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1、第三節(jié)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征概述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種病因未明的全身血管炎綜合征，其臨床特點為急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。本病男多于女，好發(fā)于嬰幼兒，80%以上患兒<3歲，無明顯季節(jié)性，病程多為6～8周，有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。心肌梗死是本病主要死因。根據(jù)急性發(fā)熱伴有皮疹等特點，本病可歸屬溫病范疇。病因病機病因為外感溫熱毒邪。溫熱毒邪自口鼻入侵，表現(xiàn)為衛(wèi)氣營血的傳變過程。1．衛(wèi)氣同病2．氣營兩燔3．氣陰兩傷病因病機溫熱邪毒蘊于肌腠熾于氣分熏蒸營陰動血耗血口鼻而入侵犯肺衛(wèi)化熱入里內(nèi)入肺胃深入甚至衛(wèi)氣同病氣
2、營兩燔瘀血形成氣陰兩傷疾病后期病因病機總之，本病溫熱毒邪從口鼻而人，蘊于肺胃，肺胃熱熾，上循口咽，熏蒸營血，氣營兩燔，熱毒隨營血走竄流注，可內(nèi)陷于心，或留滯于經(jīng)脈、關(guān)節(jié)，或影響三焦氣化而致心、肝、腎等臟。病變以肺胃為主，可累及五臟尤其是心。診斷診斷要點鑒別診斷診法提示一、診斷要點1．發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，可持續(xù)5～11天或更久（2周-1月），體溫達38～40℃以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無效。2．皮膚粘膜表現(xiàn)①皮疹常為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，或為深紅麻疹斑丘疹、猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂；②肢端變化手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾
3、關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和強直，手掌、腳底出現(xiàn)彌漫性紅斑，熱退后在指、趾端和甲床交界外出現(xiàn)膜樣脫屑或脫甲；③粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，口咽粘膜呈彌漫性充血，唇紅干裂，出血結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌。3．淋巴結(jié)腫大在發(fā)熱3天內(nèi)出現(xiàn)一過性頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，前頸部最明顯，常為單側(cè)、質(zhì)硬、不發(fā)熱，枕后或耳后淋巴結(jié)亦可受累。4．血象檢查白細胞可增高，以中性粒細胞增加為主，有核左移現(xiàn)象。血小板早期正常，第2～3周顯著增高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性。此外，尚可出現(xiàn)心血管癥狀和體征，偶見吐瀉、腹痛及關(guān)節(jié)腫痛，肺部感染少見。二、鑒別診斷1．猩紅熱皮疹
4、為彌漫性細小丘疹，多在發(fā)熱第二天出現(xiàn)，全身皮膚彌漫性充血潮紅，有口周蒼白圈、帕氏線等特殊體征，咽拭子或傷口細菌培養(yǎng)有A族乙型溶血性鏈球菌生長，病后1～3周至病愈后數(shù)月抗“O”滴度一般在1：400以上，青霉素治療有效。2．傳染性單核細胞增多癥可有持續(xù)發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，但無球結(jié)膜充血及口腔粘膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核細胞及淋巴細胞為主，異形淋巴細胞達10%以上。此外，尚需排除敗血癥、兒童類風濕病和滲出性多形紅斑。三、診法提示1．病史詢問中應(yīng)注重患兒的發(fā)病年齡和性別；對持續(xù)發(fā)熱5天以上的患兒，尤其是男性嬰幼兒應(yīng)警
5、惕本病。2．整體望診全身皮膚有無蕁麻疹樣皮疹，局部望診注重肢端有無硬性水腫，指、趾端與甲床交界處皮膚變化及口眼粘膜變化，3．觸診前頸部及枕耳后淋巴結(jié)，4．確診本病后應(yīng)立即進行各種心血管檢查及時評估心血管病變。5．適時檢測血沉、血小板計數(shù)、C反應(yīng)蛋白及心電圖、二維超聲等。辨證論治辨證要點治療原則分證論治一、辨證要點1．辨臨床征象，明確診斷發(fā)熱為必備的主要臨床征象，此外，應(yīng)注意有無目赤，手足硬腫，脫皮，皮疹，淋巴結(jié)腫大。2．辨衛(wèi)氣營血，判別深淺本病初發(fā)，衛(wèi)氣同病，繼之邪毒內(nèi)傳，呈氣營兩燔證候。3．辨病變順逆，定病情輕重順證自然康復(fù)；逆證
6、熱程較長，為毒熱侵心，心脈受損，氣滯血瘀，病屬危重。二、治療原則總的原則為清熱解毒，活血化瘀。衛(wèi)氣同病，宜清熱解毒透邪；氣營兩燔，宜清氣涼營，活血化瘀；后期益氣養(yǎng)陰。三、分證論治衛(wèi)氣同病氣營兩燔氣陰兩傷1．衛(wèi)氣同病證候起病急驟，發(fā)熱較高，不惡寒或微惡風，口渴喜飲，輕咳無痰，目赤咽紅，掌跖潮紅，或見硬腫，胃納減退，可有吐瀉，頸部臖核，舌邊尖紅，舌苔白薄或黃，脈浮數(shù)。證候要點壯熱伴見衛(wèi)分證。證候分析溫熱毒邪從口鼻而入，郁于肺衛(wèi)。表衛(wèi)失和，肺氣失宣，故發(fā)熱，不惡寒或微惡風，輕咳無痰，目赤咽紅，頸部臖核；脾胃受累，故胃納減退，可見吐瀉，或掌
7、跖潮紅，硬腫；火熱之邪迅速入里，故有高熱，口渴；舌邊尖紅，舌苔白薄或黃，脈浮數(shù)為衛(wèi)氣同病之象。治法辛涼透表，清熱解毒。方藥銀翹散加減。方中銀翹散疏散風熱，清熱解毒；白虎湯清氣生津；板藍根、黃芩、射干、玄參以加強清熱解毒利咽之效。2．氣營兩燔證候壯熱不已，汗出不暢，煩躁不寧或嗜睡，斑疹隱隱，咽峽掀紅，喉核腫痛，頸部臖核，堅硬觸痛，表面不紅，掌跖指端潮紅，口唇干裂，舌質(zhì)紅絳，楊梅舌，指紋紫或脈細數(shù)，或可見面色蒼白，乏力，嘴唇青紫，胸悶，劍突下痛，指紋青紫，脈數(shù)或結(jié)代。證候要點壯熱持續(xù)，掌跖指端潮紅，楊梅舌等。證候分析邪入氣分，熱邪熾盛，
8、故壯熱汗出，熱毒之邪上攻咽喉，致咽峽焮紅，喉核腫痛；邪毒由氣及營，熏蒸營血，流注絡(luò)脈，則斑疹隱隱，掌跖指端潮紅，舌質(zhì)紅絳，楊梅舌；指紋紫或脈細數(shù)，血瘀氣結(jié)而致頸部臖核，堅硬觸痛，熱擾心神致煩躁不寧或嗜睡；邪陷于心，心陽不足，則見面蒼乏
