侵襲性,患者中位存活期少于3年。故上述分類不適用于臨床。1994年發(fā)表的修正的歐美淋巴瘤分類(

4、revisedEuropean-Amercianlymphomaclassification,REAL分類)是一個(gè)國(guó)際上參與制訂的科學(xué)家較多和較全面的ML分類。這個(gè)分類強(qiáng)調(diào)結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)和病程確定和補(bǔ)充了不少新的臨床病種。包括的病種和表型,除形態(tài)學(xué)外,還包括了較多免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)和臨床表現(xiàn)的描述,并與常用的WF和Kiel分類進(jìn)行比較,在命名方面也取得了歐美和亞洲學(xué)者較為一致的意見。1998年世界衛(wèi)生組織(WHO)關(guān)于淋巴樣組織和新生物性疾病的分類建議,是在REAL分類的基礎(chǔ)上,作了修改和確定,將原列為暫定亞型予以保留或刪除。關(guān)于CML較詳細(xì)的分類為

5、1997年由荷蘭皮膚淋巴瘤工作組(Dutchcutaneouslymphomaworkinggroup,DCLWG)提出的歐洲癌癥研究和治療組(Europeanorganizationforresearchandtreatment,EORTC)的分類,其分類原則同REAL和WHO分類建議,但僅包括該分類認(rèn)定的原發(fā)性CML(PCML),強(qiáng)調(diào)在診斷和處理方面的經(jīng)驗(yàn)?,F(xiàn)對(duì)EORTC分類、REAL分類和WHO分類建議等近代提案的修正Kiel分類與WF,加以分析和評(píng)價(jià)如下:1 原發(fā)性皮膚惡性淋巴瘤的EORTC分類,見表1。2 PCML的EORTC分類與WHO分類建議,以及REAL分類的比較

6、見表1和表2。表1 WHO分類建議中EORTC分類的病種EROTC分類WH分類建議皮膚T-細(xì)胞淋巴瘤(CTCL) 蕈樣肉芽腫蕈樣肉芽腫蕈樣肉芽腫變異蕈樣肉芽腫變異S%26eacute;zary綜合征S%26eacute;zary綜合征淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤包括淋巴瘤樣丘疹病)CTCL,大細(xì)胞,CD30陽(yáng)性 CTCL,大細(xì)胞,CD30陰性⊙外周T細(xì)胞淋巴瘤,無特殊性(大多數(shù))CTCL,多形性,小細(xì)胞⊙結(jié)外自然殺傷/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型(有些)皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤皮膚B-細(xì)胞淋巴瘤(CBCL) 原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞/邊緣區(qū)B細(xì)胞

7、淋巴瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤或MALT型淋巴瘤 ⊙結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤*原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤⊙濾泡型淋巴瘤** ⊙彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤***小腿原發(fā)性皮膚大B-細(xì)胞淋巴瘤 原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤血管內(nèi)大B-細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B-細(xì)胞淋巴瘤(血管內(nèi))*以小新生物性B-細(xì)胞為主的病例;**表現(xiàn)濾泡生長(zhǎng)方式罕見病例;***表現(xiàn)以大新生物性B細(xì)胞為主的病例(大多數(shù)病例)表2 原發(fā)性皮膚淋巴瘤EORTC分類與Kiel分類和REAL分類的比較Kiel分類EROTC分類REAL分

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